藥

因為承擔不起每月近2萬元的巨額藥費，這個母親只能眼睜睜地看著兩個雙胞胎女兒慢慢地變呆變傻。

張洋總把自己的伙食換算成孩子吃的藥。

一份10塊錢的兩葷兩素的快餐，是一粒半10mg/粒的BH4藥片；每天，她的那對雙胞胎女兒要分三次，吃下五粒藥片。這樣，她們就不會在夢中驚厥哭鬧，也不會四肢癱軟無力，像平鋪在床上的兩件小棉襖。

BH4缺乏癥，是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病，如果得不到合理的藥物控制，隨著年歲的增長，患兒會逐漸出現嚴重的神經系統損害癥狀和智障癥狀。張洋和她的女兒們，就是這群不幸者中的代表。

更不幸的是，原本產于瑞士的BH4藥片突然停產，唯一的替代品，是近9000元一瓶的新藥“科望”，對于月收入5000元的張洋來說，每月激增至20000元的藥費，已成為她生命中不可承受之重。

在中國，每11萬新生兒中才會有一例BH4缺乏癥。作為一種罕見病，中國并未將其納入全國醫保范疇。無力購買新藥的張洋，目前正面臨最嚴重的后果是——這個母親只能眼睜睜地看著，兩個孩子慢慢地變傻。

1

一對雙胞胎女兒，曾給張洋一家帶來無可替代的歡愉與希望。

2009年5月27日，這兩個新生命出生于江蘇靖江市季市鎮醫院。雖是早產了兩個月，除了體重稍輕外，孩子的狀況看起來沒有什么異常。

來探望的親戚們，夸贊張洋好福氣，丈夫更是笑得合不攏嘴。

但很快，生活便向這個母親露出殘酷而不可預測的另一副面孔。

四個月過后，張洋發現孩子的手總是緊緊地攥著，掰都掰不開。頭發越變越黃，甚至連眼珠都變黃了。有一點聲響就會大聲哭鬧，用腳蹬人有力氣，卻從來不翻身。頭低垂著，扶起來幾秒鐘，又會“啪”地垂下去。

冬天，孩子身上裹著幾層厚衣服，還是覺得“軟”，皮膚也越發慘白，“就像漂白粉漂過一樣。”老話說，“七爬八坐”，可快九個月了，兩個孩子還不會翻身。

張洋不得不帶著孩子開始了尋醫之路。輾轉了靖江市婦幼保健院、上海新華醫院和上海交通大學附屬兒童醫院，在張洋拿到自己和丈夫的DNA檢測報告以后，兩個孩子被確診為四氫生物蝶呤缺乏癥，也稱“BH4缺乏癥”。

這是一種極罕見的常染色體隱性遺傳代謝病，因為BH4合成或代謝途徑中某種酶的先天性缺陷，導致氨基酸代謝障礙，影響腦內單胺神經遞質的合成，患兒會出現嚴重的神經系統損害癥狀、體征和智能障礙。

“簡單的說，如果不服藥治療，孩子會越來越傻，成為智障。”醫生解釋道。

張洋不記得自己怎么抱著孩子走出的診室。父親在哭、母親在哭，丈夫忍著不哭，卻在渾身發抖。

回到家里，她把自己蒙在棉被里哭。不吃不喝不睡覺。“去死吧，跳河、跳樓或是吃安眠藥。”那個時候，這個母親的腦子里只有這一個念頭。

2

醫生的話，成了唯一的救命稻草。

在一次復診時，醫生明確地告訴她：“孩子并非無藥可救，目前最主要的，是讓孩子抓緊治療，吃上藥。”

當時，最為有效的治療藥物，是由瑞士一家名為“Schircks”的藥物實驗室生產的BH4藥片。

罕見病人數少，研制和開發藥物卻投入巨大，治療罕見病的藥物，也被稱為“孤兒藥”。

瑞士的這家藥物實驗室，也承擔不起向美國食品藥品管理局（FDA）申請認證的高額費用，中國將其歸類為“化學試劑”，無法通過國家藥監局的認證，經過合法渠道進入國內。

但醫生多少知道一些門路。她給了張洋一個醫藥代表的電話。抱著“死馬當作活馬醫”的心情，張洋通過這個醫藥代表的特殊渠道，從這家瑞士實驗室第一次購買了BH4藥片。這個母親還清楚地記得幾個數字：“一瓶BH4，一瓶輔助藥品5HTP，再加上運費30元，共計1040元。”

