完全囊變的斜坡脊索瘤1例

陳緒珠

CHEN Xu-zhu

首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經影像中心， 北京 100050

Imaging center of neuroradiology, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China

患者，女，14歲。因“陣發性頭痛3月，加重2月”入院。既往體健，無惡心、嘔吐、眩暈、復視及抽搐等，體檢病理征陰性。

影像學檢查：CT掃描示后顱窩及鞍旁巨大低密度病變，最大徑約5.7 cm，CT值4HU左右，病變無鈣化，分葉狀，邊界清晰，斜坡左上部分不規則骨質破壞(圖1A，B)。MRI檢查，病變呈長T1、長T2信號改變，信號較均勻，彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)在b=1000 s/mm2時病變彌散受限，呈高信號改變，增強掃描，病變邊緣和內部均未見強化(圖2A-D)。術前診斷為后顱窩膽脂瘤。

圖1 軸位CT平掃示斜坡周圍分葉狀病變，呈均勻性低密度改變(A)，冠狀位多平面重建(MPR)顯示左側斜坡骨質破壞(B)圖2 頭部MRI平掃、DWI掃描及增強掃描。軸位平掃示病變呈長T1(2A)、長T2信號改變(2B)，信號較均勻，于DWI上(b=1000 s/mm2)呈高信號改變(2C)。矢狀位增強掃描，病變無強化(2D)，可見斜坡破壞(黑箭)和強化的血管(白箭)Fig 1 Axial CT scan showing a lobular lesion located in the clival region.It is homogenously low attenuation (A), and coronal multiplar reconstruction (MPR) demonstrating the destruction of the left clivus (B).Fig 2 Head MRI scan.Pre-contrast axial revealing the lesion of homogenous low signal on T1WI (2A) and high signal on T2WI(2B).It is high signal on DWI (2C).Post-contrast sagittal MRI indicating non-enhancement of the tumor.Note the destruction of the clivus (black arrow) and enhanced normal vessel (white arrow).

圖3 病理學檢查。光鏡下，在粘液樣和無結構的基質中有不規則的透明細胞散在或成群分布，細胞形狀不一(H and E ×200,3A)。免疫組化顯示S-100陽性(3B)，細胞角蛋白陽性(3C)Fig 3 Pathological examination.Light microscope shows that, in the myxoid and non-structural substrate, there are irregular clear cells, which are scattered or clustered in distribution and variable in shape (H and E ×200, 3A).Immunohistochemistry stain indicating positive reaction for S - 100 (×100, 3B) and positive reaction for cell keratin (×100, 3C).

術中所見：腫瘤位于斜坡周圍，破壞斜坡及硬膜，侵入蝶竇，大小約5.7 cm×5.5 cm×4.5 cm。質地較軟，灰色，血供較差。顯微鏡下全切腫瘤。病理學診斷為脊索瘤(圖3A-C)。術后患者恢復良好，于術后第7天出院。

討論

脊索瘤占顱內所有腫瘤的0.1%～0.2%，骨質破壞是典型表現之一[1]。病變內常見壞死、囊變及鈣化，故多表現為CT圖像上密度不均勻，MRI圖像上信號混雜。增強掃描，病變常中度到明顯強化[2]。

脊索瘤明顯囊變的機制尚未明了。有報道表明，脊索瘤部分囊變形成的囊腔內含有大量細胞成分，如巨噬細胞、漿細胞、淋巴細胞以及退化的軟骨細胞等[1]。這些有形成分會極大地限制水分子的自由運動，可解釋本例病變在DWI上彌散受限[3]。另外，根據組織病理學特征，脊索瘤分兩個病理類型：典型脊索瘤和軟骨樣脊索瘤，其中典型脊索瘤細胞基質為粘多糖，呈特征性的空泡狀外觀。瘤體內常見壞死區域和陳舊性出血[4]。或許本例病變是典型脊索瘤全部壞死所致。

本例可見局限性斜坡骨質破壞，但無鈣化及強化，呈囊性改變，這是造成術前誤診的主要原因。后顱窩常見的無強化病變為膽脂瘤和蛛網膜囊腫，加之DWI掃描顯示囊內成分彌散受限，故術前診斷為膽脂瘤。本例脊索瘤所表現出的非典型影像學征象，與既往文獻報道的其他少見征象[5]，均說明了脊索瘤的異質性。

[1]Herold C, Giordano M, Naka T, et al.Clivus chordoma in continuity with a large pontine cyst.Skull Base, 2009,19(2): 177-181.

[2]Hirsch WL Jr, Curtin HD.Imaging of the lateral skull base.In: Jackler RK, Brackmann DE, eds.Neurotology.St.Louis: C.V.Mosby, 1994: 308-309.

[3]Dai JP, Shen HC, Li SW.MR pulse sequences in the central nervous system: part II.Chin J Magn Reson Imaging, 2010, 1(4): 305-310.戴建平, 沈慧聰, 李少武.磁共振脈沖序列在中樞神經系統中的應用(二).磁共振成像, 2010,1(4): 305-310.

[4]Erdem E, Angtuaco EC, Van Hemert R, et al.Comprehensive review of intracranial chordoma.Radiographics, 2003, 23(4): 995-1009.

[5]Falcioni M, Taibah A, Caruso A.Clival chordoma mimicking a trigeminal schwannoma.Otol Neurotol,2001, 22(5): 706-707.首都醫科大學附屬北京天壇醫院戴建平教授點評：

顱底是脊索瘤的第二好發部位，約1/3的脊索瘤位于斜坡。本例脊索瘤見于年輕女性，臨床表現無特異性，影像學檢查較完整，主要表現為囊性病變并斜坡破壞。

鑒別診斷思路：

1.后顱窩囊性病變：本例病灶發病部位較典型，但CT和MRI檢查表現為囊性病變。后顱窩的囊性病變常見有膽脂瘤、蛛網膜囊腫、腸源性囊腫等。膽脂瘤具有“見縫就鉆”的特點，常沿正常的解剖間隙蔓延，占位效應相對較輕，除非合并感染，一般無強化。盡管彌散受限，很少引起骨質破壞 (完全位于板障內的膽脂瘤除外)；蛛網膜囊腫在DWI上彌散不受限，較大時僅造成鄰近骨質受壓，罕有骨質破壞；腸源性囊腫常嵌入鄰近腦組織，對骨質結構基本無影響。

2.破壞斜坡骨質的病變：引起斜坡骨質破壞的病變常見于脊索瘤、轉移瘤、蝶竇的惡性腫瘤等，有時侵襲性垂體瘤也可破壞斜坡。轉移瘤造成的斜坡破壞范圍較大，破壞區邊緣模糊，常合并其他部位的轉移灶，大部分情況下可明確原發病灶；蝶竇的惡性腫瘤多表現為以蝶竇為中心向外蔓延，侵及斜坡時以斜坡前緣破壞尤著；至于侵襲性垂體瘤造成的斜坡破壞，常見到垂體瘤的其他征象，容易鑒別。

綜上所述，本例脊索瘤臨床癥狀及影像學表現不典型，術前正確診斷較困難。該病例提示，斜坡骨質破壞或許為脊索瘤的最重要征象。