腹膜后巨大胃腸外間質瘤1例

胡興榮（湖北省恩施自治州中心醫院影像科，湖北 恩施 445000）

病例 女，40歲。腹部隆起1年余入院。1年前無意中發現下腹部隆起，當時無腹痛、腹脹，無發熱，大、小便正常，誤認為肥胖引起，未行特殊處理。1年來，腹部膨隆逐漸明顯，仍無腹痛、腹脹，無發熱，大、小便及精神、飲食正常，但自覺進食后有腹部飽脹感，遂到當地醫院行彩超提示腹腔巨大腫塊，未予特殊治療來我院求治。體檢：生命體征正常，心肺檢查正常；腹部膨隆，腹腔可及一巨大腫塊，上至劍突，下至盆腔，較固定，質韌，活動差，肝、脾未及，雙下肢不腫。腹部彩超：盆腹腔內見一巨大等回聲包塊，上達劍突下，下達恥骨聯合，左右達腋中線，內回聲不均勻，內見不規則暗區及稍強回聲區，提示：盆腹腔巨大實質性包塊。中下腹部CT平掃：中下腹腔內見約13.0cm×20.7cm×23.7cm大小團塊狀軟組織密度腫塊影，邊界較清楚，密度不均勻，腹腔腸管及胃明顯受壓、推移。 血常規：WBC 10.31×109/L，N 0.73，L 0.18，RBC 2.92×1012/L； 肝 、 腎 功 能 正 常 ，AFP 2.03ng/m l，CEA 0.77ng/m l，CA125 11.2U/ml，CA199 3.7U/m l。行腹部腫塊CT引導下穿刺活檢：穿刺物鏡下見梭形細胞呈編織狀排列，涂片見少量梭形細胞及紅染基質，考慮為神經源性腫瘤，建議術后病檢。經充分術前準備，在全麻+連硬麻醉下行腹膜后腫塊切除術，麻醉妥后，取右側經腹直肌切口入腹，長約20cm，見腹膜后一巨大腫塊占據大部分腹腔，腫塊尚活動，胃、小腸被腫塊推向上腹部，子宮、雙側卵巢被腫塊推向左上腹，右側子宮闊韌帶覆蓋腫塊表面，子宮及雙側附件與腫塊粘連，鈍性分離腫塊，邊分離邊止血，將腫塊連同包膜完整切除，注意保護、顯露雙側輸尿管，見腫塊基底部位于盆腔右側壁，用明膠海綿填塞盆腔止血，盆腔腹膜化，于陶氏腔置引流管一根，逐層關腹，術后測量腫塊約28cm×23cm×20cm大小，包膜完整。術后病檢：（腹膜后）胃腸道外間質瘤（腫塊直徑約28cm，核分裂＜5 個/50HPF）（圖 3）；免疫組化：GFAP（-），Vim（+），S-100 部分細胞（+），Act（-），CD117（+），NSE 部分細胞（+），MBP（+）（圖4）。據免疫組化向平滑肌及神經雙向分化，高危型。術后15天，間斷拆線，切口甲級愈合，因經濟困難要求出院。

圖1 腹腔巨大軟組織密度腫塊，小腸被腫塊推向上腹部，子宮被推向左上腹。 圖2 斜冠狀位重建圖像。 圖3 胃腸道外間質瘤，梭形細胞呈編織狀排列。 圖4 免疫組化：CD117陽性表達。

討論 間質瘤通常發生于胃腸道，常稱為胃腸道間質瘤（GIST），可發生在胃腸道的任何部位，以胃和小腸多見，少數也發生在消化道外，常發生在腹膜、系膜、網膜或腹膜后等處[1]，稱為胃腸道外間質瘤（EGIST），為胃腸外生長，很少累及胃腸道，很少出現消化道出血及梗阻等臨床表現，且腫塊體積較大；EGIST具有與GIST相似的組織形態學及免疫組織化學特點，多數學者接受間質瘤來源于原始的具有多向分化潛能的間質干細胞。間質瘤主要由梭形細胞和上皮細胞組成，免疫組化Vim、CD117表達率在90%以上，是診斷間質瘤的重要指標，但最新觀點主張聯合應用CD34、S-100等指標[2]。復習文獻資料顯示，EGIST的惡性程度較GIST高，出現復發及轉移的發生率高。本例患者腹腔腫塊巨大，彩超回聲不均勻，CT密度不均勻，可見低密度囊變及壞死區，周圍腸管及結構受壓、推移，較少侵犯周圍組織，本例僅與子宮及附件粘連，尚能與腫塊完整分離。因本例患者未行CT增強掃描，其強化方式及血供無法評價，據文獻[3]報道EGIST呈明顯富血供強化，甚至可見病灶內增粗或增多的腫瘤血管，囊變、壞死區無強化。總之，如果腹腔巨大腫塊內可見囊變、壞死區，呈明顯富血管腫瘤強化，無明顯消化道癥狀，較少鄰近侵犯者，應考慮到EGIST可能。EGIST治療主要依賴手術治療，尚無系統、規范的治療方案。

[1]Miettinen M, Elrifai W, Solin LH, et al. Evaluation of malignancy and prognosis gastrointestinal stromal tumor:a review[J].Hum Pathol,2002,33:478-483.

[2]Natkunam Y,Rouse RV,Zhu S,et al.Immunobolt analysis of CD34 expression in histologically diverse neoplasms[J].Am J Pathol,2000,156(1):21-27.

[3]楊生佑，唐雷，袁燕.胃腸道外間質瘤的影像診斷及鑒別診斷[J].中國臨床醫學影像雜志，2010，21（8）：588-590.