骨化性氣管支氣管病2例影像報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

何偉榮 劉勇彬 陳 淮

1.廣東省東莞市謝崗醫(yī)院放射科，廣東 東莞 523950；

2.廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120

骨化性氣管支氣管病2例影像報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

何偉榮1劉勇彬2陳 淮2

1.廣東省東莞市謝崗醫(yī)院放射科，廣東 東莞 523950；

2.廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120

目的 總結(jié)骨化性氣管支氣管病的影像征象，提高對(duì)該病影像征象的認(rèn)識(shí)，減少誤診。方法 報(bào)道2例經(jīng)病理確診為骨化性氣管支氣管病的臨床及影像圖像，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 胸片無特征性表現(xiàn)，肺部CT在氣管、支氣管前、側(cè)壁發(fā)現(xiàn)散發(fā)或多發(fā)斑塊狀結(jié)節(jié)，突向管腔，部分鈣化，結(jié)節(jié)大小2～6mm。結(jié)論 骨化性氣管支氣管病在CT上有比較特征表現(xiàn)，結(jié)合臨床及支纖鏡檢查可以做出比較準(zhǔn)確的診斷，確診還需要病理。

骨化性氣管支氣管病； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；

骨化性氣管支氣管病（t racheobroncheopathia steochondroplast iesa，TO）是一種病因未明的，以大氣道黏膜下多發(fā)性骨或軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變[1]。TO并非一種罕見病，國(guó)外報(bào)道較多，國(guó)內(nèi)由于部分醫(yī)院對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，報(bào)道較少，現(xiàn)就本院經(jīng)支纖鏡病理確診為TO的2例病例進(jìn)行報(bào)道，并結(jié)合文獻(xiàn)，報(bào)道分析如下。

1 資料與方法

病例1：患者女，54歲。咳嗽，咳痰3個(gè)月，近2周出現(xiàn)咳血絲痰就診，血常規(guī)、肝腎功能、血腫瘤標(biāo)志物均正常。肺功能檢查示氣道阻塞，彌散功能及氣道阻力均正常。X光胸片未見異常表現(xiàn)，胸部CT檢查示氣管前壁和側(cè)壁散在或多發(fā)斑塊狀小結(jié)節(jié)突起，突向管腔，部分結(jié)節(jié)鈣化(圖1、2)。氣管鏡檢查示從氣管至各段支氣管均見廣泛、大小不等的小結(jié)節(jié)狀突起，以氣管的前壁及側(cè)壁為主，呈白色或乳黃色，分布密，黏膜光整。病理切片示支氣管黏膜慢性炎癥，上皮鱗化不典型增生，部分區(qū)可見骨化伴鈣化，故臨床診斷為TO。予靜脈抗感染治療，癥狀改善。隨訪近2年，一般情況好。

病例2：患者男，35歲，因受涼，之后出現(xiàn)咳嗽，初為干咳，偶出現(xiàn)嗆咳，活動(dòng)后輕微氣促就診，行胸部x線檢查未見異常，考慮支氣管炎，予抗炎，止咳治療無效入院。血常規(guī)未見異常，腫瘤4項(xiàng)未見增高指標(biāo)，血?dú)夥治觯文I功能指標(biāo)均在正常范圍。肺功能檢查示輕度限制性減退伴氣道阻塞。胸部CT示氣管壁不規(guī)則小斑點(diǎn)狀鈣化影，稍突入管腔，主要位于前壁及兩側(cè)壁，后部未見增厚及鈣化影（圖3）；右中葉可見斑片狀實(shí)變影。纖支鏡檢可見氣管壁及左右主支氣管壁多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)突向管腔，并向葉段支氣管延伸，結(jié)節(jié)無蒂，多白色或灰黃色，質(zhì)硬，不易鉗取，黏膜正常(圖4)。病理切片示支氣管黏膜慢性炎癥，在黏膜下層有化生的軟骨和骨組織。臨床確診為TO，給予抗炎治療后出院隨訪。

