暴發性1型糖尿病12例臨床分析

胡靜艷

浙江省寧波市鄞州人民醫院內分泌科 寧波 315040

1型糖尿病以胰島β細胞破壞導致胰島素分泌缺乏為特征，可分為經典1A型糖尿病和特發性1型糖尿病（1B型糖尿病）。在1A型糖尿病患者中，胰島相關的自身抗體如谷氨酸脫羧酶抗體（GADAb）、胰島細胞抗體（ICA）、酪氨酸磷酸酶自身抗體（IA-2/IA-2β）、抗胰島素抗體（IAA）可作為免疫標志，而自身抗體陰性者則被歸入1B型糖尿病。暴發性1型糖尿病以急驟起病，胰酶升高并缺乏糖尿病相關抗體為特征[1]，根據美國糖尿病協會（ADA）及世界衛生組織（WHO）對糖尿病的分型診斷方案，被歸入1B型糖尿病的范疇[2]。暴發性1型糖尿病作為特發性1型糖尿病的一個亞型，發病急驟，常被伴隨癥狀所掩蓋，且進展快，極易被誤診，若救治不當，常造成死亡。因此，迅速的診斷和合理的治療是搶救成功的關鍵。本院自2003年1月—2010年6月共收治暴發性1型糖尿病12例，對其診斷治療過程進行臨床分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我科收治的暴發性1型糖尿病患者12例，男8例，女4例，年齡30～58歲，平均38.8歲，平均體質指數（BMI）20.5kg/m2。

1.2 診斷標準 目前國際上多采用日本學者Imagawa等[1]提出的診斷標準：①出現高血糖癥狀1周左右伴發酮癥或者酮癥酸中毒；②起病時血糖≥16.0mmol/L，而HbA1c＜8.5%；③空腹血清C肽水平＜0.10nmol/L，餐后或給予胰高血糖素后C肽水平＜0.17nmol/L；④胰島細胞自身抗體陰性；⑤血淀粉酶、胰脂肪酶、彈性蛋白酶-1不同程度升高，而胰腺超聲檢查無異常；⑥病初出現流感樣癥狀，如發熱、上呼吸道感染等，以及上腹部疼痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀[3]。

1.3 臨床表現 12例患者既往均無糖尿病、胰腺及甲狀腺相關性疾病病史。患者起病前都有煩渴癥狀，7例患者因勞累、不潔飲食或受冷后出現惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉3～4天，曾在本院急診就診。首診醫生誤診為“急性胃腸炎”，予常規抗感染補液支持治療后，未見好轉，煩渴、惡心、嘔吐、腹痛癥狀加重，測血糖＞30mmol/L。其中4例出現神志模糊，行頭顱CT檢查無明顯異常。尿常規：葡萄糖（++++），酮體（+++），pH值＜7.2，診斷為“糖尿病酮癥酸中毒”，收住入院。5例患者因勞累或者受冷后出現發熱、咽喉痛、咳嗽、流涕、乏力3～5天，曾在本院急診就診，首診醫生誤診為“上呼吸道感染”，予常規抗感染支持治療后，未見明顯好轉，疲乏、困倦、煩渴加重，并伴惡心不適，測血糖＞30mmol/L。其中3例患者治療過程中出現神志模糊，行頭顱CT檢查無明顯異常，急診收住入院。

1.4 輔助檢查 起病時血糖均＞30mmol/L，最高血糖54mmol/L，平均血糖42.8mmol/L，尿常規：葡萄糖（++++），酮體（+++），pH 值＜7.2，平均 7.135。HbA1c＜8.5%，平均6.8%。空腹血清C肽水平＜0.10nmol/L，餐后2hC肽＜0.17nmol/L。血清淀粉酶升高，最高288IU/L，平均129IU/L。腹部CT或者腹部B超檢查無胰腺腫脹證據。糖尿病相關抗體、胰島細胞抗體（ICA）、谷氨酸脫羧酶抗體（GAD）、抗胰島素抗體（IAA）均陰性。

2 治療

①立即給予心肺肝腎功能監測，記24h出入量，用快速血糖儀監測毛細血管血糖1次/h。②立即給予建立2條靜脈通道，積極補液，擴張血容量，以改善微循環灌注不足，第一天補液總量約4 000～7 000mL。③胰島素治療，劑量應大于經典糖尿病酮癥酸中毒處理時的小劑量胰島素治療0.1U/（kg·h），靜脈微泵維持一般在0.15～0.20U/（kg·h）之間。并根據血糖變化調整胰島素劑量，強化控制血糖。④糾正電解質紊亂及酸堿平衡，抗感染等對癥支持治療。

3 結果

經過治療后，12例患者均在12～24h后口渴癥狀明顯好轉，惡心嘔吐腹痛等癥狀緩解，神志轉清，血糖水平下降，pH恢復正常，痊愈出院。

4 討論

暴發性1型糖尿病是2000年日本學者Imagawa等提出的一種1型糖尿病新亞型，發病時β細胞破壞嚴重，高血糖癥和酮癥酸中毒進展迅速。有報道表明黃種人的發病率高于白種人，而日本人的發病率最高，約占1型糖尿病15%～20%[4]。暴發性1型糖尿病其發病機制尚不清楚，推測可能與病毒感染、自身免疫、遺傳易感性、妊娠等因素有關。目前對暴發性1型糖尿病的診斷尚無統一的標準，通過對該12例患者的回顧分析，該病多具有以下特征：①起病前2周內有前驅感染史；②起病急驟；③代謝紊亂嚴重，隨機血糖多＞30mmol/L。④糖化血紅蛋白HbA1c＜8.5%。⑤胰島β細胞功能幾乎喪失。⑥胰腺外分泌功能受損。暴發性1型糖尿病患者既往均無糖尿病及相關病史，而且起病前大多有發熱、咽痛、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀，因此常被前驅感染史所掩蓋。

目前暴發性1型糖尿病在我國發現率較低，但隨著對此病認識的提高，該病的發現率會逐漸提高。一旦明確診斷或者強烈懷疑暴發性1型糖尿病，必須立即展開治療。正確的診斷及及時恰當的治療對病情的轉歸至關重要。為減少此類疾病的誤診，快速血糖檢測儀檢測血糖應成為急診急查、必查項目。暴發性1型糖尿病目前仍然是一種預后兇險的特殊類型糖尿病，有待進一步研究其病因及發病機制，以期能夠及時正確地診治。

[1]Imagawa A，Hanafusa T，Miyagawa J，et al.A novel subtype of type I diabetes mellitus characterized by a rapid onset and an absence of diabetes-related antibodies[J].Osaka IDDM Study Group.N Engl J Med，2000，342（5）：301-307.

[2]American Diabetes Association.Diagnosis and classification of diabetes mellitus[J].Diabetes Care，2005，28（1）：37-42.

[3]Hanafusa T，Imagawa A.Fulminant type I diabetes：a novel clinical entity requiring special attention by all medical practitioners[J].Nat Clin Pract Endocrinol Metab，2007，3（1）：36-45.

[4]Imagawa A，Hanafusa T，Uchigata Y，et al.Fulminant type I diabetes：a nationwide survey in Japan[J].Diabetes Care，2003，26（8）：2345-2352.