救命的白色粉末

楊洋

張洋總把自己的伙食換算成孩子吃的藥。

一份兩葷兩素的快餐10塊錢，是一粒半BH4藥片的價格。每天，她的那對雙胞胎女兒要分3次，吃下5粒藥片。這樣，她們才不會在夢中驚厥哭鬧，也不會四肢癱軟無力。

BH4缺乏癥，是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病，如果得不到合理的藥物控制，隨著年歲的增長，患兒會逐漸出現嚴重的神經系統損害癥狀和智障癥狀。張洋和她的女兒們，就是這群不幸者中的代表。

在中國，每11萬新生兒中才會有一例BH4缺乏癥。作為一種罕見病，中國并未將其納入全國醫保范疇。

1

2009年5月27日，兩個新生命誕生了。雖然早產了兩個月，但除了體重稍輕外，孩子的狀況看起來沒有什么異常。張洋給孩子取名叫大寶、小寶，她甚至已經開始為孩子們構想起日后的學習計劃。

但4個月過后，張洋發現孩子的手總是緊緊地攥著，掰都掰不開。頭發越變越黃，甚至連眼珠都變黃了。有一點兒聲響就會大聲哭鬧，不會翻身，頭低垂著，扶起來幾秒鐘，又會“啪”的垂下去。

張洋不得不帶著孩子開始了尋醫之路。輾轉去了很多家醫院，兩個孩子最終被確診為四氫生物蝶呤缺乏癥，也稱“BH4缺乏癥”。

這種病是由于BH4合成或代謝過程中某種酶的先天性缺陷，而導致氨基酸代謝障礙，從而影響腦內單胺神經遞質的合成。“簡單地說，如果不服藥治療，孩子會越來越傻，成為智障。”醫生解釋道。

張洋不記得自己是怎么抱著孩子走出診室的。父親在哭、母親在哭，丈夫忍著不哭，卻渾身發抖。

回到家里，張洋把頭蒙在棉被里哭，不吃不喝不睡覺。那時，她甚至想到了自殺。

2

醫生的話，成了唯一的救命稻草。

在一次復診時，醫生明確告訴她：“孩子并非無藥可救，目前最重要的是讓孩子抓緊治療，吃上藥。”

當時，最有效的治療藥物是由瑞士一家名為“Schircks”的藥物實驗室生產的BH4藥片。瑞士的這家藥物實驗室承擔不起向美國食品藥品管理局申請認證的高額費用，所以在中國被歸入“化學試劑”，無法通過國家藥監局的認證，也無法正大光明走進國內的藥店。

但醫生多少知道一些門路，給了張洋一個醫藥代表的電話。通過這個醫藥代表的特殊渠道，張洋從這家瑞士實驗室第一次購買了BH4藥片，“一瓶BH4，一瓶輔助藥品5HTP，再加上運費30元，共計1040元。”

從那天起，張洋所有的喜怒哀樂，都圍繞著這小小的白色藥片展開。

在給孩子吃藥之前，張洋先試了試藥的口感。BH4是白色的小藥片，味道很酸；5HTP是膠囊，里面的粉末很澀，吃起來像沒熟的橙子。

她還清楚地記得第一次給孩子服藥的情景：她用刀把紐扣電池大小的BH4藥片切下1/3，磨成粉末，混合一定量的5HTP，放在鋼勺里，加上一點兒旺仔牛奶，倒上涼水和開。然后抱起孩子，一只腳撐著桌子，用胳膊擎起孩子的頭，捏住孩子的鼻子，趁她張嘴呼吸的時候把藥灌進去。

吃了10多天藥后，奇跡出現了——孩子緊攥的小手慢慢地放松了，夜間的哭鬧也越來越少。很快，孩子學會了翻身，小手甚至還有力地在頭上撓了撓。又過了一陣子，孩子可以坐起來了，隨后開始到處爬。很快，孩子在學步車里邁出了第一步。

