腺垂體功能減退癥及其危象的回顧性分析

吳韜 杜俊文 任巧華

腺垂體功能減退癥及其危象的回顧性分析

吳韜 杜俊文 任巧華

腺垂體功能減退癥;席漢氏綜合征;垂體危象

1 臨床資料

1.1 一般資料 腺垂體功能減退癥 38例，男 11例，女 27例;年齡 22～67歲，平均年齡 52歲，其中危象 6例。

1.2 腺垂體功能減退癥病因 席漢氏綜合征 18例，其中 1例產(chǎn)后大出血后，沒有產(chǎn)后無乳及閉經(jīng)，之后又產(chǎn)下兩個孩子后出現(xiàn)無乳、閉經(jīng)，一直未就診，25年后以垂體危象住院。垂體瘤術(shù)后 4例，垂體瘤術(shù)后、放療后 7例，2型糖尿病 1例，垂體卒中3例，空泡蝶鞍 1例，顱咽管瘤術(shù)后 1例，原因不明者 3例。

1.3 危象的誘因 1例垂體瘤術(shù)后放療后腺垂體功能減退，自行停用激素替代治療 6個月，1例垂體瘤術(shù)后 1年開始出現(xiàn)低鈉血癥，在外院未能明確診斷，間斷補鈉治療，2年后出現(xiàn)垂體危象住我院。3例腺垂體功能減退癥診斷明確因感染誘發(fā)危象。其中肺部感染 2例，泌尿系感染 1例。1例以前沒有明確診斷以垂體危象住院。

1.4 臨床表現(xiàn)

1.4.1 癥狀:產(chǎn)后無乳、閉經(jīng) 18例，性功能下降 36例，淡漠、嗜睡 12例，惡心、嘔吐、納差 8例，惡心、嘔吐、腹瀉 2例，毛發(fā)脫落29例，頭暈、乏力 34例，畏寒 25例，昏迷 6例，發(fā)熱 3例，胸悶、氣短 5例。

1.4.2 體征:陰毛、腋毛脫落 32例，乳房萎縮 22例，乳暈色淺19例，皮膚蒼白、干燥 23例，低血壓 7例，黏液性浮腫 22例，低體溫 11例，心動過緩 13例。

1.5 實驗室檢查 貧血(Hgb＜11g/L)23例。低血糖(≤2.8mmol/L)6例。低鈉血癥(Na＜135mmol/L)16例。低鉀血癥(K＜3.5mmol/L)8例。38例患者FSH、LH均低于正常。32例患者測定了 24 h尿游離皮質(zhì)醇均低于正常(＜100 nmol/L)。32例 T3(＜0.90 ng/ml)、T4(＜45.0 ng/ml)均降低，TSH正常或降低(0.006～3.2 uIU/m l)。心電圖:竇性心動過緩 13例，Ⅰ度房室傳到阻滯 3例，有ST-T改變者 7例。1例患者經(jīng)鞍區(qū)磁共振證實有空泡蝶鞍。

1.6 誤診 誤診為貧血 6例，胃炎 6例，腦梗死 1例，急性胃腸炎 2例，冠心病 2例，病態(tài)竇房結(jié)綜合征 1例并安裝了心臟起搏器。

1.7 治療情況

1.7.1 腺垂體功能減退癥的治療:32例患者均給予強的松及左旋甲狀腺素片治療，有冠心病者左旋甲狀腺素片開始從小劑量緩慢加量，并注意觀察有無心絞痛發(fā)作。有 4例年輕女性給予乙烯雌酚 0.25mg/d(月經(jīng)周期第 1～25天)，安宮黃體酮5mg/d(月經(jīng)周期第12～25天)，以達到人工周期性月經(jīng)。2例男性給予十一酸睪酮 250mg，每月肌內(nèi)注射 1次。病情均得到控制。

1.7.2 垂體危象的搶救:①低血糖者給予 50%葡萄糖 40～60ml靜脈推注，繼而補充10%葡萄糖;②同時給予氫化可的松靜脈滴注，第 1天 300～400mg，第 2天 200mg，以后遞減，2～ 3周改為口服維持量;③低血壓者加大補液量，6例患者均給予插胃管并胃管內(nèi)補液;④補充甲狀腺激素，一般在補充糖皮質(zhì)激素 2～3 d后補充，低體溫者補充糖皮質(zhì)激素的同時補充甲狀腺激素;⑤注意保溫，有感染者同時抗感染治療。我院 6例垂體危象均搶救成功。

2 討論

病因:我院收治的腺垂體功能減退癥的首要病因是席漢氏綜合征:由于妊娠期婦女的腺垂體呈生理性增生、肥大，重量可由 0.5g增至 1.0 g，血運極為豐富，而且血供主要是垂體門靜脈系統(tǒng)，而不像其他組織那樣直接由動脈系統(tǒng)供血，這種血運易受到血壓下降的影響[1]。產(chǎn)婦胎盤娩出過程中因失血引起休克、昏迷、血栓形成則容易發(fā)生腺垂體的缺血性壞死和萎縮，在臨床上造成腺垂體功能減退。雖然腺垂體的壞死是迅速發(fā)生的，但腺垂體功能減退的有些癥狀可在多年后才出現(xiàn)和加重。性腺功能減退幾乎恒定比甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退早出現(xiàn)，后二腺體功能減退表現(xiàn)可以在多年后才出現(xiàn)，而垂體危象的發(fā)生可在更后的時間。其他病因為蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療、垂體腫瘤及卒中:垂體瘤切除可能損傷正常垂體組織，術(shù)后放療更加重垂體損傷。垂體瘤內(nèi)突然出血、瘤體突然增大，壓迫正常垂體組織和鄰近視神經(jīng)束，呈現(xiàn)急癥危象。鞍旁腫瘤引起者則除有垂體功能減退外，還伴占位性病變的體征。