從那天起，張洋所有的喜怒哀樂，都圍繞著這小小的白色藥片展開。

在給孩子吃藥之前，張洋先試了試藥的口感。“BH4”是白色的小藥片，味道很酸；“5HTP”是膠囊，里面的粉末很澀，吃起來像沒熟的橙子。

給孩子喂藥時，她都輕聲地喚著：“寶寶吃糖糖。”

吃了十幾天藥后，奇跡出現了。

孩子緊攥的小手慢慢地放松了，夜間的哭鬧也越來越少。很快，孩子學會了第一次翻身，小手甚至還有力氣在頭上撓了撓。再過了一陣子，孩子可以坐起來了，隨后開始到處爬。很快，孩子在學步車里，邁出了第一步。

那段時間，張洋總覺得自己有種“活在夢里”的幸福感。

她開始教孩子說話。一遍遍教“爸爸、媽媽、爺爺、奶奶”，孩子第一聲還是叫了“媽媽”。她覺得，自己的孩子雖然比別的同齡孩子“有些不一樣”，但“總歸是可以讀書的了”。

3

為了賺錢買藥，張洋和丈夫回到上海工作，把大寶和小寶放在父母身邊照顧。每天下班走出地鐵站，她都迫不及待地撥通家里的電話，只為了聽聽女兒們叫“媽媽”的聲音。

張洋非常珍惜自己的工作機會。“有了錢，才能買藥。”公司做出口日本的外貿產品，張洋從聯系客戶到盯貨出廠直到裝箱運輸要全線負責，連商品標簽上的日文和識別碼都需要張洋逐字核對。“每天是操不完的心”，出差更是家常便飯。

為了省錢給孩子們買藥，張洋的午飯在單位吃，晚飯回家煮面，除了牙膏、洗衣粉、衛生巾等必需品，張洋幾乎不買其他的東西。她拿起手邊的計算器，給記者算了一筆賬：每個月孩子的藥費近2000元、房租1050元、給父母生活費1500元、伙食費500元、生活費300元。將將巴巴，日子總能湊合著過下去。

當然，她也計算過，供兩個女兒每年吃藥大概需要5萬元。如果女兒體重控制在45公斤，到她們18歲，藥費合計為90萬元。“夫妻兩個人，還是可以負擔起來的。”有時候，她甚至還覺得，自己努力工作，還能為她們“攢上一點嫁妝”。

但張洋的丈夫有些扛不住了。

最主要的壓力，來自于張洋的婆家。知道孩子有病后，婆家人以死相逼，讓兒子跟張洋離婚。丈夫還是拗不過家里人的反對，跟張洋離了婚。孩子一人一個，卻都放在張洋父母家撫養，丈夫每月給小寶撫養費2500元。這個男人最后一次出現，是在2012年的春節，他和張洋一起回老家看孩子。如今，他已經沒有消息，也不再郵寄撫養費了。

丈夫跟自己離婚以后，張洋的生活里更是只剩下了一件事兒：掙錢買藥。每個月五千多元的收入捉襟見肘。她搬到偏遠地段的一個有陽臺的格子間。她很少在人前提孩子的不幸，只是回到這個租住的寬1.2米、長3米的房間時，實在熬不過去時，她才會發出撕心裂肺的哭喊。

4

2011年11月份，張洋像往常一樣在辦公室里忙碌。父親打電話，說孩子的BH4藥片只剩兩盒了，讓她聯系再買一些。

張洋已經和醫藥代表很熟，她打開QQ，留了一條買藥的消息。

“藥沒有了。”頭像晃動后，醫藥代表回復道。

“什么時候能有藥？”張洋問。

“全世界都沒有這種藥了。”

那一瞬間，張洋好像什么聲音都聽不到了。

醫藥代表一條接一條的消息，讓張洋逐漸明白，這不是一句玩笑，而是冰冷的事實。因為專利糾紛，瑞士的這家藥物實驗室被迫關停，美國默克雪蘭諾公司研制的“科望”，代替了“BH4”，成為世界上唯一的治療用藥。

和BH4藥片相比，“科望”的價格極其昂貴，一瓶藥的價格是8815元，相當于原有藥價的4－5倍。大寶小寶加起來，每個月要服用兩瓶。并且，這種治療罕見病的正規藥物，也并未進入中國“醫保報銷藥品名錄”。

在此之前，張洋在網上搜索“BH4缺乏癥”的消息時，找到一個QQ群。群里的一百多位成員，都是BH4缺乏癥患兒的家長。“歡迎回家。”群主發給她第一條消息，讓好強的張洋哭出聲來。

