Arnold-Chiari畸形并胸 1～3髓內室管膜瘤 1例

許國文

(河北省黃驊市人民醫院,河北黃驊 061000)

患者男,50歲。2 a前因“右上肢麻木半年”入院。首次入院查體:右上肢及右胸背觸壓覺、痛覺減退,深反射正常,四肢肌力 V級,雙側巴氏征(-)。MRI:頸髓內條帶狀長 T1長T2信號影,小腦扁桃體下疝。臨床診斷:Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞。于全麻下行枕下減壓術,術后麻木癥狀減輕。半年前患者出現右下肢麻木伴力弱,查體:神清語利,右胸及右下肢觸壓覺、痛覺減退,四肢肌張力適中,右下肢肌力V-級,余肢體肌力 V級,左側肱二頭肌、肱三頭肌、膝反射及跟腱反射及右側膝反射亢進,雙側巴氏征(-)。復查 MRI:頸髓內條帶狀長 T1長 T2信號影,枕下減壓術后改變,胸 1～3髓內占位,考慮室管膜瘤。入院后在全麻下行 C7～T3后正中入路,室管膜瘤近全切除術,術后病理診斷:室管膜瘤。MRI:胸1～3椎管內可見混雜信號影,上下節段脊髓內可見條狀長 T1長 T2信號影,椎體后部呈術后改變。術后患者恢復良好。

討論:Arnold-Chiari畸形和髓內室管膜瘤均為脊髓空洞癥的常見病因,行MRI檢查可明確脊髓空洞癥上下界,必要時應增強掃描以防漏診及誤診。慢性顱壓增高征、共濟失調、錐體束征、高頸髓延髓綜合征結合 MRI表現,本病不難診斷。須與其他顱椎連接處先天性畸形鑒別,如顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位等。上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀,一般無小腦及顱壓增高癥狀,借助X線及其他影像學檢查診斷不難。手術是治療該畸形最主要的手段。早期主要采用單純顱后窩減壓術和空洞脊蛛網膜下腔分流術,后期治療主要采用后顱窩小骨窗減壓+軟腦膜下小腦扁桃體部分切除術 +硬腦膜成形術,單純顱后窩減壓術。手術方式有多種,后顱窩減壓術+硬膜囊擴大重建術是較為理想的一種術式。