垂體危象的誘因:各種應(yīng)激如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象。我院主要誘因是感染及中斷藥物治療。

臨床表現(xiàn)多樣，容易誤診、漏診:腺垂體功能減退癥表現(xiàn)多樣，誤診率很高，有的以產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)就診，有的以貧血就診，有的以納差、惡心、嘔吐、腹瀉就診，有的以浮腫就診，有的以胸悶、氣短就診，有的以心跳慢、心動過緩就診，有的以頭暈、乏力就診，國外有報道以強直陣攣性癲癇發(fā)作為臨床表現(xiàn)的席漢氏綜合征[2]。我院 76%患者是我科醫(yī)師去相關(guān)科室會診時才明確診斷。

治療體會:(1)無論是腺垂體功能減退還是垂體危象，治療過程中應(yīng)先補給糖皮質(zhì)激素，然后再補充甲狀腺激素，以防腎上腺危象的發(fā)生。當(dāng)發(fā)生感染等應(yīng)激情況時，在治療感染的同時應(yīng)及時增加糖皮質(zhì)激素用量;(2)對于老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲狀腺激素宜從小劑量開始，并緩慢遞增劑量為原則。低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并注意保暖。禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。如無感染等嚴重應(yīng)激存在，且體溫低，可減少糖皮質(zhì)激素用量，因此類患者糖皮質(zhì)激素用量過大可加重甲狀腺激素的缺乏，從而加重昏迷;(3)對有生育需求的女性患者，可先用雌激素促進子宮生長，然后周期性雌激素和黃體酮 3～4月誘導(dǎo)月經(jīng)，并試用 HMG(人絕經(jīng)期尿促性腺激素)和 HCG(絨毛膜促性腺激素)治療[3]，席漢氏綜合征患者如受孕則垂體的增生、肥大，產(chǎn)后可能使腺垂體功能恢復(fù)而席漢氏綜合征治愈或延緩發(fā)生[4，5];(4)腺垂體功能減退癥患者發(fā)生垂體危象時往往因低血糖而昏迷，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，在切除胰腺的實驗性糖尿病動物，如果切除垂體，其糖尿病將好轉(zhuǎn)，并可出現(xiàn)低血糖，稱為Houssay現(xiàn)象，人類亦有類似現(xiàn)象，糖尿病患者如果出現(xiàn)腺垂體功能減退癥或切除垂體，糖尿病可德到改善，患者對胰島素的敏感性增加，易出現(xiàn)低血糖。生長激素缺乏是產(chǎn)生 Houssay現(xiàn)象的重要原因，其他腺垂體激素的缺乏以及由此引起的靶腺功能不足(如皮質(zhì)醇不足)亦有重要作用[6]。所以要監(jiān)測血糖，及時糾正低血糖，以免出現(xiàn)不可逆的腦損傷。

預(yù)防:對于某些原因引起的腺垂體功能減退癥可通過加強預(yù)防措施而免于發(fā)病，席漢氏綜合征在經(jīng)濟與醫(yī)療衛(wèi)生工作發(fā)達地區(qū)已極少發(fā)生，做好圍生期監(jiān)護，避免發(fā)生產(chǎn)后大出血，即使發(fā)生了產(chǎn)后大出血、休克，及時采取治療措施，2 h內(nèi)進行輸血，可以避免席漢氏綜合征的發(fā)生。提高腦外科及放射治療水平有助于減少這些因素引起的腺垂體功能減退癥。已經(jīng)發(fā)生腺垂體功能減退癥的患者，堅持激素替代治療，避免受寒、饑餓、外傷、感染。遇到感染等應(yīng)激情況及時調(diào)整激素劑量，及早就診，可以預(yù)防危象的發(fā)生。

1 史軼繁主編.協(xié)和內(nèi)分泌與代謝學(xué).第 1版.北京:科學(xué)出版社，1999.792-793.

2 Jain G，Singh D，Kumar S.Sheehan'ssyndrome presenting as postpartum seizures.Anaesth Intensive Care，2010，38:571-573.

3 陳曉燕，曹纘孫，毛文軍.HMG-HCG促排卵治療席漢氏綜合征.西安醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，1995，16:403-405.

4 付鳳霞，李巧云.席漢氏綜合征治療后妊娠成功 1例.菏澤醫(yī)學(xué)專科學(xué)校學(xué)報，2005，17:95.

5 See TT，Lee SP，Chen HF.Spontaneous pregnancy and partial recovery of pituitary function in a patient with Sheehan's syndrome.Journal of the Chinese Medical Association，2005，68:187-190.

6 劉新民，齊今吾，楊曉鳳等主編.內(nèi)分泌疾病鑒別診斷與治療學(xué).第 1版.北京:人民軍醫(yī)出版社，2009.52.

R 584.2

A

1002-7386(2011)03-0404-02

10.3969/j.issn.1002-7386.2011.03.049

050011 河北省石家莊市第一醫(yī)院內(nèi)分泌科

腺垂體功能減退癥是個比較常見的內(nèi)分泌疾病，是由于各種原因引起的垂體及其靶腺如性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能不全，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，容易漏診、誤診，嚴重時發(fā)生垂體危象并危及生命。現(xiàn)將我院 2000至 2009年收治的 38例腺垂體功能減退癥，其中 6例垂體危象，報告如下。

2010-09-15)