青少年兒童單耳極重度聾108例相關病史分析

王斌 吳擁真 遲放魯

·臨床研究·

青少年兒童單耳極重度聾108例相關病史分析

王斌 吳擁真 遲放魯

目的分析青少年兒童單耳極重度聾的相關病史。方法回顧分析2006年7月至2010年7月我科收治的108例青少年兒童單耳極重度聾患者的臨床資料，所有病例均行詳細的病史采集、耳科檢查、純音測聽及高分辨率中耳及內耳CT掃描檢查。結果病例中有流行性腮腺炎病史者62例，水痘病史者17例，麻疹病史者5例，流行性腦膜炎病史者4例，不明病史者20例。純音測聽顯示一側全聾90例。所有病例鼓膜完整，CT掃描檢查未見內聽道占位及中內耳畸形。結論青少年兒童單耳極重度聾多與病毒感染相關，其中腮腺炎病毒最常見。(中國眼耳鼻喉科雜志，2011，11：33-35)

感音神經性聾； 腮腺炎; 青少年； 兒童

感音神經性聾是指內耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經節、聽神經或聽覺中樞發生器質性病變，阻礙了聲音的感受和分析或影響了聲音信息的傳遞，從而引起聽力減退或聽力喪失。有文獻[1]將在500、1 000、2 000、4 000 Hz頻率處的純音聽閾均值大于80 dB者稱為極重度聾。我們對本科收治的108例年齡小于18歲的青少年兒童單耳極重度聾病例的相關病史進行分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 2006年7月至2010年7月我科門診收治的單耳極重度聾患者108例，其中男性62例、女性46例；年齡4～18歲，平均(9.5±1.8)歲，小于7歲者16例，7～12歲者80例，大于12歲者12例；就診時間在相關疾病治愈后0.5～4.0年，平均(2.5±0.5)年。多為患者或家長無意中發現。108例患者中，左側聾60例，右側聾48例。

所有患者均否認外傷、藥物中毒及家族遺傳史，均為足月順產，患者母親孕期及分娩期均無病毒感染、產傷和核黃疸史，患者均無中耳炎病史。108例患者中，有流行性腮腺炎病史者62例(57.41%)，水痘病史者17例(15.74%)，麻疹病史者5例(4.63%)，流行性腦膜炎病史者4例(3.70%)，不明病史者20例(18.52%)。所有患者外耳道通暢，鼓膜完整，鼓膜標志清晰。

1.2 方法 對所有患者進行詳細的病史采集，并行體格檢查、純音測聽(用白噪聲掩蔽健耳)及高分辨率中耳和內耳CT掃描檢查。

2 結果

純音測聽檢查顯示所有患者均為感音神經性聾。一側全聾，對側聽閾在正常范圍內者87例(80.56%)，包括有流行性腮腺炎病史者56例、水痘病史者4例、麻疹病史者3例、流行性腦膜炎病史者4例、病史不明者20例；一側低頻殘余島狀聽力，對側聽閾在正常范圍內者17例(15.74%)，包括流行性腮腺炎病史者4例、水痘病史者13例；一側極重度聾，對側輕中度聾4例(6.48%)，包括流行性腮腺炎、麻疹病史者各2例。

所有患者高分辨率，中內耳CT掃描均未見內聽道占位及中內耳發育畸形。

3 討論

在耳科門診經常會碰到單耳極重度感音神經性聾患者。與成年患者不同的是，青少年兒童對發病情況不甚清楚，已經習慣用對側健耳聽。有些患兒甚至對自己的聽覺狀況全然不知，以為人類聽覺本身就是如此；直到學齡期，甚至成年后才偶然發現。

