骨纖維結構不良X線及病理診斷分析

李玉祥,馮傳寶,劉相文,劉 永,劉 飆

(1.吉林油田總醫院,吉林松原 138006;2.吉林大學中日聯誼醫院)

骨纖維結構不良X線及病理診斷分析

李玉祥1,馮傳寶1,劉相文1,劉 永1,劉 飆2*

(1.吉林油田總醫院,吉林松原 138006;2.吉林大學中日聯誼醫院)

*通訊作者

骨纖維結構不良又稱骨纖維異常增殖癥,是先天性非遺傳性疾病,主要病理改變是正常骨組織和骨髓被大量增生的纖維組織所替代,在纖維組織內有結構不良的骨小梁。臨床上可導致疼痛、畸形、功能障礙及病理骨折,在我國占骨腫瘤樣病損的首位?；仡?988年到2008年這20年間本院診治25例骨纖維結構不良患者,診斷分析如下:

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組25例,男10例,女15例,年齡最小4歲,最大52歲,平均年齡21.4歲,25例均為單發,分別位于股骨頸5例,大粗隆3例,股骨 2例,脛骨2例,肱骨1例,尺骨 3例,橈骨2例,下頜骨2例,頸椎1例,肋骨3例,腓骨1例。

1.2 癥狀體征 本組25例中,8例無臨床癥狀,體檢時候發現。9例病變部位疼痛,活動受限,無發熱。3例發生病理骨折。5例出現畸形,有骨折病史。其中1例髖內翻畸形,4例膨脹彎曲畸形。

1.3 X線表現本組25例主要有4種X線表現 a.磨砂玻璃樣改變,正常骨小梁消失,髓腔閉塞,伴有囊性陰影,內有鈣化,5例股骨頸,2例股骨,2例脛骨,1例肱骨,2例橈骨,2例尺骨病變屬于此種類型。b.囊性膨脹改變,表現為單個或者多個大小不等圓形或者橢圓的透光區,3例肋骨,2例下頜骨,1例尺骨屬于單囊型,1例腓骨,2例大粗隆病變屬于多囊型。c.絲瓜瓤狀改變,骨膨脹,變粗,骨皮質變薄,骨小梁粗大扭曲,1例大粗隆病損屬于此類型。d.蟲噬樣改變,溶骨性破壞,邊緣銳利,酷似惡性腫瘤骨轉移。1例脛骨病損屬于此類型。見圖1-4。

1.4 病理

大體所見:病損呈膨脹性,骨皮質變薄,有完整包膜,髓腔內充滿灰紅色或者灰白色橡皮樣韌實組織。有的質地較硬,有的有沙礫感。偶見透明軟骨灶。囊性變內含血性或者漿液性液體。鏡下:正常骨結構消失,可見數量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁較纖細,其內骨細胞肥大,較圓,分布不規則,基質內可見排列不等,較成熟,不見核分裂相,周圍無骨母細胞。部分區域可見粘液樣改變。見圖5。

圖1 磨砂玻璃樣改變

圖2 囊性膨脹改變

圖3 絲瓜瓤狀改變

圖4 蟲噬樣改變

圖5 骨纖維結構不良病理改變

2 結果

由于本病可于任何年齡發病,且部位多變,X線表現不一,時常給診斷帶來較大困難。本組25例術前診斷骨纖維結構不良20例,準確率80%,2例診斷骨囊腫,2例診斷骨巨細胞瘤,1例診斷骨肉瘤。囊狀膨大改變及磨沙玻璃樣改變占絕大多數。本組上述兩種病例占92%,其中囊狀膨大改變占36%,磨砂玻璃樣改變占56%。單發型骨纖維結構不良需與骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、骨巨細胞瘤、骨肉瘤等疾病相鑒別。

3 討論

骨纖維結構不良可于任何年齡發病,癥狀隱匿,且部位多變,X線表現不一,多因輕至中度局部疼痛而就診或僅在體檢時發現,時常給診斷帶來較大困難。本研究結果顯示骨纖維結構不良具有獨特的影像學特征和病理表現,掌握這些對確立診斷有重要作用。

骨纖維結構不良的影像學特征:a,磨砂玻璃樣改變,正常骨小梁消失,髓腔閉塞,伴有囊性陰影,內有鈣化,代之以磨砂玻璃樣改變是本病的重要X線特征之一,占56%。b,囊性膨脹改變,表現為單個或者多個大小不等圓形或者橢圓的透光區,占36%c,絲瓜瓤狀改變,骨膨脹,變粗,骨皮質變薄,骨小梁粗大扭曲。d,蟲噬樣改變,溶骨性破壞,邊緣銳利,酷似惡性腫瘤骨轉移。

骨纖維結構不良的臨床病理特征:(1)大體所見:骨纖維結構不良病損呈膨脹性,骨皮質變薄,有完整包膜,髓腔內充滿灰紅色或者灰白色橡皮樣韌實組織,有的質地較硬,有的有沙礫感。偶見透明軟骨灶。囊性變內含血性或者漿液性液體。(2)鏡下所見:正常骨結構消失,可見數量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁較纖細,其內骨細胞肥大,較圓,分布不規則,基質內可見排列不等,較成熟,不見核分裂相,周圍無骨母細胞。部分區域可見粘液樣改變。

單發型骨纖維結構不良由于影象學表現與骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、骨巨細胞瘤、骨肉瘤等疾病較為相近,尤其與孤立性骨囊腫在表現上幾乎相同,必要時應進一步檢查以相鑒別。

骨纖維結構不良惡變幾率很小,本組25例無惡變。骨纖維結構不良具有獨特的影像學特征和病理表現,掌握這些特征有助于提高診斷水平。

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1007-4287(2010)01-0121-02

2009-03-14)