68例川畸病臨床分析

陳善萍，張 英，李 紅

（普洱市人民醫院兒科，云南 普洱 665000）

68例川畸病臨床分析

陳善萍，張 英，李 紅

（普洱市人民醫院兒科，云南 普洱 665000）

目的探討小兒川畸病（KD）的臨床特點及診斷治療方法。方法對1999年1月至2009年7月在我院兒科住院的68例川畸病患兒的臨床資料進行回顧性分析。結果川畸病好發于＜5歲兒童，男孩多發，不完全性KD占29%；冠狀動脈病變12例，復發2例，采用大劑量丙種球蛋白及阿斯匹林治療，68例均臨床治愈。結論對持續高熱＞5 d，伴有皮疹、黏膜癥狀，且C反應蛋白增高、血小板進行性升高者應警惕KD可能，應及早應用丙種球蛋白及阿斯匹林防治冠狀動脈病變。

川畸病；診斷；治療

川畸病（KD）是一種病因未明，以全身血管炎為主要病變的小兒急性發熱出疹性疾病。本病可發生嚴重心血管病變，近年來發病呈增多趨勢，現已取代風濕熱成為我國小兒后天獲得性心臟病的主要病因之一，因其缺乏特異性的臨床表現及實驗室檢查資料，易造成漏診、誤診，延誤治療。為總結本病的臨床特點，提高診療水平，減少冠狀動脈病變的發生率，現將1999年1月至2009年7月在我科住院的68例川畸病患兒診療進行回顧性分析報道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組68例患兒，男性46例，女性22例，男:女=2.1:1；年齡4個月～10歲，其中4個月～1歲 12例、1～3歲27例、3～5歲16例、5～10歲13例，＜5歲占81%。入院時病程3～8 d。

1.2 診斷標準 典型KD診斷標準[1]：發熱5 d以上，伴下列臨床表現至少4項者即可診斷KD：①眼球結合膜充血；②口唇充血皸裂，草莓舌，口腔黏膜彌漫性充血；③多形性皮疹；④一過性頸部淋巴結腫大，直徑＞1.5cm；⑤手足硬性水腫，掌趾紅斑，恢復期皮膚黏膜交界處膜狀脫皮。不完全性KD診斷標準[2]：不明原因發熱＞5 d，伴有其他診斷標準不足4項者，需排除其他發熱性疾病。冠狀動脈病變（CAL）診斷標準[1]：①超聲心動圖示冠狀動脈內膜增強；②冠狀動脈擴張：0～3歲≥2.5 mm，3～9歲≥3 mm，9～14歲≥3.5 mm；③冠狀動脈瘤（CAA），不同形狀的冠狀動脈擴張，冠狀動脈內徑為4～7 mm；④巨大冠狀動脈瘤（GCAA），冠狀動脈內徑為≥8 mm。根據上述標準，本組資料中典型KD患兒48例（71%），不完全性KD患兒20例（29%）。

1.3 臨床表現 68例患兒均以發熱為首發癥狀，呈稽留熱或馳張熱型，持續時間＞5 d（見表1）。

表1 68例川畸病主要臨床表現（例）

1.4 實驗室檢查 見表2。

表2 68例川畸病實驗室檢查結果（例）

1.5 輔助檢查 心電圖竇性心動過速12例；ST波段壓低、T波低平6例。超聲心動圖示冠狀動脈損傷12例，其中冠狀動脈擴張10例，CAA 2例，未發現GCAA；其中典型KD冠狀動脈損傷9例，不完全KD冠狀動脈損傷3例。