追問病史，青少年兒童單耳極重度聾常與病毒感染有關，其中最多見的是腮腺炎病毒。冬春季是流感、腮腺炎等病毒感染的高發季節，而青少年兒童是上呼吸道感染的易感人群。一些感染了腮腺炎病毒的突發性聾患者可無腮腺炎的臨床癥狀；部分上呼吸道感染者也只表現為輕微咽痛或咽部灼熱、咽癢感，易被忽略，故病毒感染史常不明顯[2]。腮腺炎病毒是單鏈RNA病毒，人類是唯一宿主。腮腺炎病毒具有嗜神經性和嗜顆粒組織性，除引起腮腺炎外，還可引起腦膜炎、甲狀腺炎、視網膜炎及感音神經性聾等多種并發癥。腮腺炎的并發癥與腮腺炎癥狀的嚴重程度無關，無癥狀的腮腺炎病毒感染者也可出現并發癥[3]。腮腺炎是引起青少年兒童單側感音神經性聾的重要原因之一。有文獻[4]報道，流行性腮腺炎相關耳聾的發生率為1/30 000～1/2 000。Hall等[5]調查了16歲以下的單耳極重度感音神經性聾患者33例，其中15例腮腺炎病史陽性。經腮腺炎與耳聾發病時間關系分析證實，腮腺炎致聾12例，占36%。在腮腺炎病史陰性的18例患者中，可能還有亞臨床型或無癥狀的腮腺炎病毒感染導致的耳聾。楊崇玲等[6]調查的381例患者均在18 歲以前發病，一側感音神經性聾發生于腮腺炎之后的有47 例，考慮耳聾與腮腺炎關系密切。在病史不明確的278 例患者中，也不能完全排除腮腺炎的可能。因為腮腺炎的臨床癥狀復雜，且有亞臨床類型，癥狀不典型者也難免漏診。本文資料顯示，108例青少年單耳極重度聾患者中，有明確流行性腮腺炎病史者62例，占57.41%；在病史不明的20例中，也不能完全排除亞臨床型者無癥狀型流行性腮腺炎。從擬診與腮腺炎病毒感染有關的耳聾患者血清中找到腮腺炎病毒標志物，是診斷腮腺炎病毒致聾的最直接證據。有學者[3]在突發性感音神經性聾發病0～63 d的患者血清中發現腮腺炎病毒免疫球蛋白M(immunoglobin-M,IgM)抗體陽性率為7.2%，所有IgM抗體陽性的患者，IgG抗體亦陽性；而在52例IgM抗體陰性的患者中，有36例呈現IgG陽性，說明存在病毒自然感染及疫苗接種后的免疫記憶。

流行性腮腺炎致聾的機制尚未完全闡明。目前傾向于“病毒性內淋巴性迷路炎”學說，認為血循環途徑是腮腺炎病毒侵入內耳的主要方式。病毒直接侵入耳蝸，影響Corti器、蓋膜以及第8對腦神經的髓鞘。病理研究顯示，血管紋、蓋膜和Corti器變性、萎縮和前庭膜斷裂。Tanaka等[7]指出，在實驗性腮腺炎病毒引起的迷路炎中，發現底圈Corti器變性。流行性腮腺炎所致耳聾可以發生在腮腺炎發病前、發病后或腮腺炎病程中，但也有亞臨床病例，耳聾多為突發，較嚴重，尤其是高頻的永久性聽力損失。聽力損失可以呈現3種不同形式，其中最多見的是突發單側全聾，其次是單側部分聾，最罕見的是雙側全聾[8]。本文資料顯示，流行性腮腺炎相關的單側全聾患者56例(64.37%)，聽力損害嚴重，屬于不可逆性。

水痘很少發生嚴重的并發癥，有時可發生繼發性皮膚感染、腦炎、肺炎等，水痘并發耳聾的報道較少。水痘可以合并不同程度的感音神經性聾，個別為不可逆性。有報道[9]提示，無論是兒童還是成人，早期發現聽力損害并及時應用抗病毒藥及糖皮質激素類藥物，聽力能夠部分或者全部恢復。本組資料中，所有與水痘相關的單側極重度聾，均未早期發現，從而喪失了治療時機。麻疹可引起嚴重的感音神經性聾，耳聾常為雙側性，但亦可有單耳受累。本文資料顯示，麻疹相關的感音神經性聾5例，單耳受累3例，雙耳受累2例，聽力損失嚴重。流行性腦膜炎是腦膜炎球菌感染或其毒素沿蝸水管或內耳道向迷路蔓延，導致化膿性迷路炎、聽神經束膜炎或聽神經炎，還可能引起膿毒性血栓性靜脈炎或迷路內小血管栓塞。腦膜炎多在疾病早期引起耳聾，多為雙耳受累，耳聾程度一般較重，甚至全聾。本文資料中，流行性腦膜炎相關耳聾4例，為單側全聾，對側聽力正常，比較少見。

