顱內自發皮樣囊腫破裂的MRI診斷

李會生，高鳳國，王鵬

保定第一醫院 MRI室，河北 保定071000

顱內皮樣囊腫是起源于外胚層的先天性腫瘤，臨床較為罕見。是胚胎發育時期神經閉合成為神經管時,將皮膚組織帶入的結果，約占顱內原發性腫瘤的0.04%~0.06%。隨著病灶體積的增大，可發生自發性破裂，引起無菌性肉芽腫性腦炎[1]。可以是無癥狀或表現為畸形的化學性腦脊膜炎。囊腫破裂的發病率尚無精確的數字，膽固醇是最常見的引起炎性肉芽腫性腦膜反應的成分。MRI （磁共振成像）對顱內皮樣囊腫破裂的診斷及鑒別有重要價值。

1 材料與方法

1.1 研究對象

患者女性，34歲，既往體健，無不良嗜好，近日出現雙眼左視重影前來就診。

1.2 設備及參數

使用設備為Siemens Novus 1. 5T 超導磁共振掃描儀，常規 MRI掃描。T1-se-tra，TR 390ms，TE 8ms，層厚 6.4mm；T2-tse-tra，TR 4 000ms，TE 99ms，層厚 6.4mm；T2-tirmtra-dark-fluid，TR 9000ms，TE 114ms，層厚 6.4mm。增強掃描：T1-se-tra-3mm-fs，TR 756ms，TE 10ms，層厚 3.2mm ；T1-se-cor-3mm-fs，TR 756ms，TE 10ms，層厚 3.3mm；T1-sesag-3mm-fs，TR 729ms，TE 10ms，層厚 3.6mm。

2 結果

MRI表現（如圖1~3）。

圖1 示病灶呈長T1長T2信號，其內可見斑片狀短T1信號；壓脂像呈低信號，增強掃描未見強化。

圖2 示壓水像病灶內部分呈斑片狀高信號，DWI可見不均勻稍高信號。

圖3 破裂后，腦池內可見點狀短T1信號，壓脂像呈低信號。

（1）病變發生的部位：發生于偏中線左側海綿竇旁。

（2）病變的形態及輪廓：病變呈類圓形信號影，邊界清楚。

（3）病變的信號特點：信號呈長T1、長T2信號，其內可見散在斑片狀短T1信號；DWI呈不均勻高信號；壓水像呈斑片狀高信號；注入歐乃影15mL，行多方位增強掃描未見明顯異常強化。

（4）病變周圍情況：未見瘤周水腫，無占位效應。

3 討論

3. 1 發生和病理

顱內皮樣囊腫是胚胎殘余組織形成的先天性腫瘤，多見于年輕人，多為邊界清楚、光滑、圓形或卵圓形腫瘤，大小不定，囊壁薄厚不等，偶爾呈乳頭狀突起，少見鈣化。以往錯誤的觀點認為，皮樣囊腫是起源于外胚層及中胚層，因為其內的毛發、汗腺、皮脂腺等是起源于中胚層組織[2]。但是皮樣囊腫內的毛發、皮脂腺、汗腺是起源胚胎早期的外胚層，是在妊娠3~5周時外胚層表面與神經管分離不全，而包埋入神經管內，出生后形成胚胎類腫瘤[3]。鏡下組織病理可見囊壁由兩層構成，外層由纖維組織構成，而內層則由皮膚構成，與表皮樣囊腫不同的是，皮樣囊腫內含有皮膚附件，如毛發、毛囊、汗腺、皮脂腺等[4]。內容物主要是皮脂腺產物，呈濃厚的黃色干酪樣物質，纏結成塊的毛發樣物亦常見，少數病例可見牙齒。

顱內皮樣囊腫破裂時，有其獨特的臨床及影像學表現。其原因[5]：

（1）自發性：由于襯有復層鱗狀上皮細胞分解，脂類代謝的液產物和氫的增加，皮樣囊腫內的成分及體積發生變化，可引起破裂。

（2）癲癇持續狀態：癲癇發作，導致顱內缺血缺氧，顱內壓增高；囊內分解代謝產物的增多引起囊腔內壓力增加以致破裂。

（3）頭外傷：撞擊傷、墜落傷腦震蕩導致腫瘤破裂。顱內皮樣囊腫破裂時，有其獨特的臨床及影像學表現。

3. 2 顱內皮樣囊腫的臨床與影像表現

皮樣囊腫屬于先天性異位腫瘤,多位于中線、鞍旁，一般不發生于顱骨板障內。CT檢查表現為類圓形低密度，與脂肪組織密度接近，鈣化不常見。無增強，如反復感染導致肉芽組織增生則可出現強化。MRI檢查，成熟脂肪成分，在T1WI上呈高信號，T2WI亦可為高信號，但信號強度較低。由于其內含有不同成分，信號可不均勻，以T2WI為主。脂肪抑制像可見高信號消失，增強掃描病灶無明顯強化，部分囊壁可見強化。彌散相可見不均勻的高信號。皮樣囊腫破裂后，病灶與周圍組織分界欠清，蛛網膜下腔或腦室內可見脂肪信號影，腦室內脂液界面可見化學位移偽影。MRI不但可以多方位成像，還可以有效避免骨骼偽影對病變的干擾，特別是對判斷病灶與顱底關系有極高價值。

3.3 鑒別診斷

（1）顱內表皮樣囊腫：多見于20~50歲青中年，常位于中線外側、橋小腦角，可發生于腦室內、顱骨板障內。CT檢查多有鈣化。瘤壁為復層鱗狀上皮，表層角化層，脫落后呈層狀堆積，內含有膽固醇結晶及角化物，DWI呈明顯不均勻高信號。囊腫破裂少見。

（2）畸胎瘤： 常見于三腦室后及鞍上，發病年齡較小。亦可破裂，在蛛網膜及腦室內出現脂肪滴。其典型者由三胚層構成，CT平掃可見脂肪、軟組織和鈣化，增強后病變多有強化。MRI表現為混雜信號，腫瘤可見不規則強化。

（3）脂肪瘤：病變常位于中線、胼胝體區、四迭體和小腦上蚓部。病灶常為單發，密度均勻，可有瘤壁鈣化，常合并有胼胝體發育不良。

（4）Rathke 裂囊腫：囊腫多位于鞍區，可在鞍內或突出向上，或全部在鞍上，MRI無論T1、T2加權像，均顯示囊腫呈稍高或混雜信號，提示囊腫內有含鐵血黃素或出血成分。

（5）蛛網膜囊腫破裂：MRI同樣與腦脊液信號一致，FLAIR為完全低信號，DWI低信號。 與表皮樣囊腫鑒別要點為后者以沿腦池匍匐生長，具有包繞血管和神經的趨勢為特點，其FLAIR為高信號，DWI也為高信號。蛛網膜囊腫破裂時，可引起硬膜下積液或蛛網膜下腔出血，由于其不含有脂肪組織，所以囊及腦池內不會見到點狀高信號。

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