魏 祥,李建鋼,任國政,范存雷
視神經膠質瘤發病率較低,卻是最嚴重威脅患者生活質量的疾病之一,認識其在MRI上特征性表現,對于診斷及鑒別診斷大有幫助。筆者總結分析視神經膠質瘤的MRI表現,以提高對其的診斷水平。
搜集2009年2月至2012年2月在平頂山市第一人民醫院行MRI檢查且經手術病理證實的視神經膠質瘤12例,男5例,女7例;年齡3~54歲,其中<10歲者4例,11~20歲3例,>20歲5例,中位年齡20歲。以視力減退就診8例,其中黑朦3例;以眼球突出就診4例;右側8例,左例3例,雙側1例。
12例均行MR平掃及增強檢查,9例行動態增強檢查。其中9例使用GE signa 3.0 T、3例使用Siemens Symphony 1.5 T超導型MR儀。掃描序列及參數:T2WI TR 2000~3000 ms,TE 80~100 ms;T1WI TR 300~400 ms,TE 10~15 ms。平掃:橫斷面T2WI、T1WI,冠狀面T1WI,斜矢狀面T2WI+壓脂;增強:橫斷面T1WI+壓脂、冠狀面T1WI、斜矢狀面T1WI+壓脂。注射Gd-DTPA順磁性對比劑0.1 mm/kg行MR增強檢查。
MRI顯示視神經膠質瘤侵犯范圍十分明確,12例視神經膠質瘤累及眶內段11例、管內段8例、球內段1例、視交叉4例、視束1例(圖1~4)。MRI可以多方位非常直觀顯示腫瘤形態,12例中形成不規則腫塊5例(圖3),梭形增粗3例、紆曲增粗4例(圖4)。本組視神經膠質瘤長徑8~46 mm,橫斷面直徑4~18 mm。腫瘤在T1WI為略低信號,T2WI為略高信號6例,其中腫瘤邊緣呈等信號4例;在T1WI為略低信號,T2WI為等信號3例;在T1WI為等信號,T2WI為等信號3例;信號均勻10例,腫瘤內有囊變而信號不均2例;腫瘤無強化3例(圖5),動態增強檢查時間信號曲線呈平直型(圖6);輕度強化6例(圖7),其中4例行動態增強,時間信號曲線呈緩升型(圖8);明顯強化3例(圖9),其中2例行動態增強檢查,時間信號曲線呈速升平臺型(圖10)。毛細胞型星形細胞瘤4例,Ⅱ級星形細胞瘤6例,間變形星形細胞瘤2例。合并神經纖維瘤病I型2例,增強后周圍明顯強化,中心輕度強化,呈現“雪地小路征”(圖11),合并顱內膠質瘤1例(圖1)。
視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質,大部分屬于良性或低度惡性腫瘤,視神經膠質瘤占所有眼眶腫瘤的4%,占所有顱內腫瘤的2%[1-3]。根據發病年齡分2型:兒童型,成人型。兒童型多為毛細胞型星形細胞瘤;本組4例10歲以下視神經膠質瘤均為毛細胞型星形細胞瘤。有學者統計視神經膠質瘤發生于成人的較少,90%在20歲以下發病,75%在10歲以下發病[2-3]。但本組病例中20歲以上者5例(5/12),可能與例數少、偶然性大有關。另有文獻報道:兒童視神經膠質瘤與神經纖維瘤病Ⅰ型有很大相關性[4]。約10%~38%的視神經膠質瘤合并神經纖維瘤病Ⅰ型,雙側視神經膠質瘤是神經纖維瘤病Ⅰ型的特征性表現[3-4],本組2例(2/12),兩者數據基本吻合。成人視神經膠質瘤惡性度較高,本組6例Ⅱ級星形細胞瘤均發生于10歲以上,2例間變形星形細胞瘤分別為38歲、54歲,其中1例右側視神經膠質瘤合并左側顳葉膠質瘤(圖1)。
視神經膠質瘤的典型臨床表現是視力下降和眼球突出,視力下降多發生于眼球突出之前,這是視神經膠質瘤區別于其他肌錐內腫瘤的一個特點;80%視神經膠質瘤患者在發病初期有視力下降,然后在一般時期內癥狀相對穩定,沒有明顯變化[3]。本組患者初期視力下降者9例,視力下降發生于眼球突出之前者7例,與文獻報道基本相符。腫瘤位于顱內者,可發生頭痛,嘔吐,眼球運動神經障礙及顱內壓增高癥狀,還可出現視野相應部位的缺損。眼底檢查常見明顯的視神經萎縮,視乳頭水腫。
MRI具有無輻射,軟組織分辨率高,多參數、多方位成像及無骨質偽影干擾的特點[5],且MR掃描速度快,可以進行動態增強,并同時獲取時間信號曲線,對于眼部檢查有較大的優勢。
視神經膠質瘤在MRI上表現為視神經紆曲增粗,梭形或不規則腫塊(圖1~4);視神經膠質瘤可以侵及硬腦膜,但不會穿越硬腦膜向眼眶內發展,而是沿著視神經侵襲性增殖,通過視神經管進入顱內,故腫瘤均與眶脂體等周圍結構界限清楚,與交界的正常視神經界限不清,本組病例均未出現穿越硬腦膜向眼眶內發展。膠質瘤同時累及眶內段、管內段及顱內段則可表現為“啞鈴形”(圖4),累及管內段時可使視神經管擴大。視神經膠質瘤在MRI信號多樣,在T2WI上可以表現為等信號、高信號,在T1WI上可以表現為低信號、等信號。腫瘤邊緣在T2WI上呈中等信號,為腦膜及增生的腦膜細胞[6]。視神經膠質瘤在增強掃描上可以無強化(圖5,6)、輕度強化(圖7,8)、顯著強化(圖9,10),這可能與血腦屏障破壞程度及腫瘤血管增生程度有關[6-7]。伴有神經纖維瘤病Ⅰ型的患者增強橫軸面上可以顯示“雪地小路征”,周圍強化的為伴有蛛網膜纖維血管反應性增生,中央為輕度強化的視神經膠質瘤(圖11)。
