多層螺旋CT對耳硬化癥的診斷價值

徐錦鋒 宋裕娣 全世杰 劉其楓

耳硬化癥(Otosclerosis)是一種常染色體顯性遺傳性疾病，其典型的病理組織學改變為骨迷路原發灶性海綿狀變性，進而骨質吸收或硬化。臨床表現為慢性漸進性雙耳聽力下降，可伴耳鳴及誤聽現象。既往臨床上主要依據聽力圖及其改變作出耳硬化癥的診斷，高分辨率CT及多層螺旋CT應用于顳骨檢查后，由于可以直接顯示耳硬化癥病變，使術前對其進行直觀評估成為可能。筆者分析耳硬化癥的CT表現，初步探討多層螺旋CT對耳硬化癥的診斷價值。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年3月～2010年12月經臨床、手術病理證實的耳硬化癥17例，其中男6例，女11例;年齡16～62歲，平均42.1歲;病程6個月～15年。臨床上主要表現為傳導性耳聾13例，感音性耳聾1例，混合型耳聾3例，其中11例伴耳鳴。

1.2 方法 用Toshiba16排螺旋CT機采用聽眶上線螺旋掃描，掃描范圍為外耳道下緣至巖骨上緣或在此基礎上適當增加。掃描層厚為0.625 mm，管電壓130 kV，管電流200 mA，進床速度為1.2 mm/rot，管球旋轉時間1 s。雙側分別小視野骨算法重建，重建視野為9.2 cm，重建層厚為0.625 mm，重建間隔為0.2 mm。掃描所得圖像傳輸到AW4.1工作站進行交互重組觀察。重組方法為多平面重建(MPR)。

2 結果

17例共30耳多層螺旋CT顯示異常。其中13例為雙側病變，4例為單側病變。耳硬化癥的多層螺旋CT表現根據發病部位不同可以分為窗型、耳蝸型及混合型。窗型共23耳，僅前庭窗異常18耳，其中13耳表現為前庭窗周圍骨質密度局灶性減低，似前庭窗擴大;另5耳顯示鐙骨底板增厚，前庭窗狹小;前庭窗及蝸窗同時受累共5耳，其中3耳受累處密度增高，表現為前庭窗狹小，2耳表現為前庭窗擴大，5耳均表現為蝸窗擴大。17例中所有累及前庭窗者均可見窗前裂骨質密度降低。耳蝸型4耳，主要累及耳蝸周圍迷路骨質，表現為耳蝸骨迷路邊緣不整，呈條片狀密度減低或呈雙環狀改變，均累及頂轉及底轉周圍，其中以底轉周圍明顯。混合型3耳，同時累及耳蝸、前庭窗、蝸窗，其中2耳內耳道周圍骨質同時受累，表現為小片狀、條狀密度減低。17例中有2耳合并頸靜脈球高位，無面神經管水平段低位，無耳蝸導水管擴大。

3 討論

耳硬化癥是一種局限于顳骨迷路囊的原發性疾病，發病機理仍不清楚，但有文獻報道認為其可能與遺傳有關［1］。耳硬化癥臨床上少見，常發生于年輕成人，以女性相對多見。本組病例中女性為11例，男性為6例，女性較男性接近多1倍，與文獻報道基本一致。臨床主要表現為鼓膜正常的傳導性、感音性或混合性耳聾，聽力呈漸進性下降，耳鳴是常見的伴發癥狀。Ronald等［2］分析一組耳硬化癥病例，發現耳硬化癥術前合并耳鳴病例占65%，而國內常青林等［3］報道為67%。本組17例中，術前合并耳鳴11例，約占64.7%。耳硬化癥多為雙側對稱性發病，本組17例中13例(76.4%)為雙側病變，僅4例(23.6%)顯示為單側病變。耳硬化癥在病理上可分為海綿化期及硬化期。在海綿化期，CT表現為內耳骨迷路脫鈣、骨質密度減低，密度減低與相對正常處產生肉眼所見的密度差，因而可以清晰顯示;在硬化期(特別是成熟期)，由于產生密度較高硬化斑，兩者之間的密度差在肉眼上無法分別，因此很難通過密度差進行診斷。因此，部分病例臨床上即使提示耳硬化癥的診斷，但CT表現也可能為“正常”。臨床上常需要手術治療以恢復患者聽力，術前準確顯示耳硬化癥病灶及評估顳骨重要解剖結構的位置、形態關系，對于臨床選擇手術方案具有重要意義。

