組織細胞壞死性淋巴結炎1例

蔣雪花，楊 龍

患者，男，21歲。因“反復發熱伴頭痛、咳嗽10 d加重5 d”收治入院。入院查體：意識清，體溫39.4℃，血壓120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），發育正常，營養良好，皮膚黏膜無黃染、瘀斑、出血點。頸部兩側沿胸鎖乳突肌后從上至下有4枚腫大淋巴結，大小不等，最大約1.5 cm×0.8 cm，質地中等，有壓痛，活動度可，無粘連，局部皮膚無紅腫，無瘢痕、瘺管。頸軟，無抵抗。口唇紅潤，咽部充血，雙側扁桃體無腫大，未見膿性分泌物。兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音及胸膜摩擦音，胸骨無壓痛。心臟聽診無異常。腹平軟，右上腹有壓痛，無反跳痛，墨菲征陰性，麥氏點無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肝腎區叩痛陰性，雙手顫抖明顯，雙下肢無凹陷性浮腫。巴彬斯基征、克氏征、布氏征陰性。血常規：WBC 2.8×109/L，N 0.6587，RBC 4.47×1012/L，Hb 126 g/L，PLT 137×109/L；CRP 31.25 mg/L，血沉84 mm/h。予以阿奇霉素0.5 g，1次/d口服；頭孢哌酮舒巴坦3 g，靜脈滴注1次/d抗感染補液對癥處理。患者仍有發熱，頭痛癥狀明顯，最高體溫40.4℃。凝血功能未見明顯異常；瘧原蟲未查見，肺炎支原體抗體、甲狀腺全套、腫瘤指標陰性，類風濕因子、補體、免疫球蛋白A、G、M、抗O抗體均正常，肝腎功能正常；自身免疫抗體、巨細胞病毒抗體、心臟彩超、PPD試驗、胸部CT、頭顱CT均未見明顯異常，上腹部B超提示肝胰脾未見明顯異常，腹股溝多發淋巴結腫大；頭顱MRI及腦脊液未見明顯異常；骨髓涂片：骨髓有核細胞增生活躍；粒紅巨三系增生活躍，AKP積分減低，血小板成簇可見；髓片中偶見嗜血細胞。骨髓培養：未見異常。淋巴結活檢病理：鏡下：淋巴組織增生伴小灶性壞死，結合光鏡和免疫組化：提示為淋巴組織反應性增生。考慮組織細胞壞死性淋巴結炎。予甲強龍40 mg靜脈注射1次/d，后體溫正常；15 d后復查淋巴結腫大消失，改為潑尼松20 mg口服2次/d，1周后激素漸減量，共減量4周后停藥。

組織細胞壞死性淋巴結炎（HNL）是一種淋巴結非腫瘤性疾病，是一種主要累及淋巴結的良性、自限性、全身性疾病。發生過程為受刺激后T細胞增生，當增生到一定程度即發生凋亡，再形成壞死。極少數危重的情況都是由于多器官系統受累，多與免疫系統功能障礙有關。其臨床特征：①發病年齡較輕，常<40歲，女性多見；②以頸部淋巴結腫大伴疼痛最常見，亦可遍及全身；③常有高熱，熱程長，但無明顯中毒癥狀；④可出現一過性皮疹，輕度肝、脾腫大；⑤一過性血白細胞減少；⑥抗生素治療無效，而糖皮質激素治療效果明顯。HNL確診需依靠淋巴結活檢，病變區表現為淋巴細胞增生，核分裂象較多。