2 結(jié) 果

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[2-6]：國(guó)內(nèi)20篇文獻(xiàn)計(jì)27例病案及本例共44例病例中，男21例，女23例。臨床癥狀：咳嗽84.1%(37/44)，咳痰79.5%(35/44)，咯血52.3%(23/44)，氣促29.5%(13/44)，聲嘶6.8%(3/44)；胸片除2例發(fā)生肺內(nèi)小片狀陰影外，其余病例均未發(fā)現(xiàn)特征性改變；肺部CT所有44例報(bào)道病例中均有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)：在氣管、支氣管前、側(cè)壁發(fā)現(xiàn)散發(fā)或多發(fā)斑塊狀結(jié)節(jié)，突向管腔，部分鈣化，結(jié)節(jié)大小1-7mm。2例應(yīng)用MPR重建技術(shù)發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管壁凹凸不平，不規(guī)則增厚。44例中，26例有肺功能檢查，其中阻塞性通氣功能障礙13例，混合性通氣功能障礙12例，正常1例。所有病例經(jīng)纖維支氣管鏡檢查均有陽(yáng)性改變，所有病例均經(jīng)過病理確診。44例病例中5例誤診內(nèi)膜結(jié)核、2例誤診為氣管支氣管淀粉樣變。

3 討 論

骨化性氣管支氣管病（t racheobroncheopathia steochondroplastiesa，TO）在1855年由RoRitanky首次在尸檢中發(fā)現(xiàn)，1857年Wilks首次對(duì)本病作了組織學(xué)描述，1896年，Vonahroet ter經(jīng)喉鏡首次診斷TO[2]，1991年國(guó)內(nèi)首例報(bào)道本病。

T0可能與慢性炎癥、慢性感染、變性過程、先天異常、氧氣/化學(xué)物質(zhì)刺激、遺傳、代謝紊亂和機(jī)械刺激等有關(guān)。通常認(rèn)為在黏膜下層和固有層的彈力層中未分化的結(jié)締組織細(xì)胞經(jīng)過化生，形成軟骨細(xì)胞，而導(dǎo)致鈣質(zhì)聚積和骨化作用發(fā)生[3]。組織學(xué)上看，在黏膜下層有化生的軟骨和骨組織，有時(shí)是帶有脂肪髓組織的骨質(zhì)沉積，覆蓋其上的黏膜是正常完整的或是化生的鱗狀上皮細(xì)胞，偶爾骨薄片可能突向黏膜[4]。

TO由于氣管支氣管壁多發(fā)的骨性或軟骨性結(jié)節(jié)從而使管壁明顯僵硬甚至管腔堵塞，其癥狀輕重與病變范圍和管腔阻塞程度有關(guān)[5]。患者的癥狀為咳嗽(84.1%)、咳痰(79.5%)、血絲痰(52.3%)、活動(dòng)后氣促29.5%(13/44)，聲嘶6.8%(3/44)等。由于這些癥狀缺乏特異性，往往易漏診或誤診。

胸片對(duì)早期TO不敏感，文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)和我們的資料均示胸片無異常發(fā)現(xiàn)，后期部分病人可出現(xiàn)繼發(fā)肺部炎癥改變，可出現(xiàn)阻塞性炎癥或肺含氣不全。氣管斷層照片對(duì)了解管腔和結(jié)節(jié)有幫助，但不如CT敏感。CT是TO重要的非侵人性診斷手段，能提供診斷T0的重要的線索和依據(jù)。早期胸部CT可能僅顯示支氣管壁的增厚和黏膜不規(guī)則，而易被忽視和漏診[6]。T0典型的CT表現(xiàn)為氣管和主支氣管黏膜下多發(fā)性直徑1-3mm結(jié)節(jié)，大者可達(dá)10mm，突向管腔，有或沒有鈣化。結(jié)節(jié)多發(fā)生在氣管的前壁和側(cè)壁，因此造成管腔狹窄，使得氣管側(cè)面的直徑減小。典型病灶常累及氣管中下段、左右主支氣管和葉支氣管，而喉部和段支氣管較少被侵犯。曾慶思[7]報(bào)道6例T0患者中，均出現(xiàn)氣管內(nèi)結(jié)節(jié)影6例，結(jié)節(jié)大小為1-7mm，多數(shù)為2-4mm，主支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)影2例，所有T0患者氣管后壁正常。我們兩例病例CT上所見與文獻(xiàn)報(bào)道相似，均可見氣管前壁及兩側(cè)壁多發(fā)鈣化影，后壁均正常，但兩例病例均未見主支氣管鈣化或結(jié)節(jié)影，可能與病例數(shù)較少有一定的關(guān)系。三維仿真支氣管鏡及多維重建是非侵入性診斷T0極佳的影像學(xué)模式。文獻(xiàn)報(bào)道通過仿真支氣管鏡可診斷T0，顯示氣管腔狹窄呈串珠樣改變和邊界不規(guī)則，并延伸到氣管，三維仿真支氣管鏡可以清楚顯示T0的范圍和分布及有無合并癥存在[8]，現(xiàn)在基層醫(yī)院的儀器設(shè)備都明顯提高，特別是廣東珠三角地區(qū)經(jīng)濟(jì)較好，CT儀器的功能也比較齊全，三維重建MPR圖像及三維仿真支氣管鏡都可以完成，對(duì)TO的診斷也起到很好的幫助。

