腦室腹腔分流術中發現腹繭癥 1例

黃英俊 王利剛 劉博峰

腦室腹腔分流術中發現腹繭癥 1例

黃英俊 王利剛 劉博峰

腦積水；腦室腹腔分流術；腹繭癥

1 張宗利,徐克森,靳祖濤,等.腹繭癥的特點及診治方法探討(附 7例報告).山東醫藥,2001,44:8.

2 Foo KT,Ng KC,Rquff A,et al.Unusual small intestinal abstration in adolescent girls.The abdominal cocoon BrJ surg,1978,65:427-430.

3 潘光棟.腹繭癥.中國醫刊,2003,20:160.

R 656

A

1002-7386(2011)03-0331-01

10.3969/j.issn.1002-7386.2011.03.003

071051 河北省保定市第二醫院

患者,男,17歲,足月順產。出生時顱腦較健康嬰兒大。2年前因顱腦進行性增大,頭部脹痛就診,行顱腦 CT檢查,診斷為“腦積水”,未予治療。今因頭部脹痛癥狀加重入院,查體:智力、言語、運動系統發育良好,頭呈方顱。入院腰椎穿刺示顱內壓 2.0 Kpa,腦脊液生化及常規均正常。顱腦 CT及MRI顯示幕上腦室明顯擴張,雙大腦半球皮質變薄。診斷為:先天性腦積水。經術前檢查后行腦室腹腔分流術,術中發現小腸及系膜均被一層致密纖維外膜包裹,考慮為腹繭癥。切開包膜,游離部分粘連小腸呈一8 cm×8 cm×8 cm潛在囊腔,將腦室腹腔分流管腹腔端置入(術后將切除的部分包膜送病理檢查報告為纖維組織,炎性細胞浸潤)。術后病人臨床癥狀消失,術后 1個月查腹部 B超示:臍右側有一囊性液區,約 6 cm×6 cm×5 cm,復查顱腦 CT示腦室較前明顯縮小。

討論 腹繭癥為一罕見的腹部疾病[1]。本病命名曾有不同的叫法,如腹腔繭狀包裹癥,先天性小腸禁錮癥,小腸繭狀包裹癥,小腸節段性纖維包裹癥,包裹性纖維性腹膜炎等。由于病理解剖特點為部分或全部小腸被一層異常的包膜呈蠶繭群狀包裹,Foo等[2],1978年統一稱其為腹繭癥,為大家所接受,沿用至今。腹繭癥病因不清,可分先天性及后天性因素[3]。先天性因素找不到確切病因,后天性因素可能是腹膜受到異物或化學刺激而引起非特異性炎癥致纖維化增生、粘連。腹繭癥臨床上罕見,又無特異性癥狀及體征,腦室腹腔分流術前一般不能確診。

本例患者術中發現腹繭癥,考慮患者顱內壓增高不明顯,需分流腦脊液量不多,故將腸管周圍游離呈潛在腔,置入腦室腹腔分流管腹腔端,腹膜將分流的腦脊液逐漸吸收,并呈動態平衡,另外分流腦脊液又能預防腸管再粘連,所以我們認為對于顱內壓不太高的腦積水合并腹繭癥的患者仍可通過腦室腹腔分流術治愈。

2010-08-13)