超聲診斷房間隔膨脹瘤伴缺損及多囊肝、多囊腎1例

景霽虹,郭春雷

(白山市泉陽林區醫院,吉林白山 134505）

患者男,34歲。因胸悶、心慌、乏力、活動后加重4個月來院就診。有多囊肝、多囊腎家族史。查體:一般狀況好,胸廓未見畸形,心前區未見隆起。心臟聽診:心率56次/分,節律整,于胸骨左緣二、三肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音,肺動脈瓣區第二心音亢進分裂。心電圖示:竇性心動過緩;完全性右束支傳導阻滯;右心室肥大。

行心腹彩超檢查:二維超聲心動圖示右室、右房增大,左室、左房,主、肺動脈內徑正常,室間隔連續完整。胸骨旁四腔心切面見房間隔中部呈瘤樣局限性擴張,寬約1.8 cm,深約1.0 cm,向右房側膨出,壁薄,基底較寬,收縮期增大,舒張期縮小。并于瘤體中部可見回聲失落約0.6 cm,斷端回聲增強。M型超聲:室間隔與左室后壁呈同向運動。CDFI:在右房側見紅黃色、經缺損口左向右過隔血流信號。脈沖多普勒:取樣容積置于缺損口右房側,顯示為雙期連續性呈三峰狀湍流頻譜,血流速度1.2m/s。腹部超聲所見:肝臟、雙腎體積增大,形態失常,輪廓不光滑,實質內可探及多個大小不等、圓形及橢圓形無回聲區,邊界光滑整齊,后方回聲增強。超聲提示:(1）房間隔膨脹瘤伴缺損;(2）多囊肝多囊腎。

討論 房間隔膨脹瘤是一種很少見的先天性房間隔發育異常性疾患,多數位于房間隔卵圓窩水平,少數侵及全部房間隔。70%左右的病例合并房間隔瘤處篩孔、破裂或缺損。發生的可能機制為房間隔卵圓窩部位的纖維結締組織原發性發育薄弱,在左房壓力高于右房及較高壓力的左房側血流長期沖擊的情況下,該處組織明顯向右側呈囊狀膨出[1]。而多囊肝、多囊腎則是一種先天性遺傳性疾病,有家族傾向,多中年發病,50%患者合并其它臟器多囊病變。筆者認為,本病例同時患有先天性多臟器疾病實屬罕見。超聲檢查具有無創、簡便、準確性高等優點,并可為臨床確診,指導手術提供可靠依據。

[1]周永昌,郭萬學主編.超聲醫學[M].第3版.北京:科學技術文獻出版社,1998.553.