沖擊癥狀

新研究結果顯示，美式足球運動員被診斷出的路格里克氏癥（Lou Gehrig's Disease，也被稱為“漸凍癥”），可能是因為頭部反復撞擊而產生的。這個說法引起莫大的爭議。

凱文·透納（Kevin Turner）是美國國家美式足球聯盟（NFL）的頂尖球員、是個能跑、能接球和阻擋的全方位后衛。他身高185公分、體重104公斤，這樣的體格擔任后衛稍顯不足，但是極佳的腿力讓他能夠和更強壯的球員一較高下。1992～1994年，他為新英格蘭愛國者隊效力，接著加入費城老鷹隊，一直到1999年他突然宣布退休。他頭盔上的無數凹痕為他贏得了“沖撞專家”的稱號。

但現在透納連襯衫扣子都無法扣上。最近我們在阿拉巴馬州的一家披薩店碰面，當他把小背包放在座位上時，我就看到了生理傷害的微兆。他的手臂僵直，背包甩下時肩膀完全僵硬，其他問題也很快一一出現。他的手指卷曲在一起、大拇指幾乎沒有作用、喝水時只好用雙掌把杯子夾起來。在遲遲無法將餐巾紙上的小紙環撕下之后，他偷偷瞄了下四周，接著突然低下頭用牙齒把紙環撕開。

“我沒辦法告訴你要打開早餐麥片時有多沮喪”離開餐廳后，這名有三個小孩的42歲父親說：“打開盒子是件大事。”透納早上起床后得有人幫他穿褲子。和他見面那天，他11歲的女兒負責這項任務，她還幫他刮了胡子。

2010年，透納被診斷出罹患了肌肉萎縮性偏側硬化癥（ALS），一般稱為路格里克氏癥。沒有人知道漸凍癥的成因。5%～10%的病例可歸咎于遺傳因素。除此之外的病人都宛如隨機被判了死刑。它的降臨如迷，而且無法可治。

現在美國波士頓的一個科學團隊認為透納雖然有漸凍癥的癥狀，但可能并非真的患病。差不多就在透納被診斷為漸凍人時，他們發現一種號稱可能與漸凍人有相同癥狀但其實不同的疾病。它同樣無藥可治，唯一真正的差別在于后者似乎有個明顯的成因：頭部不斷受到沖擊，就像經常在美式足球場上發生的情況一樣。

這項發現引起極大的爭議。許多漸凍癥專家批評這項新的研究發現，并擔心這個結果會讓病人困惑。他們堅稱，數十年來許多人都在試圖找出頭部創傷與漸凍癥之間的關聯，但沒有任何結論。尤其是這些專家看到媒體訪談上說當年職業明星路格里克罹患的可能不是漸凍癥時，更是火冒三丈。在一封寫給《神經病理學與實驗神經病學期刊》編輯的信中，10位醫生和研究人員質疑這種說法的科學方法：“可以想見已經有有很多病人因為這種說法而感到恐慌與困惑，并懷疑醫生對他們的診斷是否正確。”

波士頓大學和麻州貝德福榮民醫學中心的神經病理學家安·麥基（Ann McKee）負責帶領這項研究。她很遺憾有關路格里克的推測引起的爭議，但是這項發現背后的科學方法絕對站得住腳。他最早的研究是根據3個疾病，現在又多了5個，還有3個病例等著確認。麥基和同事們將他們的研究比做科學家試圖證明吸煙與癌癥相關時所做的奮戰。盡管有許多阻礙，但是他們相信最終將成功證明反復的撞擊會引發一種類似漸凍癥的運動神經元疾病。

反復撞擊可能造成其他神經疾病，這使得NFL修改了某些公然撞擊頭部的規則，許多州也通過立法以確保年輕球員在遭到公然撞擊后不會太快回到場上。雖然有些科學家不滿麥基研究中的某些細節或是該研究在媒體上的發表方式，但仍然認為她發現值得重視。麻州大學醫學院神經學主任布朗說：“她研究的核心看法非常重要，在公共政策上含義也相當驚人。”

腦內浩劫

要了解其中的爭議，得先看看腦震蕩后大腦發生的變化。目前的知識主要是來自動物模型（嚙齒類和貓）、加護病房中嚴重腦傷的病人、輕微腦震蕩病人的腦部磁共振影像。雖然還有一些細節不清楚，但是正在進步中。加州大學洛杉磯分校小兒科及精神外科副教授克里斯多夫·吉薩（Christopher Giza）表示：“以前我們得在頭上鉆個洞才能得到有用數據，現在先進的造影技術能夠提供資訊。”

