局限性淋巴瘤樣丘疹病

石翠萍 摘譯 敖俊紅 校

淋巴瘤樣丘疹病（lymphomatoid papulosis，LyP）是一種慢性、周期性復發、可自愈的壞死性丘疹或丘疹性小結節，具有CD30+淋巴瘤的組織特性。根據世界衛生組織一歐洲癌癥治療研究組對皮膚淋巴瘤的分類將該病歸于無痛性皮膚T細胞淋巴瘤。LyP皮損多散在分布于軀干和四肢，也可局限性和區域性分布。現報道一例特殊區域分布的LyP病例。

患者，男，20歲。因肘窩無癥狀性紅色丘疹1月就診。查體見肘窩散在直徑2mm～4mm紅色丘疹（圖1）。皮損組織病理學檢查：真皮淺層和網狀層間楔形分布較大的非典型淋巴細胞浸潤，小淋巴樣細胞具有嗜表皮性。免疫組化顯示真皮淋巴樣 細 胞 CD30、CD45、CD45RO和 CD3染 色 陽 性，CD20染色陰性。在腫瘤細胞中較大的非典型淋巴樣細胞計數小于75%（圖2）。患者診斷為局限性淋巴瘤性丘疹病A型。在2個月內未予治療，皮膚損害自然痊愈。在之后隨訪的15個月中未見復發。

局限性LyP的發病機制尚不清楚。可能由粘附分子表達調控異常或局部區域角化細胞和內皮細胞的某些特殊的細胞表面抗原激活過程異常所致，最終導致T細胞異常克隆增生。目前尚無明確的診斷標準，LyP患者中，13%～22%為局限性LyP。對既往文獻以及我們報道的16例局限性LyP患者進行回顧分析，結果發現與典型的LyP相似，局限性LyP多見于兒童和青年男性，平均年齡28歲，而經典的LyP的發病高峰年齡一般在50歲左右。在我們分析的16個病例中，A型占局限性LyP病例的75%，與A型在經典類型中的比例相近（80%）。一例局限性LyP患者發展為淋巴瘤，一例發展為蕈樣霉菌病，而經典型患者發展為淋巴瘤的比例為5%～24%。……