骨髓增殖性腫瘤治療推薦

新年伊始，歐洲白血病網絡（ELN）推出了一份費城染色體（Ph）陰性經典骨髓增殖性腫瘤（MPN）關鍵概念及管理推薦，《臨床腫瘤學雜志》（JClin Oncol）1月4日在線發表了該論文。

MPN可分成Ph陰性和陽性兩類，前者包括真性紅細胞增多癥（PV）、特發性血小板增多癥（ET）和原發性骨髓纖維化（PMF），后者主要為慢性髓性白血病（CML）。近來，Ph陰性經典MPN的診斷、監測及療效評價有了改善，但其治療仍是一大挑戰。為此，ELN對近來關于治療、標準監測流程及療效定義的研究資料進行了回顧和評價，并制定了相關推薦，以促進這3種Ph陰性經典MPN的優化和標準化治療。

點評

中國醫學科學院血液病醫院肖志堅教授：經典骨髓增殖性腫瘤（MPN）包括慢性粒細胞白血病（CML）、真性紅細胞增多癥（PV）、原發性骨髓纖維化（PMF）和原發性血小板增多癥（ET）。費城染色體（Ph）導致的融合基因BCR-ABL編碼蛋白P210/P190/P230的靶向治療藥物伊馬替尼問世后，CML的治療策略已經改變。而對于Ph陰性的MPN，盡管JAK2 V617F突變的發現改變了診斷標準，但對這些患者的治療迄今依然沒有共識性指南指導臨床。

此次歐洲白血病網絡組織MPN研究領域21位國際知名專家，基于現今對Ph陰性MPN的研究現況撰寫了本治療推薦，首次全面闡述了規范化治療意見。推薦明確指出，PV和ET患者的治療目標是避免血栓形成和出血并發癥的發生或復發,降低急性白血病和PV/ET后骨髓纖維化的發生風險，控制全身癥狀。而PMF的治療目標則是延長患者生存期，乃至治愈。治療方法采取基于預后分組進行選擇的策略。

在我國現階段，上述患者的診治也應遵循這些基本原則。需要強調的是，對低危PV和ET患者，我國存在過度治療的現象。此外研究發現，我國Ph陰性MPN患者可能有一些有別于西方國家患者的臨床特征，如血栓并發癥相對少見，PMF患者全血細胞減少和脾腫大比例高于西方國家。因此，應積極組織我國的多中心協作臨床研究，對這些推薦進行“本土化”，最終形成我國的專家共識。