30例心尖肥厚型心肌病的臨床分析

王倩 黃進 丁暢

心尖肥厚型心肌?。ˋpical Hypertrophic Cardiomyopathy）屬于肥厚型心肌病的一種特殊類型，病變局限于左心室乳頭肌以下心尖部主要累及左心室，右心室受累少見。無左心室流出道動力性梗阻與壓力階差[1]，屬于非梗阻性心肌病，臨床表現不典型。好發于中老年男性，有家族發病傾向[2-3]。目前，AHCM診斷尚無金標準，常合并心電圖異常，易誤診、漏診。本文選擇30例心尖肥厚型心肌病患者，通過總結其臨床表現、心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影、左心室造影的表現，從而達到早期診斷和治療目的。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2002-2012年在本院住院的AHCM患者30例，其中男22例，女8例，年齡16~77歲，平均（48±8）歲。高血壓病史者9例，發現時間1~30年；合并糖尿病史5例；2例有飲酒史；20例入院時診斷為冠心病。

1.2 方法 對所有患者進行回顧性分析，總結資料包括臨床表現，血常規、肝腎功能、血脂、血糖、電解質、心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影及左心室造影檢查等客觀資料進行分析。心電圖（美國GE公司生產，型號為MAC 1200ST）：采用12導聯心電圖檢查。超聲心動圖（美國GE公司的Vivid E9）：觀察心尖部室壁厚度、室間隔厚度，左室舒張末期及收縮末期內徑。左心室造影（西門子X光25377）：主要為右前斜體位的左心室造影，同時加做左右冠狀動脈造影。

2 結果

2.1 臨床表現 胸悶、胸痛10例，心悸8例，頭暈3例；9例患者其他科室就診時發現心電圖異常。

2.2 標準12導聯心電圖 所有病例均為竇性心律，均表現為胸前導聯巨大倒置T波，呈冠狀T表現，以V3~V6導聯顯著，幅度0.5~1.0 mV，ST段下移≥0.05 mV，多與倒置T波相關，同時伴胸前導聯R波增高。

2.3 超聲心動圖 24例患者見心尖部心肌增厚15~22 mm，左室舒張末內徑46~53 mm，左房內徑40~47 mm，乳頭肌水平以下心尖部室間隔厚度均值為12~20 mm，左室后壁厚度8~13 mm，EF 45%~70%。無流出道梗阻。6例患者心臟超聲未見心尖部肥厚。

2.4 冠脈+左室造影22例行冠脈造影+左心室造影，見左右冠脈正常，20例左心室造影右前斜位舒張期見“黑桃”樣改變。

2.5 30例患者血常規、心肌酶、肝腎功能、血糖、電解質均正常。

3 討論

AHCM是肥厚型心肌病的一個特殊亞型，最早由日本學者Sakamoto等[4]于1976年報道，目前認為是常染色體顯性遺傳病，現主要分為單純型ACHM及混合型AHCM兩類，前者即肥厚部位僅局限于心尖部，后者以心尖肥厚為主，同時合并其他心室壁（如室間隔）肥厚等[5]。國內文獻統計AHCM約占肥厚型心肌病的25%[6]，以40~60歲多見，男性多于女性。該病臨床表現主要為胸悶、胸痛、心悸、頭暈、呼吸困難等，但有部分患者無特殊表現，因AHCM肥厚的心肌不影響左室流出道，故預后較好[7]。國內有文獻報道，AHCM患者易合并有心律失常發生，易引起頭暈、黑矇等癥狀，故在AHCM合并有心房顫動時應積極采用抗凝治療以防止血栓形成。

由于患者常有心電圖異常[8]，故常被誤診為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。AHCM心電圖主要特點為：（1）胸導聯巨大倒置的T波，尤以V4~V6導聯出現超過10 mV具有特征性；（2）ST段下移以V3～V5最顯著，可能與肥厚的心肌復極方向改變有關，但與心尖肥厚程度無關；（3）胸導聯R波增高。常被誤診為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心肌炎等，故需進一步檢查超聲心動圖及左心室造影。

通過此次病例分析發現，AHCM患者心尖厚度及左房內徑較正常人明顯增厚，但左室舒張末內徑及左室射血分數差異不明顯，考慮可能與AHCM患者心室舒張功能受限，左心室充盈受限有關。此次病例中約20%患者的超聲心動圖未見心尖部心肌肥厚，造成漏診的原因與探頭的位置及心尖肥厚的部位局限、范圍小有關。如果能從多個切面加強觀察，則可進一步提高診斷率，超聲具有無創性、可重復性，操作方便，目前為AHCM診斷的重要依據。

本文30例中22例行左室造影20例診斷為AHCM，有效率為90.9%。同時冠脈造影發現冠狀動脈均正常。目前，左室造影+冠狀動脈造影為鑒別AHCM和冠心病的可靠方法。

綜上所述，心電圖對AHCM具有重要的篩選價值，但僅憑心電圖很容易誤診為冠心病、心肌炎等心臟疾病，超聲心動圖對AHCM的診斷有重要確診價值，左室造影對超聲心動圖未診斷的AHCM有重要補充診斷的作用，并對AHCM與冠心病等的鑒別診斷有重要意義。

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