脾臟卡波西樣血管內(nèi)皮細胞瘤1例

王 玲 張 玲 孔秀珍 楊慶玲 步新娟 楊守京

（1 解放軍第404醫(yī)院病理科，山東 威海 264200；2 第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院病理科，陜西 西安 710032）

卡波西樣血管內(nèi)皮細胞瘤（Kaposiform haemangioendothelioma）是具有局部侵襲性的，由不成熟血管構(gòu)成的腫瘤，主要含有卡波西肉瘤樣結(jié)節(jié)狀、束狀梭形細胞結(jié)構(gòu)[1]。腫瘤最常發(fā)生于腹膜后和皮膚，也可見于頭頸部、縱隔以及軀干和四肢深部軟組織。本瘤罕見，目前有165例報道[2,3]，發(fā)生于脾臟的卡波西樣血管內(nèi)皮細胞瘤經(jīng)文獻檢索國內(nèi)外均未見報道。作者遇到1例，經(jīng)顯微鏡觀察、免疫組織化學(xué)染色并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，對診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷以及預(yù)后判斷做進一步探討。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

患者女性，36歲，左上腹飽脹不適半月余就診。查體發(fā)現(xiàn)仰臥位時左上腹飽滿，脾臟肋緣下4橫指，中等硬度，無明顯壓痛。無腹水、腸梗阻和黃疸。B超：脾臟輪廓形態(tài)飽滿不規(guī)則，包膜邊界完整，于中上極實質(zhì)內(nèi)可見大小12.6cm×12.3cm×10cm的實質(zhì)性偏低回聲，腫塊邊界尚清，內(nèi)回聲不均勻。CDFI顯示：內(nèi)可見血流信號。MRI：脾臟外形增大，其內(nèi)可見大小約12.6cm×10.1cm×11cm混雜信號影。手術(shù)所見：脾臟腫大約17cm×15cm×13cm，結(jié)節(jié)樣外觀，與周圍臟器無粘連，剖開見脾臟實質(zhì)性包塊與脾臟組織界限欠清，并可見少許纖維脂肪組織分隔，質(zhì)韌。

圖1 腫瘤由纖維間隔分割成隱約小葉結(jié)構(gòu)

圖2 含有十字交叉排列的梭形細胞束，其中相間有毛細血管

圖3 CD34

圖4 CD31

1.2 方法

切除標(biāo)本4%中性甲醛固定，常規(guī)切片、染色。免役組織化學(xué)染色標(biāo)記采用Envision法，一抗CD31、CD34、第Ⅷ因子、a-SMA、VIM、CD163、CD68、CD1a、CD35、CD21和S-100購自Dako公司和北京中衫金橋生物技術(shù)公司。DAB顯色，操作緩沖液用PBS，采用防脫片處理、微波修復(fù)。

1.3 結(jié)果判定

腫瘤細胞胞質(zhì)出現(xiàn)棕黃色顆粒為（+）。

2 結(jié) 果

2.1 活檢標(biāo)本巨檢

脾臟大小約16cm×11cm×10cm，已剖開，局部見一大小約13cm×11cm×14cm的結(jié)節(jié)狀腫物，切面暗紅、灰黃，夾雜多彩狀，周界欠清，擠壓脾實質(zhì)，脾臟實質(zhì)變薄，最薄處為1cm。

2.2 鏡檢

腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，由纖維間隔分割成隱約小葉結(jié)構(gòu)，主要含有十字交叉排列的梭形細胞束，其中相間有毛細血管，細胞束或彎或直，排列緊密或較疏松，之間有裂隙狀、篩狀或月牙形血管腔，形態(tài)類似。細胞異型性和分裂活動不明顯，其間散在的毛細血管襯覆有扁平或肥胖的內(nèi)皮細胞，并且可形成腫瘤小葉，類似細胞性血管瘤或毛細血管瘤。裂隙狀腔隙和毛細血管內(nèi)可見纖維素血栓和紅細胞碎片，有出血和含鐵血黃素沉積。

2.3 免疫組織化學(xué)標(biāo)記結(jié)果

CD31、CD34、第Ⅷ因子、a-SMA和VIM陽性，CD163和CD68散在陽性，CD1a、CD35、CD21和S-100陰性。見圖1～圖4。

3 討 論

3.1 臨床表現(xiàn)