青少年兒童單側感音神經性聾患者由于健耳聽力正常， 其言語功能多正常，不易被家長及老師發現，給病因診斷及早期干預帶來一定困難。目前難以預測，腮腺炎病毒感染后哪些患者會發生耳聾，也無有效的預防措施，對腮腺炎后耳聾保守治療效果亦不滿意。因此強調預防接種腮腺炎疫苗，防止腮腺炎病毒感染，從而降低耳聾的發生率。對已有一側全聾的青少年兒童，應注意保護健耳，禁用或慎用耳毒性藥物；避免接觸噪聲，預防感冒。一旦發生中耳炎，應及時治療。健耳如有不適或聽力下降應及時診治。

[1]王樹峰.極重度聾及其聽力康復技術[J].中國聽力語言康復科學雜志，2007，5(1)：67-70.

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[3]Fukuda S，Chida E，Kuroda T，et al．An anti-mumps IgM antibody level in the serum of idiopathic sudden sensorineural hearing loss[J]．Auris Nasus Larynx, 2001，28(Suppl)：3-5.

[4]Kawashima Y, Ihara K, Nakamura M, et al.Epidemiological study of mumps deafness in Japan[J].Auris Nasus Larynx, 2005,32(2):125-128.

[5]Hall R，Richards H．Hearing loss due to mumps[J]．Arch Dis Child，1987，62(2)：189-191．

[6]楊崇玲，李斐，薛曉紅,等．18 歲以下青少年兒童一側全聾的調查分析[J]．臨床耳鼻咽喉科雜志，2004，18(4)：236-237．

[7]Tanaka K， Fukuda S， Suenaga T， et al．Experimental mumps virus-induced labyrinthitis：immunohistochemical and ultrastructural studies[J]． Acta Otolaryngol Suppl，1988，456(3)：98-105.

[8]王軼，楊文東.流行性腮腺炎性聾[J].聽力學及言語疾病雜志，2004，12(1)：63-64.

[9]曹寧，舒紅莉．水痘并發耳聾二例報告[J]．中國廠礦醫學,2002，15(4)：349-350．

2010-11-11)

(本文編輯 楊美琴)

Analysisofrelevanthistoryofunilateralprofounddeafnessin108adolescentsandchildren

WANGBin，WUYong-zhen，CHIFang-lu.DepartmentofOtorhinolaryngology，EyeEarNoseandThroatHospital,FudanUniversity，Shanghai200031，China

Corresponding author：CHI Fang-lu，Email：chifanglu@yahoo.com.cn

ObjectiveTo investigate the relevant history of unilateral profound sensorineural deafness in 108 adolescents and children．MethodsRetrospective analysis was performed in 108 adolescent and children patients with unilateral profound sensorineural deafness, who were presented from July 2006 to July 2010. All patients accepted history collection, otologic examination, pure tone audiometry and the middle and inner ear high-resolution CT scan.ResultsHistory of mumps was found in 62 cases, chickenpox in 17 cases, measles in 5 cases and epidemic meningitis in 4 cases. And no clear case history was observed in 20 cases． Pure tone audiometry showed unilateral profound deafness in 90 patients. The tympanic membranes were intact in all cases. CT scan showed no space-occupying lesion in the internal acoustic meatus and no middle and inner ear deformation.ConclusionsThe unilateral profound deafness in adolescents and children was possibly correlated with viral infections, especially parotitis virus.(Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2011,11:33-35)

Sensorineural deafness; Parotitis; Adolescent; child

復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院耳鼻喉科 上海 200031

遲放魯(Email：chifanglu@yahoo.com.cn)