急性非淋巴細胞白血病繼發尿崩癥1例

張艷靈，郭宏崗，王戰營，許 沛

患者，女，27歲。因“倦怠、乏力，伴間斷發熱4月余”于2011￣08￣20入院。體格檢查：體溫37.9℃，淺表淋巴結無腫大，皮膚黏膜無出血點，心肺無明顯異常，肝、脾肋下未觸及。血常規檢查：Hb 79 g/L，WBC 13.5×109/L，PLT 130×109/L；白細胞分類：原始細胞0.63；骨髓檢查：骨髓增生活躍，原始細胞 0.71；POX 染色原始細胞陽性率占 0.03，PAS±，NAE－，NaF-； 流式細胞免疫分型：CD13+，CD117+，CD33+，CD34、HLA-DR+，部分表達CD7，不表達淋巴系及巨核系標志，胞質 MPO （+）， 染色體：45，XX，t （3；3）（q21；q26）， 未發現FLT3、NPM1、C-KIT等基因突變。診斷為：急性非淋巴細胞白血?。ˋML）-M2a”。 2011￣08￣23 始予以 CAG 預激方案治療1周后復查骨髓象提示：急性非淋巴細胞白血病?；熎陂g患者出現口渴、多飲、多尿，24 h尿量約10 000 ml，尿比重1.004；查電解質、尿酸、尿糖正常，查頭顱MRI提示正常。考慮為白血病浸潤丘腦下部所致的中樞神經性尿崩癥，給予鞘內注射甲氨喋呤15 mg+地塞米松5 mg并口服卡馬西平及雙氫克尿噻2 d后癥狀改善，尿量3000～4000 ml/24 h，目前患者病情穩定，堅持口服卡馬西平、雙氫克尿噻維持治療。

急性白血病是造血系統的一種惡性腫瘤，其特征是造血組織中某一系列或某幾系列血細胞無控制地增生，并浸潤其他組織，骨髓和外周血中常有血細胞質和量的異常。白血病引起的尿崩癥有中樞性和周圍性之分，前者是由于白血病細胞浸潤中樞神經系統即中樞神經系統白血病，影響垂體或下丘腦的抗利尿激素分泌。患者無腎小管功能受損的其他表現，如腎性尿糖及電解質異常等，根據其禁水試驗、禁水2加壓素試驗，可診斷為中樞性尿崩癥。中樞性尿崩癥又可分為完全性和部分性兩種。完全性尿崩癥需激素替代治療。去氨抗利尿素（DDAVP）是人工合成的AVP的類似物，是目前最理想的長期使用的抗利尿制劑，口服劑型彌凝片在國內已推廣使用，多數患者服藥2次/d可控制全天多尿、多飲的癥狀，且未見明顯不良反應，但目前藥價較貴。本文患者于白血病化療期間出現多尿，尿比重低等尿崩癥的表現，且未服任何誘發尿崩癥的藥物，故支持白血病繼發中樞性尿崩癥。筆者采用鞘內注射化療藥物，同時口服非激素類藥物雙氫克尿噻50～75 mg/d與卡馬西平0.2～0.4 g/d治療有一定的療效，但應用時需注意肝臟損害及白細胞降低等不良反應發生。該患者經鞘注化療藥物及口服小劑量雙氫克尿噻、卡馬西平藥物后尿崩癥癥狀緩解，提示治療有效。真正治愈該病還需要積極治療原發病。只有急性白血病達完全緩解后尿崩癥才有望治愈。