近年來隨著可彎曲支氣管鏡的廣泛應(yīng)用發(fā)現(xiàn)了越來越多的T0病例。T0具有典型支氣管鏡下表現(xiàn)，其圖像通常具有診斷意義。常顯示為氣管的前壁和側(cè)壁有多個(gè)結(jié)節(jié)樣突起，結(jié)節(jié)通常無蒂，呈灰白色或灰黃色，可散發(fā)也可融合成片，質(zhì)硬。典型的呈鵝卵石樣改變，突人管腔。這些結(jié)節(jié)樣突起直徑1-5mm，沿著軟骨環(huán)或在軟骨環(huán)之間很密集的分布，黏膜正常，可造成管腔變窄或不規(guī)則，氣管后壁通常沒有病灶。T0常發(fā)生在氣管中下段至隆突、左右主支氣管和葉支氣管[9-10]。

骨化性氣管支氣管病是一種良性病變，病程較長(zhǎng)，由于臨床上常因無癥狀或癥狀不典型，易被漏診、誤診。因此臨床上對(duì)慢性咳嗽、不明原因的咯血、難以解釋的呼吸困難或喘息、反復(fù)發(fā)生肺部感染及葉段肺不張等進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，應(yīng)考慮到T0的可能[11]。當(dāng)CT發(fā)現(xiàn)多發(fā)性氣管、支氣管壁增厚或管壁鈣化灶時(shí)，在診斷中要注意TO和下列疾病相鑒別。如：氣管支氣管淀粉樣變、多發(fā)性復(fù)發(fā)性骨軟骨炎、氣管支氣管內(nèi)膜結(jié)核、氣管軟化、乳頭狀瘤或老年性鈣化等鑒別。筆者認(rèn)為多發(fā)黏膜下小結(jié)節(jié)鈣化并突向管腔，前壁及側(cè)壁受累，后壁無異常這些征象是TO較具有特征性的CT表現(xiàn)，如CT上出現(xiàn)這些征象，應(yīng)該首先考慮TO。

4 結(jié) 論

總之，TO是一種罕見疾病，臨床癥狀不典型，因此對(duì)于懷疑T0患者，胸部CT掃描是非常必要的檢查，如出現(xiàn)氣管前壁及兩側(cè)壁黏膜不規(guī)則鈣化，后壁正常，需高度懷疑TO，進(jìn)一步的支氣管鏡和組織病理學(xué)檢查可明確診斷。

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The imagine of Tracheobronchopathia Osteochondroplastica:Two Cases Report and Literature Review

HE W ei-rong1，LIU Yong-bin2，CHEN Huai2.1.Department of Radiology，Xie gang Hospital，Dongguan 523950,Ch ina; 2.Departmen t of Radiology，The First A ffiliated Hospital of Guangzhou Medical College，Guangzhou 510120,China

ObjectiveTo summary the image signs of tracheobroncheopathia steochondroplastiesa, raise awareness of the image signs of the disease, and reduce misdiagnosis.MethodsReported the clinical characteristic and radiology imaging of 2 cases which were diagnosed as tracheobroncheopathia steochondroplastiesa,and reviewed the relative literature.ResultsThere was no characteristic features of chest X-ray.In chest CT imaging,There were Patchy nodules distribut or multiple In the trachea, in the front wall or side wall of the bronchus, Protruding into the lumen.Part of them were calcification.Nodule size 2 ～ 6mm.ConclusionThere were features in the performance of CT of tracheobroncheopathia steochondroplastiesa.Combined CT scan with Clinical and support fiber endoscopy can Make more accurate diagnosis.Also need to pathological diagnosis.

Tracheobroncheopathia Osteochondroplastiesa; Tomography; X-ray Computed;

R562；R814.42

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.05.006

何偉榮，男，放射醫(yī)學(xué)，住院醫(yī)生，放射科主任，研究方向?yàn)楹粑膊≡\斷。

陳 淮

2011-05-26