群里的患兒家長，從北到南，遼寧、河北、山東、江蘇、江西，涵蓋了很多省份。她們的境遇各不相同。

有幸運的家長，給副市長信箱寫了信，得到了政府的特殊照顧，孩子的檢查費用終身免費，不過藥費還要自己負擔；也有放棄了的家長，因為失業，連每月2000元的藥費也無法承擔，只能眼睜睜看著孩子慢慢變傻；而大多數的家長，都像張洋一樣，在希望與絕望之間苦苦掙扎。

媽媽們總會把搜索到的與BH4缺乏癥相關的新聞發到群里。

比如，自2009年以來，全國政協委員、上海新華醫院內科主任李定國教授和其他12名政協委員一直在全國“兩會”上提有關罕見病提案。不過，他提出的《關于〈建立罕見病基本醫療保障制度〉的再提案》，至今仍然沒有下文。

BH4藥片停止生產的消息，仿佛給這個群里投下了一顆炸彈。群里沒有人吃得起“科望”，恐慌情緒四處蔓延。

5

一個陌生男人的出現，又給群里家長們帶來了些許希望。

這是個名叫楊協的廣東男人，他自稱能生產BH4粉末，可以免費給群里30個名額，每個患兒150毫克。

楊協是誰？他的藥是真是假？誰也不敢拿自己的孩子做試驗。另一個患者家長告訴張洋，瑞士那家實驗室里，還有最后一批庫存的BH4藥片粉末，是沒有經過提純的原料。

張洋給瑞士的實驗室發去了郵件，要求買粉末。可怎么郵寄是個問題。藥品是粉末狀的，幾乎沒有正當進關的可能。原先的醫藥代表，也稱自己再幫不上什么忙了。

無奈之下，張洋只能央求楊協幫忙。這個男人自稱，可以幫助張洋從瑞士買到這些粉末，并在張洋的要求下，把10克粉末分裝成50毫克/瓶的小瓶。至于楊協怎么拿到的粉末，粉末是瑞士的還是楊協自己的，張洋沒辦法確定。

“我只能選擇相信。”她說。

自從把粉末寄回去交給父親，張洋在電話里只字不提藥的事情。她覺得自己是罪人，“應該重判，不能減刑”。她囑咐父親隨時觀察孩子的情況，在電話里一遍遍地讓孩子叫媽媽。不過，吃粉末的時間尚短，孩子還沒有什么明顯的癥狀。

6

2012年3月中旬的這一天，張洋向老板請了一天假，回家看孩子。上午9點，她坐上了回家的長途客車，到第二天凌晨4點出門返回上海。張洋有12小時的時間跟孩子團聚。為了這次相聚，路上耗費的時間，同樣是12小時。

到了家門口，車還沒停穩，張洋一個箭步沖了下去。兩個小女孩兒穿著粉紅色的圍裙，小手握著鐵柵欄，隔著大門喊：“媽，媽——”一聲長過一聲。

“她們是不是很漂亮？”張洋開心地看著孩子們，問道。

實際上，兩個孩子不能用漂亮來形容。她們頭發微黃，為了掩飾發色，而理了短發。眼眶稍微向里凹，眼珠有一點上翻。轉頭時，不是脖子左右扭動，而是整個上半身帶動著頭向左右轉，像在尋找地上的東西。盡管已經將近三周歲了，姐妹倆還是很少說整句的話。

傍晚6點半，到了該吃藥的時間了。張洋從冰箱里拿出一個小瓶，里邊裝著“粉末”。一小瓶50毫克，是兩個孩子一天的藥量。她取出一張白紙，把粉末倒出來，那些白色的細末，因為凍在冰箱里的緣故，粘在了瓶壁上，倒不干凈，她又使勁敲了幾下。

大寶和小寶圍著桌子看熱鬧，一直用手抓桌上的瓶蓋。直到母親配好了藥，兩個小家伙才轉頭跑開了。張洋在墻角堵住了大寶，大寶吞下藥，眉頭擰成了一股繩。小寶被張洋的父親抱住，乖乖地張開嘴。其實，孩子們只是和母親撒個嬌，她們早已經習慣了接受每天三次的苦藥。

自從給孩子吃了粉末，每天群里都會有人問她同一個問題：“孩子吃了粉末怎么樣？”很多心急如焚的家長都在等著張洋的反饋。大部分時間里，張洋都保持沉默，問急了，她就回一句：“別問了，做白老鼠的感覺不好。”

“快餓死的人怎么會嫌地上的饅頭臟？”這位心力交瘁的母親搖搖頭。她只知道，如果停藥，4個月后，孩子們的毛發將變黃，終夜哭鬧，超過40攝氏度的持續高燒，伴隨著四肢肌肉緊張與抽搐，最后變呆變傻——直到她們死去。只要這個母親活著，就要拼盡全力，制止這一切發生。

（黃秀婉薦自《中國周刊》）

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