耳硬化癥的多層螺旋CT表現依據發生部位不同可以分為窗型、耳蝸型及混合型，其中窗型占多數。窗型耳硬化癥指病變主要累及前庭窗和(或)蝸窗及其周圍結構，多雙側對稱性發病，窗前裂是好發部位之一［4］。臨床以進行性傳導性聽力下降為特征。CT表現為前庭窗和(或)蝸窗周圍密度異常，窗龕增寬或變窄，鐙骨底板增厚［5］。海綿化期(又稱活動期)CT表現為前庭窗和(或)蝸窗周圍密度降低，呈“斑點”狀、“裂隙”狀或“杵”狀，窗似擴大;硬化期(又稱成熟期)鐙骨底板增厚，窗緣增厚隆起，窗狹小或呈封閉狀。本組窗型18耳，13耳屬海綿化期，5耳屬硬化期。耳蝸型耳硬化癥是指病變主要累及耳蝸周圍，臨床以感音性聽力下降為主，海綿化期CT表現為耳蝸周圍條片狀、環狀密度減低影，典型者表現為“雙環征”［6］，本組4耳均可見此種表現。當病變范圍較大，同時累及前庭窗周圍及耳蝸周圍時稱為混合型耳硬化癥，也是以表現為骨質密度減低為主，對于混合型部分病例可同時觀察到內耳道及半規管周圍的骨質吸收改變。

MRI在耳硬化癥研究方面應用越來越多，對耳蝸型耳硬化癥，尤其對活動期病變具有不可忽視的作用。T1WI表現為耳蝸周圍和迷路周圍環狀等信號影，注射Gadolinium后輕 ～ 中等強化。T2WI可以顯示信號增高［7，8］。

在對耳硬化癥病灶進行診斷的同時，還要同時提供顳骨相關解剖結構的變異情況及中、內耳的其他病變。術前對這些重要解剖結構進行充分了解，可以避免術中損傷及并發癥的發生。因此，在觀察耳硬化癥病灶的同時，還應注意觀察顳骨相關解剖結構情況，如有無頸靜脈球高位，有無面神經管水平段低位及有無耳蝸導水管擴大等。面神經管位置異常，尤其水平段低位遮蓋前庭窗會對耳硬化癥手術帶來很大困難。蝸導水管擴大與鐙骨底板手術時外淋巴液井噴或腦脊液瘺密切相關，而頸靜脈球高位也應于術前排除，以免術中損傷。高分辨率CT不僅能清晰顯示耳硬化癥病灶，而且能觀察顳骨相關解剖結構情況。多層螺旋CT由于薄層螺旋掃描及重疊重建，更有助于顯示微小病灶。同時，螺旋掃描的CT原始數據可在工作站進行后處理重組，進行任意角度重組圖像，可以最佳地顯示一些解剖結構及病變。

耳硬化癥的CT表現并非特異性征象，還需與其他的疾病進行鑒別。窗型耳硬化癥海綿化期需與耳囊內局限性低密度鑒別，后者是耳囊的先天性變異或耳囊骨化延遲所致，兒童常見，臨床亦無耳硬化癥表現;硬化期需與鼓室硬化鑒別，后者多有慢性中耳炎史，鼓膜增厚、變形，鼓室內有炎性肉芽組織，鼓室黏膜增厚。耳蝸型耳硬化癥海綿化期需與其他累及雙側耳囊的對稱性、彌漫性脫鈣疾病如成骨不全、Paget病、梅毒累及顳骨、雙側顳骨溶骨性轉移相鑒別，結合病史、生化檢查及其他部位的影像表現，不難作出相應的鑒別診斷。

多層螺旋CT能清晰顯示耳硬化癥病變范圍并進行臨床分型，結合MPR技術可提供詳細的術前診斷信息，對臨床制定合適的手術方案及療效評價等具有重要的指導意義。

［1］ Linthicum FH J r．Histopathology of otosclerosis［J］．Otolaryngol Clin North Am，1993，26:335 －352．

［2］Ronald E，William N．Otosclerosis and chronic tinnitus［J］．Ann Otol Laryn，2003，112:398 －403．

［3］常青林，王振常，鮮軍舫，等．耳硬化癥 CT表現［J］．臨床放射學雜志，2005，6:488 －491．

［4］Dahnert W．Radiology review manual［M］．Fifth Edition．Philadelphia:Lipp incottWilliams ＆Wilkins，2003:387．

［5］Mafee MF，Henrikson GC，Deitch RL，et al．Use of CT in stapedial otosclerosis［J］．Radiology，1985，156:709．

［6］ Swartz JD，Mandell DW，Berman SE，et al．Cochlear otosclerosis(oto － spongiosis):CT analysis with audiometric correlation［J］．Radiology，1985，155:147．

［7］Goh JPN，Chan LL，Tan TY．MRI of cochlear otosclerosis［J］．Br J Radiol，2002，75:502．

［8］Valvassori GE．Imaging of otosclerosis［J］．Otolaryng Clin Nor Am，1993，26:359．