可以確定的是，當頭部在快速前進時突然停止，腦細胞會收到拉扯、擠壓和扭曲。在正常的情況下，這些腦細胞負責傳遞訊號。腦細胞的軸突就像電纜，可以在細胞之間傳遞電流，離子會沿著軸突內外規律地來回跳動，讓的細胞膜會受損，離子會沿著軸突內外規律地來回跳動，讓訊息可在腦與身體之間其他部位傳遞。腦震蕩時，腦細胞的細胞膜會受損，離子會失序地流進流出。當鈉和鈣離子流入時，鉀便流出細胞。大腦必須回復原有的平衡才行。

我問吉薩是否能把這個現象比擬成車禍，他說潛水艇失事或船難或許更貼切：到處都是水，就難人員都忙翻了。在受傷的細胞中，微小的幫扶試著把離子打回原處。這些幫扶需要能量，但受傷的細胞卻能源短缺。同時還有其他的災難在發生，例如流入的離子會破壞細胞的結構。吉隆說：“就像是有人在鋸開所有的柱子和支架。”此外，細胞中的鈣也會啟動某些酵素，讓細胞自我毀滅。

情況嚴重時，有些細胞會在壓力下崩潰。情況輕微時（吉薩稱為，“不致死”）則有機會復原，但所需時間未知。老鼠大概要7～10天（它們的壽命大約為兩年），由于人類比較長壽，或許要更久才能回復。

如果在復原過程中，又來一次（或好幾次）腦震蕩呢？

從腦震蕩到腦病變

我們早就清楚頭部在多次撞擊后會損害心智，直到最近10年，科學家才在美式足球選手身上發現這樣的問題，他們也在驗尸解剖時發現了此病變（現稱為慢性創傷腦病變，CTE）的病理特徽。

有些科學家仍然懷疑或否認前NFL球員會因為反覆的腦部撞擊而出現嚴重抑郁、失憶、乖僻或好斗行為，以及早年失智的現象。不過，NFL退休球員因為心理問題而自殺或死亡的人數高得嚇人，還有許多人因為擔心自己有CTE，決定死后捐出大腦給科學家研究。最近捐出大腦的運動員大衛·杜爾森（David Duerson）曾經是芝加哥的明星后衛，他對著自己的胸膛（不是頭部）舉槍自盡，并交代把大腦捐給NFL的腦銀行供研究之用。就和許多其他案例一樣，大體解剖發現杜爾森也有CTE。

麥基是這個領域的先驅，主持了杜爾森的腦部解剖工作，她檢視過100多位大腦捐贈者的樣本，其中有大約30位曾是NFL球員。她在貝德福昌榮民醫學中心的停尸間里有7個不銹鋼制的冷凍柜，其中布滿白霜的桶子中存放了許多腦組織。當收到新的捐贈大腦時，她會進行解剖并用顯微鏡檢視腦組織，主要找尋的是和TDP-43這兩種蛋白質的不正常堆積。其他的腦組織則儲存在-80℃的低溫中，以供其他研究之用。

我最近一次去該中心時，麥基讓我看了兩個剛收到的大腦。它們看起來就像是兩團膠狀的珊瑚或是某種海底生物。麥基身穿藍色塑膠工作服、帶著白手套、把手中的一個大腦翻過來，仔細切下了指甲大小的一片組織，放入塑膠盒中。這些組織將染色以顯示出其中的、TDP-43和其他標記。墻上列著28個應該檢視的大腦區域，不過麥基說，真正應該檢視的腦區域有將近40個。

我從麥基那邊學到：NFK球員的大腦比一般人大，“因為他們比較高大”。不過她手上這兩個腦并沒有比較大，其中一個1120克，另一個來自于較年長退休球員的只有820克，它們至少都該要有1250克，麥基指出一些明顯的問題：中隔不見了，而且杏仁核“幾乎不存在”。

為了尋找CTE，麥基必須用顯微鏡觀察染色后的組織。腦細胞中累積的蛋白就是病變的指標。她告訴我，腦中一些部位的不正常蛋白累積和死前的心理問題有關。麥基發現，這些大腦的額葉皮質（負責抑制沖動、理性判斷、多工處理）出現不正常的蛋白。她也在腦干深處的藍斑核（與憂郁有關）發現同樣的異常蛋白。在病癥晚期，會出現在杏仁核（負責控制沖動）以及海馬（負責形成和保存記憶）。