視神經鞘腦膜瘤是原發視神經的常見腫瘤,起源于腦膜任何細胞,向外容易穿越硬腦膜侵入眶內形成較大腫塊,向內很少穿透軟腦膜累及視神經;增強后腫瘤強化顯著,正常視神經未強化,橫斷面表現為“雙軌征”,冠狀面表現為“袖管征”,成人女性多見;砂粒型腦膜瘤在T1WI、T2WI常呈低信號,強化不明顯;鮮軍舫等[8]認為腫塊內出現片狀或環狀鈣化、眶部骨質硬化增厚,視神經管擴大,腫塊強化很顯著時應考慮視神經鞘腦膜瘤。視神經膠質瘤視力下降早于眼球突出,而腦膜瘤眼球突出早于視力下降[8]。

圖1 增強T1WI,示右側視神經膠質瘤(眶內段、顱內段)明顯呈梭形增粗 圖2 增強T1WI,示左側視神經膠質瘤(球內段、眶內段、管內段)紆曲增粗 圖3 增強T1WI,示右側視神經膠質瘤(眶內段)不規則腫塊 圖4 T1WI平掃,示左側視神經膠質瘤呈“啞鈴形”,同時累及眶內段、管內段及顱內段 圖5 示右側視神經膠質瘤無強化 圖6 示動態增強時間信號曲線 圖7 示右側視神經膠質瘤輕度強化 圖8 示動態增強時間信號曲線 圖9 示右側視神經膠質瘤顯著強化 圖10 示動態增強時間信號曲線 圖11 增強T1WI,示左側視神經膠質瘤合并神經纖維瘤病,顯示“雪地小路征”Fig.1 T1-weighted axial magnetic resonance images with gadolinium enhancement demonstrate a fusiform thickening of Optic nerve glioma (intraorbital segment and intracranial segment). Fig.2 T1-weighted axial magnetic resonance images with gadolinium enhancement demonstrate.A tortuous thickening of optic nerve glioma (intraocular segment and the orbit and canalicular segment).Fig.3 T1-weighted axial magnetic resonance images with gadolinium enhancement demonstrate a irregular mass of optic nerve glioma (intraorbital).Fig.4 T1-weighted axial magnetic resonance images demonstrate a dump-bell mass of optic nerve glioma and enlargement of intraorbital segment and canalicular segment and intracranial segment.Fig.5 The right optic nerve glioma was not enhanced.Fig.6 Time-signal intensity curve in the lesion. Fig.7 The right optic nerve glioma was enhanced slightly.Fig.8 Time-signal intensity curve in the lesion.Fig.9 The right optic nerve glioma was enhanced obviously.Fig.10 Time-signal intensity curve in the lesion.Fig.11 T1-weighted axial magnetic resonance images with gadolinium enhancement demonstrate the left optic nerve glioma which Combine with NF,like the road in the snow.
常見于年輕女性,視力下降發生速度快,激素治療后視力可部分或全部恢復,視神經不增粗或輕度增粗,冠狀面掃描壓脂T2液體衰減反轉恢復序列(FLAIR)上呈“靶征”。
多見于視網膜母細胞瘤、脈絡膜黑色素瘤的侵犯,偶見于其他惡性腫瘤侵犯,結合病史不難診斷。各種累及視神經的炎性假瘤,往往合并有眶內其他部位炎性病變。視神經損傷有典型的外傷史及其他外傷改變。
綜上所述,對于視神經增粗的病變,在排除視神經鞘腦膜瘤、視神經炎、視神經轉移瘤、視神經損傷、炎性假瘤等之后,則要考慮視神經膠質瘤。視神經膠質瘤的進展情況不可預知性給臨床治療帶來了很大困惑,動態觀察腫瘤進展顯得尤為重要,MRI無輻射、顯示腫瘤敏感性高、明確腫瘤蔓延范圍準確。根據MRI的一些特征表現及患者臨床癥狀綜合分析,不難做出正確診斷。因此,認識其在MRI上特征性表現,對于正確診斷及鑒別診斷具有重要價值。
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