營養性維生素D缺乏性手足搐搦癥30例臨床分析

王愛珍

山西省汾陽醫院兒科，山西 汾陽 032200

營養性維生素D缺乏性手足搐搦癥30例臨床分析

王愛珍

山西省汾陽醫院兒科，山西 汾陽 032200

目的:探討維生素D缺乏手足搐搦癥的臨床表現及治療方法。方法:收集我科2011年至2012年 (1～6月份)診治的維生素D缺乏性手足搐搦癥30例對其臨床資料作回顧性分析。結果:此病多發于人工喂養兒，冬春季節多發，發病年齡以6個月以下居多，感染可誘發，全部病例治愈。結果，其搐搦發作有四種類型 (1)小嬰兒多以面肌顫動，意識短暫喪失為特點;(2)10個月以上嬰兒表現為一過性肢體抽搐，伴大小便失禁。發作時有短暫意識散失;(3)幼兒多表現為手足搐搦，不伴意識喪失;(4)少數患兒以喉痙攣為主要癥狀入院搶救。其中喉痙攣是低鈣驚厥最嚴重并發癥，低鈣常同時存在。必要時及早合理補充鈣劑及維生素D。

維生素D缺乏;手足搐搦癥

維生素D缺乏性手足搐搦癥又叫佝僂病型低鈣驚厥。此病的發生是因維生素D缺乏而甲狀腺不能代償，以至血清鈣，引起了中樞及周圍神經興奮性增高，主要表現手足搐搦、喉痙攣，驚厥，多見于小于4個月到3歲嬰幼兒。隨著人們生活水平提高，小兒重度營養不良等疾患明顯減少，而小兒四病 (佝僂病、小兒肺炎、小兒急性貧血、小兒腹瀉)，則成為小兒最常見的疾病。我科2011年至2012年 (1～6月份)收治維生素D缺乏性手足搐搦癥30例，對其臨床癥狀進行回顧性分析，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組30例，男18例，女12例，占同期住院患兒總數10%，僅次于呼吸道和消化道疾病，均系嬰幼兒;年齡最小30天，最大2歲，3個月以下小嬰兒25例，冬春季發病20例，夏季發病5例。人工喂養24例，混合喂養4例，母乳喂養2例。在本組病例中上呼吸道感染合并低鈣驚厥者26例，有1例低鈣驚厥合并喉痙攣，全部患兒均伴有哭鬧不安，多汗。26例有低熱驚厥，4例無熱驚厥，伴有神經系統興奮癥狀。查體可見方顱、枕禿、Chvostek;Troussear征陽性。血鈣均在1.75mmoL/L以下，最低0.04mmoL/L。

1.2 化驗室檢查 ①血常規、便常規、尿常規正常。②血生化、肝功能正常，血鈣最低0.04mmoL/L，ALP150IU/L，空腹血糖正常，血電解質正常。③頭顱CT未見病變。

1.3 輔助檢查分析 ①血鈣低，考慮維生素D代謝障礙或腎臟疾病，但腎功能和尿常規正常，可排除腎臟疾患;②血糖正常排除糖代謝異常;③頭顱CT正常排除顱內出血及占位性病變;④電解質正常排除低血納，高血鈉及低血鎂的病因。

1.4 診斷依據 ①突發無熱驚厥，反復發作，憋氣為喉痙攣，發作后神志清醒無神經系統體征，生長發育良好，未補充維生素D，有枕禿;Ch－vostek;Troussear征陽性;②低鈣血癥;③X線片提示有佝僂病改變。

