布－加綜合征20例臨床分析

姚怡然，謝鵬雁

（1.貴陽醫學院附屬醫院消化內科 550004；2.北京大學第一醫院消化內科 100034）

布－加綜合征（Budd－Chiaris syndrome，BCS）是由于各種原因引起的肝靜脈和（或）肝段下腔靜脈部分或完全梗阻，血液回流障礙，導致淤血性門靜脈高壓和下腔靜脈高壓并發癥[1]。最常見的是肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內靜脈血栓形成[2]。以往認為BCS不僅罕見，而且診斷與治療均十分困難，現在隨著對本病認識的提高和影像技術的發展，新發現的病例日益增多，但因其臨床表現復雜和多樣化，臨床上易誤診?，F將北京大學第一醫院收治的20例BCS的診治情況報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2001年1月至2009年2月北京大學第一醫院收治的BCS 20例，其中男11例，女9例；年齡19～63歲，平均42.2歲；病程2 d至30年。其中腹脹15例，腹水18例，腹痛7例，嘔血、黑便4例，下肢水腫15例，腹璧靜脈曲張15例，下肢靜脈曲張3例，肝、脾腫大20例，下肢皮膚色素沉著并潰瘍1例；合并腎病綜合征3例。

1.2 方法

1.2.1 診斷方法 進行肝功能及乙肝5項檢查；行彩超、CT和MRI檢查。

1.2.2 治療方法 14例患者行介入治療，其中9例患者行球囊擴張術；5例患者行球囊擴張術聯合支架置入術，1例患者在術后出現支架向右心房移位后再次行下腔靜脈隔膜切除術聯合支架取出術。其余6例放棄治療。

2 結 果

術后3～5 d患者均癥狀緩解出院，其中1例因上消化道大出血并多器官功能衰竭死亡。20例患者行彩超檢查，診斷符合率為75%；9例行上腹部CT檢查，診斷符合率為90%；1例行MRI即明確診斷；經皮肝穿肝靜脈造影示BCSⅠ型（下腔靜脈病變型）13例，Ⅱ型（肝靜脈型）4例，Ⅲ型（混合型）3例。16例行下腔靜脈或肝靜脈造影，診斷符合率為100%。在確診前有10例患者曾有誤診，其中誤診為失代償期肝硬化8例（80%）（5例誤診為肝炎后肝硬化，3例誤診為酒精性肝硬化），肝癌1例（10%），下肢靜脈曲張1例（10%）。

3 討 論

BCS高發于中國、日本、印度、南非等國家和地區，有一定的地域性[3]。臨床發病率低，僅為0.1%～1.0%[4]。目前引起BCS的病因至今尚未明確[5－7]。在本組病例中，有3例合并有腎病綜合征，考慮可能與腎病綜合征常伴有全身高凝狀態有關。