1.6 治療方法及結果 入院后常規給予抗感染對癥治療，確診后立即給予阿斯匹林30～50mg/（kg·d），分3～4次口服，連續2周后減至3～5mg/（kg·d）頓服，持續6～8周，如有冠狀動脈病變則延長用藥時間至冠狀動脈恢復正常。本組資料中有24例給予大劑量丙種球蛋白靜滴治療，其中11例400mg/（kg·d），連用5 d；30例1 g/（kg·d），連用2 d；28例單針丙種球蛋白2 g/（kg·d），如血小板升高則加用潘生丁3～5mg/（kg·d），分3次口服至血小板恢復正常。對12例有冠狀動脈損傷者分別于1個月、2個月、3個月、6個月、1年復查超聲心動圖，12例患者均于6個月內冠狀動脈恢復正常。復發2例均為男孩，間隔時間12～18個月，初發及復發均給予單針丙種球蛋白2 g/（kg·d）及阿斯匹林治療，未出現冠狀動脈損傷，復發率為3%。

2 討論

KD目前病因尚未明確，多認為是一定易患宿主對多種感染病原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎，在嬰兒及兒童均可發病。本組病例示：男女比例為2.1:1，＜5歲占81%，提示該病好發于5歲以下男孩。由于川畸病臨床表現多樣，癥狀出現時間不一，且缺乏特異性實驗室診斷方法，其特征性表現為指趾端甲床皮膚交界處膜樣脫皮，但發生時間晚，一般在疾病恢復期出現，不利于KD早期診斷。發熱為KD的首發癥狀，結膜充血、口唇充血皸裂、草莓舌等黏膜癥狀多在起病2～3 d即可出現，發生率高，但無特異性；皮疹多樣，多為充血性斑丘疹或多形性紅斑，偶有猩紅熱及麻疹樣皮疹，多見于軀干部散發，持續時間短，2～4 d消失，無結痂；頸部淋巴結為非化膿性一過性腫大，壓痛不明顯，多在起病3 d內發生，數日后自愈，故不易被家屬發現，就診時已消失，易被忽視需仔細詢問病史及體格檢查；肛周脫皮為KD特征性表現，出現較指趾端脫皮早，有利于KD的早期診斷；卡疤紅斑出現時間為病程3～5 d，本組資料發生率低，僅為5.88%，一旦發現也有助于早期診斷。本組資料中WBC、CRP、ESR異常發生較早，多在起病3 d內即出現WBC升高、ESR增快、CRP升高，如發熱不能用其他疾病解釋，結合實驗室檢查應高度警惕不完全性KD的可能。

冠狀動脈損害為川畸病最嚴重的并發癥，冠狀動脈瘤的發生率為20%～25%，與冠狀動脈瘤相關的危險因素包括：＜1歲，男孩，持續發熱超過14 d，貧血，WBC＞30×109/L，ESR＞100 mm/h，CRP明顯升高，血漿白蛋白降低和發生體動脈瘤者。本組冠狀動脈損傷發生12例，發生率為18%，其中冠狀動脈擴張占15%、CAA占3%，較報道明顯低，可能與及時診斷早期應用大劑量丙種球蛋白及阿斯匹林有關。本組資料中有9例因藥物來源困難或經濟原因未能使用大劑量丙種球蛋白治療，但9例年齡均＞5歲，超聲心動圖有2例發生冠狀動脈擴張，隨訪6個月恢復正常。

KD急性期后一般可自愈，復發率為1.9%～3%[3]，本組資料中復發2例，復發率為3%。有學者報道再發KD更易發生冠狀動脈病變[4]，本組2例復發均未發現冠狀動脈病變，尚需增加觀察例數。

[1]胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2002:698-705.

[2]張清友,杜軍保.不完全川畸病的診治現狀[J].中華兒科雜志,2006,44(5):539-541.

[3]黃國英.川畸病流行病學現狀[J].中國實用兒科雜志,2006,21(10):722.

[4]王宏偉,程佩萱.川畸病再發10例臨床分析及文獻復習[J].中國實用兒科雜志,2003,18(2):69-71.

R720.597

A

1003—6350(2011)10—089—02

陳善萍（1968—），女，四川籍，副主任醫師，學士。

2011-03-11）