成人法洛四聯癥124例手術治療體會

余觀水，鐘志敏，謝翠賢，胡 楝，劉 超，周啟付

（廣東醫學院附屬高州市人民醫院心血管外科，廣東 高州 525200）

成人法洛四聯癥124例手術治療體會

余觀水，鐘志敏，謝翠賢，胡 楝，劉 超，周啟付

（廣東醫學院附屬高州市人民醫院心血管外科，廣東 高州 525200）

目的 總結成人法洛四聯癥手術治療經驗。方法我院于2003年5月至2011年3月，在中低溫外循環下行法洛四聯癥根治術124例。結果手術死亡2例，死亡率為1.6%。122例治愈出院，隨診1～3年心功能均恢復Ⅰ～Ⅱ級，無近期死亡。結論成人法洛四聯癥心內畸形矯治滿意，均可獲滿意療效。

法洛四聯癥；手術；成人

法洛四聯癥是最常見的復雜性先天性心臟病之一，每10 000例新生兒中有3～6例患此癥，占先天性心臟病總患病數的10%，在兒童發紺型心臟病畸形中居首位，占50%～90%[1]。我院于2003年5月至2011年3月共施行成人法洛四聯癥根治術124例，現總結如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組124例患者，男性65例，女性59例，年齡18～47歲，平均(28.5±6.2)歲，體重平均(46±8.2)kg，其中2人有咯血史。所有患者均有活動后心悸、氣促、蹲踞現象，口唇、甲床紫紺，杵狀指(趾)；胸骨左緣2、3、4肋間聞及收縮期3/6級吹風樣雜音。血常規檢查提示：血紅蛋白(188±26)g/L，紅細胞壓積(0.64±0.12)。術前均完善心臟B超、胸片、心電圖、心臟CT檢查，明確診斷。心臟B超檢查提示：室間隔缺損18～30 mm，其中嵴下型80例，干下型34例，嵴內型10例。主動脈騎跨40%～60%，均有右室流出道狹窄及右心室肥厚，合并肺動脈瓣環部、主肺動脈狹窄96例；僅右室流出道狹窄28例，其中合并卵圓孔未閉80例，房間隔缺損22例，大于3 mm體肺側枝16例，動脈導管未閉12例，感染性心內膜炎致主動脈瓣重度關閉不全1例，完全性心內膜墊缺損1例。胸片檢查提示：肺血減少，心影呈靴形心。心電圖提示：右心室肥厚，合并不完全性右束支傳導阻滯55例，完全性右束支傳導阻滯39例。

1.2 手術方法 2008年之前未做CT檢查了解體肺側枝情況，2008年開始患者先完善心臟CT檢查，了解體肺側枝形成情況，大于3 mm體肺側枝的16例患者先送介入室在局麻下應用相應的COOK彈簧圈封堵側枝，術后3～7 d內擇期行根治術。全組均采取胸骨正中切口，中低溫體外循環下行法洛四聯癥根治術。經主動脈根部予冷血停跳液順灌灌停心臟(合并重度主動脈瓣關閉不全患者則采取切開升主動脈直接經冠脈開口灌注冷血停跳液)，心臟表面置冰泥局部降溫以保護心肌。均采取右房切口及右室流出道切口，探查心內畸形，以Dacrond滌綸補片5/0 prolene線連續縫合修補室間隔缺損，右下角以5/0 prolene線間斷縫合加固。嵴下型室間隔缺損(80例)經右心房切口修補，干下型室間隔缺損(34例)、嵴內型(10例)經右室流出道切口修補。開放升主動脈，心臟復跳后采用Dacrond滌綸補片內襯心包片或佰仁思牛心包片加寬右室流出道、肺動脈；其中96例跨環加寬右室流出道至肺動脈，28例僅行右室流出道加寬術。同期處理合并心內畸形，于并行循環時結扎或切斷縫閉動脈導管。術中體外循環時間68～268 min，平均(150.6±56.2)min，升主動脈阻斷時間38～164 min，平均(60.8±40.2)min。術后嚴密監測生命征，處理相應并發癥，據血壓、左房壓變化情況，補充血容量及使用正性肌力藥物。本組124例使用多巴胺，22例使用腎上腺素，8例使用米力農輔助心功能治療。術后密切觀察生命征、尿量、血痰、胸液引流等情況。據術后血流動力學及胸液引流情況決定氣管插管拔管時間。

2 結果

124例患者術后因胸液多而需開胸止血18例(占14.5%)。住院死亡2例(1.6%)，1例因術后低心排綜合征致多功能器官衰竭治療無效死亡；另1例為顱內感染治療無效死亡。其余122例患者均治愈出院，術后隨診12～36個月，心功能均恢復Ⅰ～Ⅱ級，無心源性死亡。