NFL多年來總是否認相關傳言，科學社群則充滿疑惑，麥基說：“現在CTE受到廣泛承認，我們絕對已經成功了一半，而且越來越多人支持”就連NPL也改變看法，捐出100萬美元給波士頓大學腦部創傷研究中心（麥基為主持人之一），做為研究之用。麥基近期的發現也和上述研究有關，而且更具爭議性。她和同事發現，在所有CTE的研究案例中，有13%的病人也有漸凍癥，這個比例非常高。一般大約每400個成年人中只有1人會罹患此病。驗尸解剖時，麥基不但發現了異常的（CTE的指標）及過量的異常TDP—43蛋白，其分布狀況也很不尋常。

麥基知道她的研究才剛開始，例如她不知道和TDP-43蛋白如何導致病變，甚至不知道它們是否會導致病變。她說：“我們仍然不了解。病理學指出其中有問題，但未知的東西還很多。”舉例來說，為什么有些人的癥狀出現得比較早，但有些人卻在多年后才會發病？為什么有些人歷經了多次腦震蕩卻一點問題都沒有？是否有些人的遺傳體質會比較容易罹患CTE和漸凍癥？麥基和同事表示，同樣的問題也適用于抽煙與癌癥的研究上。現在沒有人懷疑抽煙會導致肺癌。

證據何在？

許多漸凍癥的專家認為，麥基等人把他們的結論延伸得太廣，科學無法為其提供佐證。休斯頓衛理神經學研究所的主任之一斯坦利·艾波（Stanley Appel）表示：“我們的知識仍然非常缺乏，你不知道要發生幾次腦震蕩才會致病，也不知道有哪些危險因子。會不會在腦震蕩康復后10或15年，你才會突然出現嚴重的問題？我們必須仔細思考和研究才行。我不反對仔細的研究，但是當我接到10多位病人驚慌地打電話來詢問自己是否被誤診時，就會大肆批評。”

艾波和麥基都同意，漸凍癥是一種綜合病征而非單一疾病。就像失智包含了許多病癥一樣，漸凍癥也是一種臨床病征。麥基認為，CTEM是歸類為漸凍癥的一種疾病，由反覆的腦震蕩所引起。艾波則認為這種想法，沒有任何已經發表的證據能夠支持，是一種.“理論上的大跳躍”。

艾波等人懷疑可能是同時有CTE和漸凍癥的結果，這些批評者指出，目前最嚴謹的科學研究都無法證實腦震蕩和漸凍癥之間的關聯。艾波表示：“腦部創傷是否導致漸凍癥？當然有可能，但是30年來人們的研究仍然無法證實。”

一般人在衡量自己的狀況時，并不會去注意科學研究的微小差異和細節。他們通常會相信自己的記憶，以及個人的心理和生理知識，并依此來判斷自己身上的問題。透納和他的親友非常相信他有CTE，也幾乎相信他有CTEM。當知道透納的問題可以如此解釋時，他們很詭異地獲得了某種解脫。透納告訴我：“我5歲開始玩美式足球，從此愛上它。從5歲到31歲，它就是我的人生，我知道當我60歲時，我的膝蓋、背和脖子都會很糟，但是沒有人跟我說

過腦會出問題。他們跟我說：‘用你的前額去沖撞。’而那就是我唯一的沖撞方式。”透納記得他的沖撞生涯中有兩次腦震蕩，一次是在愛國者隊，一次是在老鷹隊。在第二次腦震蕩之后，他記得自己還繼續打了一節，卻想不起是在哪個球場，費城還是綠灣？他說：“我的頭大概受過100次撞擊。什么叫做腦震蕩？標準是什么？腦中嗡嗡作響？眼冒金星？頭暈？這些時常一起發生，大多是在練習時。”

面對死刑

許多人都覺得透納小時候專注而有條理，長大也是。克雷格·桑德森（Craig Sanderson）曾經與透納一起在阿拉巴馬紅潮隊，擔任接球員，也是他在阿拉巴馬大學的朋友兼室友。他說：“他人好而且率直，絕不遲到。我們是室友時，他的東西總是有條不紊”但是最近幾年，桑德森的客廳狀況顯示透納改變了。透納有時候會住在桑德森家，他的東西，諸如衣服、籃子、美式足球卡以及個人物品，總是四散客廳。桑德森說：“我看到了他的個性明顯轉變，他現言很難從頭到尾做完一件事。”

