復雜寰枕部畸形1例報道

徐海濤 黃書嵐 徐海濤 王 龍

1 病 例

患者,女,24歲,因左下肢肌肉萎縮,肌力下降3年余入院。自2007年來出現進行性左下肢肌肉萎縮,肌力下降,偶伴頭昏,無頭痛、嘔吐,不伴大小便失禁。頸椎正側位,斜位,張口位X線片示：頸椎可見向左側彎,生理曲度存在,各椎體及附件未見明顯骨質增生,椎間隙正常,前縱韌帶及項韌帶無鈣化,頸椎活動度良好。MRI示：小腦扁桃體下疝,脊髓空洞,顱底陷入(見圖 1)。頸椎64排CT平掃+三維重建示：頸椎向左側偏斜,生理曲度變直,頸2、3椎體及附件融合,寰椎枕化并與枕骨完全性融合,齒狀突發育完全,齒狀突相對上移突入枕骨大孔(見圖 2、3)。查體：患者神志清楚,步入病房,精神欠佳,生命體征穩定,雙側瞳孔等大等圓,直徑約2.5 mm,對光反射靈敏,頸軟無抵抗,上肢及右下肢肌力Ⅴ級,肌張力正常,左下肢肌肉萎縮,肌力Ⅳ級,Babinski陽性,深感覺存在,左下肢淺感覺減退,深及淺反射等稱,余病理反射未引出。診斷為：寰枕畸形：(1)小腦扁桃體下疝;(2)脊髓空洞癥;(3)寰樞椎半脫位;(4)寰枕融合畸形;(5)第二、三頸椎椎體融合畸形;(6)脊柱側彎畸形。擬行后正中枕下入路開顱+寰枕畸形枕下減壓術+脊髓空洞“T”管分流術+枕頸內固定術及人工植骨融合術。術中所見：后顱窩正中入路,切口暴露枕骨及頸1-6頸椎棘突及椎板,見寰枕融合,頸 2、3椎板融合。手術先用銑刀游離3 cm*4 cm骨瓣并去除,咬除枕骨大孔后緣、頸2、3椎板,磨除寰椎后弓,于兩側頸 3、4椎弓根處置鈦質螺釘各兩枚。以下操作主要在顯微鏡下完成：Y型剪開硬膜,見小腦扁桃體下疝至C1水平,分離小腦扁桃體與頸髓間的粘連并上抬,并于頸3水平及頸髓后正中切開蛛網膜及軟脊髓,于后正中溝分離至脊髓空洞,取美得利T型管一根,將其一端置于脊髓空洞內,另一端置于脊髓網膜下腔,用0號絲線縫合蛛網膜切口,取人工硬腦膜行后顱窩硬腦膜擴大修補。調整患者頭位為正常位后取鈦質固定桿兩根,分別下端固定于兩側頸3、4螺釘,上端固定于兩側枕部骨質。徹底止血后放置引流管,逐層縫合肌肉及皮膚。術后患者恢復較好。術后復查MRI可見鈦質固定桿兩根,及枕下減壓情況(見圖4、5)。

圖1 M RI 左側箭頭示顱底陷入;右上箭頭示小腦扁桃體下疝;右下箭頭示脊髓空洞

圖2 64排 CT+三維重建左上箭頭示寰枕融合;左下箭頭示第2、3頸椎融合

圖3 64排CT+三維重建 示頸椎向左側偏斜

圖4 M RI 箭頭示鈦質固定桿兩根

圖5 MRI 箭頭示枕下減壓情況

2 討 論

寰枕部畸形主要是指枕骨底部及第二、二頸椎先天發育異常并伴有神經系統和軟組織發育異常的一種先天性顱骨疾病,它包括扁平顱底、顱底陷入、寰椎融合、頸椎分節不全(Klippel-Feil綜合征)、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形(A rno ld-Chiari氏畸形)等多種多樣的畸形,有時還可出現第2、3頸椎畸形融合,頸椎缺數及頸部脊椎屈曲畸形等,常合并脊髓空洞。以上幾種畸形可以單獨或幾種同時發生。如果同時存在以寰樞關節脫位為主的兩種以上的畸形則稱之為復雜寰枕畸形。本病例同時存在包括寰樞關節脫位在內的4種畸形：小腦扁桃體下疝、寰樞椎半脫位、寰枕融合畸形、第2、3頸椎椎體融合畸形,并同時伴有脊髓空洞癥和脊柱側彎畸形,是1例很典型的復雜寰枕部畸形。傳統的X線平片診斷此類復雜畸形較為困難：普通CT由于空間分辨率底,其作用也受到限制：MRI對腦和脊髓顯示較滿意,但對骨結構觀察較差：64排螺旋CT+三維重建無論對病灶局部地顯示還是整體地觀察均較滿意,且對明確本病的診斷,病情復雜性的估計,以手術入路和手術方法的選擇都有重要的意義。由于本病例的復雜程度,術手在傳統的寰枕畸形枕下減壓術的基礎上還進行了脊髓空洞“T”管分流術和枕頸內固定術及人工植骨融合術,這樣既解除了脊髓受壓因素,又通過內固定植骨重建頸部的穩定性。頸枕鈦板固定牢固,可以提供較好的抗旋轉和抗水平位移的能力,術后患者可早期下床活動。在寰枕畸形的治療中,減壓和重建穩定性必須并重,在完成枕頸部后方減壓的同時行枕頸固定植骨融合,使脊柱的穩定性得到良好重建,有利于患者盡早恢復。