典型的卡波西樣血管內(nèi)皮細胞瘤發(fā)生于嬰幼兒和10歲以內(nèi)兒童，但發(fā)現(xiàn)有越來越多的成人患者[4-9]。腹膜后病變一般表現(xiàn)為腹部腫物、腹水、腸梗阻和黃疸。深部軟組織病變表現(xiàn)為單個或多個腫物，可累及下方骨組織，少數(shù)累及局部淋巴結(jié)（可用局部蔓延或局部轉(zhuǎn)移來解釋）。皮膚病變表現(xiàn)為界限不清的紫色斑塊[1,2]。較大腫物因腫瘤內(nèi)血管凝血途徑被激活伴發(fā)消耗性凝血病（Kasabach-Merritt綜合征）。林隆等報道發(fā)生于頭部、腰腹部、大小腿、小腸、腋胸部等部位的Kaposi型血管內(nèi)皮細胞瘤，多數(shù)有血小板減少性紫癜綜合征（KMS）[4,5]。本例發(fā)生于脾臟，僅見腹部包塊，血常規(guī)檢查無異常，體檢亦未發(fā)現(xiàn)明顯紫癜樣皮疹[1-6]。

3.2 診斷與鑒別診斷

卡波西樣血管內(nèi)皮細胞瘤大體形態(tài)為灰白至紅色腫物，多結(jié)節(jié)狀，可相連或包圍周圍組織，呈浸潤性生長。鏡下典型表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀生長，由不成熟血管構(gòu)成，主要含有卡波西肉瘤樣束狀梭形細胞結(jié)構(gòu)，也可出現(xiàn)較為特征性的腎小球樣結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué)表型梭形細胞一般第Ⅷ因子相關(guān)抗原及GluT1、CKPan陰性，但CD34、CD31陽性，尤其是襯覆血管裂隙的梭形細胞。SMA染色顯示有些梭形細胞陽性，提示至少某些區(qū)域存在血管周細胞。Ki-67有少量陽性表達。

診斷主要根據(jù)鏡下形態(tài)及免疫組織化學(xué)，同時結(jié)合臨床表現(xiàn)和大體形態(tài)。但應(yīng)與下列疾病進行鑒別：

3.2.1 脾臟血管內(nèi)皮細胞瘤

脾臟血管內(nèi)皮細胞瘤是用于脾中血管內(nèi)皮腫瘤中的一個不太嚴(yán)謹(jǐn)?shù)拿鼈兗瓤梢约毎^豐富，也可以被認為比血管瘤更具有侵襲性潛能，但并不完全符合血管肉瘤。這種腫瘤被描述為上皮樣和梭形細胞，有些被描述為內(nèi)皮細胞與肌樣特征的混合。鑒于出現(xiàn)內(nèi)皮細胞和組織細胞混合性標(biāo)記，這些血管內(nèi)皮瘤中有些被視為相當(dāng)于脾臟襯細胞血管瘤的“交界性”（低度惡性）腫瘤。

3.2.2 Kaposi肉瘤

是一種具有局部侵襲性的內(nèi)皮細胞腫瘤，典型病變表現(xiàn)為皮膚多發(fā)性半點狀、斑塊狀或結(jié)節(jié)狀病損，也可累及年末、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官，此病和人類第8型皰疹病毒（HHV-8）感染有關(guān)。鏡下表現(xiàn)與KHE相似，但梭形細胞有輕度異型性。免疫表型為梭形細胞CD34持續(xù)陽性，CD31常陽性，而第Ⅷ因子陰性。所有病例，不管屬于那個流行病亞型，全部HHV8陽性。

3.2.3 上皮樣血管瘤

是一種良性血管腫瘤，由管腔形成良好但經(jīng)常不成熟的血管構(gòu)成，大部分血管襯覆肥胖的上皮樣（組織細胞樣）內(nèi)皮細胞，胞質(zhì)嗜雙染或嗜酸性，核大、淺染、有中位核仁。大部分病變伴有明顯的炎性成分。免疫表型為上皮樣內(nèi)皮細胞CD31和第Ⅷ因子均陽性。

3.3 治療及預(yù)后因素

卡波西樣血管內(nèi)皮細胞瘤無自發(fā)消退傾向，預(yù)后因腫瘤部位和大小而異。嬰兒的大腫瘤因伴有Kasabach-Merritt綜合征而預(yù)后差，尤其是發(fā)生于腹腔內(nèi)的腫物。發(fā)生于軀體軟組織的腫瘤可經(jīng)完整切除而治愈，復(fù)發(fā)罕見[1,2,7]。也有用考的松、化療、放療等治療卡波西樣血管內(nèi)皮細胞瘤的報道[8,9]，但療效不顯著。

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