透納的前妻喬伊絲和桑德森都說，透納一直飽受抑郁之苦。一開始他們以為這只是透納退休后必須適應一般生活時所出現的改變。此外，透納也因為比賽時止痛藥上癮而豐了不少苦頭，再加上房地產生意失敗，透納的心理問題似乎不難理解：抑郁和無法專注的現象可以連結到他所遭遇到的困境上。但是，他的朋友和家人卻指出，透納真正的問題和這些并不相符。現在他們有了新的解釋：不少NFL退休球員也有相同的問題。而且他們的腦部解剖顯示出其中有許多τ蛋白堆積。麥基說，行為和人格的改變“或許可以視為心理變化，但事實卜是結構的變化。”

透納說：“CTE的確引起我的注意，因為我知道有許多球員接連出現相同的問題。”他成立了一個基金會來支持相關的科學研究。他說：“我不確定CTD是否就是我的問題來源，但是對我而言，知道自己不孤單是很重要的。至少有14位朋友也都有類似的經歷：藥物亡癮、離婚、破產，我只是剛好屬于也有漸凍癥的特殊一群人。知道我并不是在一夜之間突然變成失敗者，讓我有些安慰。”

異常的蛋白只有在腦部解剖時才看得到，因此透納的病因只有到時候才會清楚。他已經安排把腦和脊髓捐贈給麥基的研究團隊。不過，他和家人已經確信解剖結果將會一如所料。

震蕩沖擊

即使命運乖違，透納仍然熱愛美式足球，他的兩個兒子諾藍（14歲）和科爾（5歲）也都打，不過去年秋天透納沒有讓兩個兒子打球，他希望自己兩腿還堪用時多陪陪兒子，他也希望小兒子在中學前不要有腦震蕩的機會。兒子和媽媽住在一間現代的磚造房子中，后院的車道上有彈簧跳墊和滑板斜坡。對自己的困境仍然幽默以對的透納說：“如果他們不打美式足球，我會很高興，但是我很難說服他們放棄。美式足球是我生命中很重要的一部份，我無法說恨它就恨它。就像我的前妻一樣，要我恨她也很難。”

喬伊絲說自己對整個慘痛的狀況充滿了憤怒：“他曾是一個快樂又幸運的人，現在充滿憂郁。他不想要任何人知道他的痛苦，但是卻無法獨自做出決定、完成任何事情。我好像是和自己的第四個小孩住在一起，或是有一個總是惹自己生氣的兄弟或好友。在診斷出漸凍癥的三年后，他一度想自殺.他買了槍，跟我說他想要自我了斷，因為他覺得自己不再足自己。但想到小孩，他沒有自殺。”

她說：“我痛恨他因為美式足球而在情緒和生理上所經歷的一切。當他進行膝蓋手術時，執刀醫師和復健師都是最好的；但是當他的頭部受到嚴重撞擊時，他卻馬上回到球場，就好像我們不知道抽煙對我們不好一樣。”

批評者認為抽煙的類比并不適用于CTEM。麻州灣州醫療中心主任、塔弗茲醫學院的神經學教授凱姆·亞蒙（Came Armon）認為，即使在1950年代的抽煙會導致肺癌的證據，都比麥基等人提出腦震蕩造成神經細胞病變的證據要強得多；麥基的證據不但薄弱，更不能用來證實慢性CTE和漸凍癥之間有任何關聯，它們頂多同時出現而已。

亞蒙說：“即使資料真確，仍然有很多其他可能的解釋。”例如，蛋白和TDP—43可能是腦部病變的中間產物，或是腦在對抗病變時的反應。即使它們真的足致病物質，也可能導致兩種不同的病變。他強調：“目前的證據無法證實CTE和CTEM屬于同種類的病變。”

不過亞蒙一點都不懷疑腦震蕩會造成傷害，他問道：“這是一個社會問題：為什么社會鼓勵這種反覆造成腦震蕩的運動？以前羅馬有神鬼戰士，現在沒有了。再多的科學討論都不會讓反覆腦震蕩變成有益健康的事。”

麥基也同意，不過她也相信自己能找到解藥，她的研究旨在深入了解腦震蕩如何導致腦部退化，這些研究或許可以產生.“許多治療方法上的見解”。對透納和類似患者及家屬來說，這或許太遲了，但這是他們唯一的希望。

（編輯：楊磊）