由于門脈高壓癥絕大多數是由于嚴重肝病所致，故當患者出現脾大、腹水、腹壁靜脈曲張時易被誤診為肝硬化。在本組10例被誤診的患者中就有8例曾誤診為肝硬化，患者均有腹脹、脾大、腹水等肝硬化的表現，且多有長期飲酒史或慢性肝炎病史，當地B超發現門靜脈增寬或有腹水，故首診醫生就先入為主的診斷為肝硬化。由于BCS患者常有胸腹壁靜脈及腰背部靜脈曲張，血流方向由下往上，該體征出現概率較高；而肝硬化患者的體表靜脈曲張以臍為中心呈離心流向。因此，注意尋找曲張表淺靜脈并判斷其血流方向特征可幫助醫生鑒別診斷，在本組病例中即有50%患者有胸腹壁靜脈曲張。此外，下腔靜脈阻塞時出現下肢水腫，也易被誤診為下肢靜脈曲張，二者均表現為下肢水腫、淺靜脈曲張、色素沉著、潰瘍形成，這些癥狀體征不易區別；本組即有1例患者就因左下肢腫脹和潰瘍形成而被誤診為下肢靜脈曲張，因癥狀反復發作且胸腹壁出現靜脈曲張做腹部B超、下腔靜脈造影而確診。本組有1例患者因腹脹就診，院外CT示肝門占位，初診肝癌，入院查瘤標均正常，肝功示清蛋白降低（20.2 g／L），放射科會診院外CT示肝大、肝靜脈顯示不清、不排除外肝靜脈血栓形成（BCS可能），后行靜脈造影確診BCS；臨床在診斷肝癌時，大多依賴影像學檢查結果，而不注意生化結果的分析，故容易誤診；該患者雖影像提示肝門占位，但瘤標均正常，且AKP、r－GT無改變，不符合肝癌的檢查指標特點，最終經靜脈造影確診為BCS。由于BCS臨床表現多樣而無特異性，為避免誤診，一般認為有下列情況時應作BCS的線索做進一步的檢查：（1）有腹腔積液、甚至中大量腹腔積液，但肝功能無明顯損害，清蛋白無明顯下降，腹腔積液蛋白定量大于25 g／L；（2）側胸腹壁靜脈顯露擴張；（3）肝病同時有下肢靜脈曲張，特別是雙側下肢靜脈曲張；（4）肝明顯腫大，而脾不大或輕度腫大。

BCS主要是肝靜脈淤血，早期肝功能可無明顯異常，隨著病情的發展，可出現清蛋白降低，球蛋白升高，轉氨酶和膽紅素的升高。在本組20例病例中僅1例丙氨酸轉氨酶升高，6例球蛋白升高，14例清蛋白下降，9例膽紅素升高，提示當遇到腹水、肝大但肝功能損害較輕或正常者，應想到BCS的可能。

影像學檢查可為BCS提供有價值的診斷手段，其中腹部超聲診斷符合率可達87.5～94.4%[8]。影像學檢查不但可以有效地評估肝臟周圍血管的解剖，還能評價血流方向和阻塞的位置；由于其具有無創傷性、方便、價廉、準確性高等特點，可作為首選方法。CT可發現肝靜脈的異常（血管不可見或血栓栓塞），也可看到腔靜脈內隔膜和隔膜阻塞所致的腔靜脈不可見或節段性狹窄或尾狀葉的過度增生所致的壓迫。MRI檢查可發現由腔內栓塞所致的肝靜脈缺失或變細血管，還可見尾狀葉增生或瘤性侵入導致的腔靜脈狹窄。CT和MRI可被看做超聲檢查的補充。下腔靜脈和（或）肝靜脈造影為本病的金標準，可發現肝靜脈的狹窄、扭曲、血栓；可發現肝靜脈匯入腔靜脈處或在入口遠端發現血栓；在注射造影劑時可顯示出肝內的側枝或再通的靜脈[7]。

BCS的治療主要是解除梗阻，保持肝臟靜脈回流通暢。由于BCS病變早期肝臟本身沒有病變，如治療及時，可達到根治的目的。臨床實踐證明，本病內科治療屬無效的對癥治療[9]。BCS傳統治療方法為手術，隨著介入放射學的開展，尤其是經皮血管腔內成形術和血管支架的應用，對本病治療取得了較理想的效果。本組14例患者行介入治療，術后除1例出現支架移位后改行隔膜切除術，術后所有患者癥狀均明顯好轉甚至消失而出院，其療效是肯定的，且介入治療具有損傷小，恢復快的優點。但介入治療中應注意可能發生的一些并發癥，如肺栓塞、急性心包填塞、內支架移位等。由于血管支架作為異物可致血栓形成，置入血管后需抗凝治療，以防止支架再狹窄甚至閉塞，抗凝藥物多使用華法林。

綜上所述，BCS臨床表現多樣而無特異性，易誤診，醫生應詳細詢問病史和認真體檢。當考慮BCS時，應及時行腹部超聲檢查，必要時聯合選擇性靜脈造影以進一步明確診斷。介入治療是其有效的治療方法。

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