腸系膜巨大平滑肌瘤伴囊性變1例

趙艷娥，張龍江，盧光明（南京軍區南京總醫院醫學影像科，江蘇 南京 210002）

病例 女，25歲，患者于6月前平躺時發現臍下部偏右側有一包塊，突出于腹壁，大小約為10cm×8cm，無明顯疼痛，質地中等，邊界尚清晰，移動度欠佳，無壓痛及反跳痛，無惡心、嘔吐、腹瀉等不適，患者未予重視。半年來包塊大小無明顯變化。2009年10月14日患者就診于江蘇省中醫院，查腹部B超示 “右中腹部囊性包塊”，為求進一步診治來我院門診，門診以“腹部包塊”收入住院。病程中包塊無明顯增大或縮小，無壓痛。患者發熱、咳嗽，無惡心，嘔吐，無胸悶、胸痛。胃納可，睡眠佳，大小便正常，體重無明顯變化。患者于2009年2月在南京市中醫院“剖宮產術”，手術順利。腹部體檢：臍右下側腹部稍膨隆，腹式呼吸存在，下腹部正中可見長約7cm縱行瘢痕，無腹壁靜脈曲張，未見腸型及蠕動波，無壓痛及反跳痛。臍下部腹正中稍偏右側可觸及包塊，大小約為8cm×10cm，質地中等，邊界尚清，活動度欠佳，無明顯搏動。B超提示右中腹部大小約為13.3cm×7.3cm囊性包塊，邊界尚清，壁厚，內部回聲不均勻，可見光帶分隔。2009年11月9日CT檢查中下腹部腹腔中央見大小12cm×10cm囊性腫塊，邊界清晰，周圍腸管受壓移位（圖1）；囊壁厚薄不均，增強后壁呈輕度強化（圖2）；內密度不均勻，可見分層和分房現象（圖3）；影像診斷為腹膜后良性病變，表皮樣囊腫可能性大。于2009年11月13日在我院行腫瘤切除術，術中所見腫瘤位于腸系膜根部，黃色囊性包快，大小約為10cm×8cm，重約1.5kg，包塊邊界清晰，完整切除。病理結果為平滑肌瘤伴囊性變（圖4），腫瘤細胞梭形，胞漿豐富，細胞分化好，細胞呈編織狀或束狀排列。 免疫組化為 Desmin（+++），SMA（+++），CD34（-）,S100（-），CD117（-），Ki67（-）。

圖1 CT平掃：腹腔內巨大囊性占位，邊界清晰；病變前緣囊壁較厚。圖2 CT增強：囊性部分未見強化，囊壁呈輕度強化。圖3 矢狀位，可見分層現象。圖4 腫瘤囊壁細胞呈梭形，胞漿豐富，細胞呈編織狀或束狀排列。

討論 平滑肌瘤多好發于富含平滑肌的組織和器官，如胃腸道/子宮等。腸系膜原發性平滑肌瘤比較少見[1]，有學者認為來源于該處的動脈或靜脈壁的平滑肌[2]。由于腸系膜組織疏松，間隙大，平滑肌瘤多呈膨脹性生長，故早期多無明顯臨床癥狀。隨著腫瘤增大可出現腹部不適或隱痛、乏力、腹部包塊或鄰近器官受壓迫等癥狀，故患者前來就診時腫瘤體積較大，不利于腫塊的定位診斷，極易與腹膜后病變混淆[3]。并且巨大的平滑肌瘤由于變性壞死大都并發囊腫形成而成為多囊性，在影像學極難與腸系膜原發性囊腫鑒別，本例影像學誤診為表皮樣囊腫。但隨著CT在評價腹部及腹膜后病變方面的廣泛應用，提高了腸系膜病變的檢出率，另外結合CT重建技術（如MPR）可以對腫瘤做出正確的定位，再結合病變的密度、形態及強化方式可以做出正確的定性診斷，比如囊性畸胎瘤、脂肪瘤[3]等，本病例誤診主要原因是病例比較少見，并且影像學特征酷似表皮樣囊腫（分層現象），故術前難以作出正確的診斷。

[1]王琦，李高宏.原發性腸系膜腫瘤的CT診斷[J].醫學影像學雜志，2009，19（1）：67-70.

[2]齊百安.腸系膜平滑肌瘤誤診為卵巢囊腫蒂扭轉1例報告[J].中國煤炭工業醫學雜志，2001，4（4）：282.

[3]于小平.腹膜后與腸系膜囊性病變的CT診斷[J].醫學影像學雜志，2008，18（11）：1274-1277.