1.5 鑒別診斷

1.5.1 其他無熱驚厥

①低血糖癥:常發生在清晨空腹時，有進食不足史，驚厥時皮膚常出汗，血糖檢查低于2.2mmoL/L，補充葡萄糖后可止驚。

②低鎂血癥:常見＜3個月的小嬰兒，常合并低鈣驚厥，無熱驚厥鈣劑治療無效要考慮低鎂，測血鎂低于正常值。

③嬰兒痙攣癥:多見于8～10個月發病，突然發作，有特殊的姿勢，成點頭狀，常伴智力障礙，腦電圖有助于診斷，頭顱CT?？梢娔X萎縮。暫不考慮此病。

④原發性甲狀腺功能減退癥:表現為間歇性驚厥或手足搐搦，可有血磷升高，血鈣降低，顱骨X線或頭顱CT可見基底節鈣化灶?；純河芯S生素D缺乏史，暫不考慮此病。

1.5.2 中樞神經系統感染 各種腦炎、腦膜炎等多有發熱及感染中毒癥狀，精萎，多有神經系統體征及腦膜刺激征，腦脊液檢查可確診。本組患兒均無上述體征可除外。

1.5.3 屏氣發作 嬰幼兒多在受刺激后劇烈啼哭，有時突然呼吸停止，屏氣，面部發紺，嚴重者可有肢體短暫強直或陣攣，約1分鐘后呼吸恢復，紫紺消失。測血鈣正常。

2 治療

2.1 治療原則 驚厥時應緊急處理，維持生命體征穩定。止驚、補鈣、維生素D治療。

2.2 治療方案

①止驚:給予5%水合氯醛1ml/kg，灌腸，地西泮(安定)每次0.1～0.3mg/kg，靜推，或苯巴比妥納10mg/kg，靜推。15分鐘癥狀未緩解可重復上述劑量。

②保持呼吸道通暢:驚厥時間長的給予吸氧，并將頭偏向一側，防止嘔吐物誤吸。

③鈣劑治療:10%葡萄糖酸鈣1～2ml/kg+10%葡萄糖注射液50～100 ml靜脈緩慢滴注，根據臨床表現可重復使用，止驚后改口服鈣劑。

④控制癥狀后同佝僂病補充治療劑量維生素D。

3 結果

經治療，患兒血鈣恢復正常，未再出現抽搐，表明治療有效。應繼續補充維生素D及鈣劑，方法同佝僂病預防。

4 討論

維生素D缺乏性手足搐搦征是由于維生素D缺乏，血中游離鈣降低，使神經肌肉興奮性增強，表現為局部或全身肌肉痙攣。一般無發熱，驚厥緩解后入睡，醒后活動正常，無腦膜刺激癥，血鈣可正常。但血鈣正常并不能否定此病因。低鈣驚厥的發生，與低鈣離子水平的相關性強于低血清鈣水平，血鈣離子才能直接反應體內生物活性鈣離子狀況，故血清鈣正常時，仍需結合病史、體征作出正確診斷，必要時做血鎂、頭顱CT、腦電圖、及腦脊液檢查。

小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥仍是小兒的多發病，常見病，是加強防治小兒保健的重要課題，由于維生素D缺乏，鈣吸收少，導致佝僂病的發生。當甲狀腺分泌不足將發生低鈣抽搐，其次缺乏母乳喂養也是導致低鈣抽搐的重要原因。牛乳喂養鈣磷比例不當維生素D含量少，腸道對鈣磷吸收障礙，低鈣、低鎂常常同時存在。因輸注鈣劑，可增加腎臟的排鎂量，不能動員骨鈣入血，低鎂血癥可使骨及腎對甲狀腺素不產生反應，用鎂鹽糾正低鎂后靶器官對甲狀腺素的反應恢復正常，血鈣上升，驚厥緩解。人工喂養兒，冬春季發病，產后戶外活動少，紫外線吸收少，好發6個月以下，因該年齡段生長發育迅速而胃腸功能弱，進食少，不能滿足生長發育需要，要提倡母乳喂養，必要時及早合理補充鈣劑及維生素D，作為兒童保健人員，醫務工作人員應大力提倡母乳喂養的優點，增加戶外活動的好處。對嬰幼家長及妊娠期婦女合理指導，及時添加鈣劑和維生素D。早發現、早預防、早治療，提高我國嬰幼兒生存質量。

［1］馬愛群，呂毅.《兒科手冊》諸福棠 (七版)《實用兒科學》［Z］.

［2］吳升華.第二版《兒科住院醫師手冊》［Z］.

［3］陳吉慶，曹蘭芳.《臨床病例診療剖析》兒科學分冊［Z］.

R722.1

A

1007－8517(2012)22－0108－02

2012.09.08)