有家族史的Vohwinkel殘毀性掌跖角皮癥一例并文獻復習

鄭岳臣，吳安陸，曾敬思，孔祥泉

有家族史的Vohwinkel殘毀性掌跖角皮癥一例并文獻復習

鄭岳臣，吳安陸，曾敬思，孔祥泉

報告1例女性16歲Vohwinkel殘毀性掌跖角皮癥患者。掌跖部漸進性角化過度病史16年，雙手足第五指、趾戒指狀緊縮環(huán)2年。X線片示局部骨質(zhì)異常。無魚鱗病，聽力正常，其父有類似疾病史。

掌跖角皮癥；殘毀性

[J Pract Dermatol, 2011, 4(1):16-18]

Vohwinkel殘毀性掌跖角皮癥是以掌跖殘毀性角化和第五指（趾）第2節(jié)緊縮環(huán)以至斷指（趾）為特征的、常染色體顯性（或隱性）遺傳性皮膚病，又稱Vohwinkel綜合征。筆者曾接診1例，現(xiàn)報告并文獻復習。

1 臨床資料

患者，女，16歲。主因掌跖漸進性角化過度16年，第五指趾戒指狀緊縮環(huán)2年，加重2個月，于2010年5月18日來我院就診。患者出生時，雙側(cè)手、足指趾甲根部呈淡紅色；隨年齡增長，紅斑顏色逐漸變淺、高出皮面、粗糙、變硬，且逐漸漫延至第二指、趾節(jié)伸側(cè)、拇指伸側(cè)、各指趾側(cè)面及屈側(cè)至掌、跖及足跟部；無癢痛；但手指觸覺減退，持針、握筆不自如。近2年來，雙手第五指第2指節(jié)、雙足第五趾第1節(jié)和雙手中指第2指節(jié)相繼發(fā)生戒指狀緊縮環(huán)，且環(huán)溝漸漸加深；近2個月，雙足第五趾緊縮環(huán)處潰爛、疼痛，以右側(cè)為劇，影響行走。一直未治療。患者為頭胎、足月順產(chǎn)，幼兒期曾患“重感冒”，經(jīng)常鼻塞，學習成績差，父母非近親結(jié)婚，其母健康，其父手足背、掌跖、指趾病變與患者相同，15年前死于白血病。無法詢及其他家族成員有無相似皮膚病變。系統(tǒng)檢查：一般情況良好，體格發(fā)育正常，聽力正常，反應欠敏銳，回答提問略緩慢。……