3 討論

3.1 手術難點 隨著外科技術的進步，麻醉、體外循環的成熟，目前法洛四聯癥的患者均主張早期(1歲左右)行矯治術。早期手術可防止長期缺氧致機體心、肝、腎、中樞神經系統等重要器官病變、功能減退，但我國由于各種原因致仍有一部分患者未能及時行手術治療。成人法洛四聯癥右室流出道梗阻多較嚴重，體肺側枝豐富，左心室、肺動脈發育相對較好，一般均能施行根治術。但因體肺側枝豐富、心肌脆性大、凝血功能差，右心室肥厚明顯，心、肝、腎、中樞神經系統等重要器官病變、功能減退，術后易出現室間隔殘余漏、心律失常、出血、胸液多等并發癥。本組手術死亡2例，死亡率為1.6%，手術效果滿意，但術后因胸液多而需開胸止血18例(占14.5%)，可見止血仍是該類手術的難點。

3.2 操作重點 成人法洛四聯癥因長期缺氧，導致心肌纖維化明顯，心肌脆性大，在修補室間隔缺損與加寬右室流出道時，易撕裂心肌，致室間隔殘余分流、右室流出道出血問題，同時繼發性右心室、右室流出道肥厚嚴重，右心室順應性差，右心室切口長短、右室流出道疏通的程度，與術后右心功能密切相關。合理疏通右室流出道是法洛四聯癥根治術成功的關鍵。結合部分專家建議，我們的經驗是：右心室切口不宜超過其前壁長度的1/3，補片的寬度不超過其長度的1/2，以免引起右心室收縮的不協調而影響其功能。徹底切除肥厚的隔束及壁束及部分室上嵴，避免切穿室間隔、損傷主動脈瓣竇和瓣環及調節束；不可過多地切除右心室肌肉，尤其是其前壁肌肉，以免影響其收縮功能[2-3]。對于肺動脈瓣環、主肺動脈發育差的病例，采用跨環補片加寬右室流出道至左、右肺動脈，確保右室流出道-肺動脈疏通足夠。右室流出道疏通的標準依體重而定，對于體重不超過40 kg的病例，矯治后的右室流出道應可通過直徑16 mm的探條；體重超過40 kg的病例，矯治后的右室流出道應可通過直徑20 mm的探條。同時修補室間隔缺損，使用的滌綸補片大小要合適。過大的補片易扭曲或向右心室側膨出、產生右心室流出道狹窄；補片過小，術后可產生左室流出道狹窄。

3.3 術中注意事項 成人法洛四聯癥患者紫紺嚴重，術前血小板計數和纖維蛋白原明顯減少，凝血功能不良；體外循環轉流致血液有形成分破壞，凝血機制受限，同時由于廣泛的側支循環形成，雖然在根治術中止血，但術后因胸液多需再次開胸止血的比例還是很高，我們124例中就有18例(14.5%)。這也可能與成人法洛四聯癥術后患者血流動力學的逐漸穩定，動脈血壓的逐步升高，使處于閉合狀態下的側支循環血管再一次開放有關。18例出血患者中，6例因右室流出道切開補片加寬處出血，12例因胸腺周圍組織損傷及胸骨后出血。因患者的心肌組織脆性大，在行補片加寬右室流出道時應嚴密縫合、保證牢固，以防止復跳心臟后，撕裂薄弱部位縫合補片處，導致活動性出血，對胸骨后及周圍組織必要時縫合止血，鋼絲閉合胸骨時盡量從肋間閉合，避免損傷肋間動脈。術后應積極給予膠體夜補充：多采用新鮮血液，適量補充新鮮血小板、凝血因子、纖維蛋白原等。術后注意保持引流管通暢，嚴密觀察引流量，必要時及早開胸止血。

3.4 術后并發癥 成人法洛四聯癥根治術后易發生右心衰竭和重度低心排血綜合征，應采取綜合的防治措施，包括：(1)完善的體外循環灌注技術以及盡量縮短阻斷時間提供良好的心肌保護；(2)徹底矯治心內畸形，避免右室流出道的梗阻、室間隔殘余分流和三尖瓣返流；(3)對肺動脈瓣進行保護以減少肺動脈返流；(4)適當使用多巴胺、腎上腺素、米力農等血管活性藥物；(5)補足血容量。我們于術中將術前留于右心房的中心靜脈管經房間隔置入左心房，術后監測左房壓，據左房壓調節入量。只要把握好以上5點，成人法洛四聯癥根治術后均能順利度過圍手術期。

總之，成人法洛四聯癥病理改變以及手術方法與兒童有一定的差異。只要術中運用合適的體外循環技術，注意心肌保護，徹底矯正心內畸形，包括嚴密修補室間隔缺損，重建合適的右室流出道及肺動脈，成人法洛四聯癥的根治術的療效還是很滿意的。

[1]汪曾煒,劉維永.心血管外科手術學[M].北京:人民軍醫出版社, 2005:445.

[2]張 偉,張仁福,孫江泰,等.156例法洛四聯癥手術治療經驗[J].中國心血管病研究,2008,6(4):254-256.

[3]何維來,周汝元,林 敏,等.法洛四聯癥根治術后近期療效的影響因素分析[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2007,14(1): 266-270．

R654

B

1003—6350（2012）20—116—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.20.051

2012-03-02)

余觀水（1980—），男，廣東省高州市人，主治醫師，學士。