張洋開始教孩子說話，孩子第一聲叫的是“媽媽”。電視里放著少兒頻道的節目，大寶和小寶互相指著叫“寶寶”。不但會說話，兩個孩子還學會了模仿，有什么新鮮事兒，總會揮舞著胳膊，呀呀地學給張洋看。

孩子一天一天好起來，張洋露出了許久不見的笑容。她給家里買了輛小電動車，方便帶孩子出游。她又開始為孩子籌劃起上小學的事情，她覺得，自己的孩子雖然和別的孩子有些不一樣，但“總歸可以讀書了”。

3

為了賺錢買藥，張洋和丈夫回到上海工作，把大寶和小寶放在父母身邊照顧。每天下班走出地鐵站，她都迫不及待地撥通家里的電話，只為了聽聽女兒們叫“媽媽”的聲音。

早晨7點的鬧鐘一響，張洋立刻起床，洗漱出門。單位規定的上班時間是9點，她幾乎每天8點30分便到達辦公室。她非常珍惜這個工作機會。“有了錢，才能買藥。”

為了省錢給孩子們買藥，張洋的午飯在單位吃，晚飯回家煮面，除了牙膏、洗衣粉、衛生巾等必需品，張洋幾乎不買其他東西。她拿起手邊的計算器，算了一筆賬：每個月孩子的藥費近2000元、房租1050元、父母生活費1500元、伙食費500元、生活費300元……日子還能緊緊巴巴地湊合著過下去。

當然，她也計算過，供兩個女兒每年吃藥大概需要5萬元。如果女兒體重控制在45公斤，到她們18歲，藥費合計為90萬元。“夫妻兩個人，還是可以負擔得起的。”

但張洋的丈夫有些扛不住了，壓力來自于婆家。知道孩子有病后，婆家人以死相逼，讓兒子跟張洋離婚。雖幾經抗爭，但丈夫還是拗不過家里人的反對，跟張洋分開了。孩子判給他倆一人一個，卻都放在張洋父母家撫養，丈夫每月給撫養費2500元。如今，他已經3個月沒有消息，也不再寄撫養費了。

以前回來，丈夫都是開著一輛舊車，大寶和小寶在村里見到汽車經過，就喊“爸爸”。有幾次，張洋的母親找不到孩子，最后發現兩個孩子總是跌跌撞撞地走到村口，等著那輛不知道什么時候才會再出現的汽車。

離婚后，張洋的生活里更是只剩下了一件事：掙錢買藥，每個月5000多元的收入捉襟見肘。她很少在人前提孩子的不幸，只有回到家，實在熬不過去時，才會咬著嘴唇痛哭一場。

4

2011年11月份，張洋像往常一樣在辦公室里忙碌。父親打來電話，說孩子的BH4藥片只剩兩盒了，讓她聯系再買一些。

張洋打開QQ，給醫藥代表留了一條買藥的消息。“藥沒有了。”醫藥代表回復道。“什么時候能有藥？”張洋問。“全世界都沒有這種藥了。”那一瞬間，張洋好像什么聲音都聽不到了。

因為專利糾紛，瑞士的這家藥物實驗室被迫關停，美國默克雪蘭諾公司研制的“科望”代替了BH4，成為世界上唯一的治療用藥。

和BH4藥片相比，“科望”的價格極其昂貴，一瓶藥的價格是8815元。大寶小寶加起來，每個月要服用兩瓶，并且這種藥也未進入中國“醫保報銷藥品名錄”。

在此之前，張洋在網上找到一個QQ群，群里100多位成員都是BH4缺乏癥患兒的家長。“歡迎回家。”群主發給她第一條消息時，要強的張洋哭出聲來。

媽媽們總會把搜索到的與BH4缺乏癥相關的新聞發到群里。BH4藥片停止生產的消息，仿佛給這個群里投下了一顆炸彈。群里沒有人吃得起“科望”，恐慌情緒四處蔓延。

5

一個陌生男人的出現，又給群里的家長們帶來了希望。

這個名叫楊協的廣東男人自稱能生產BH4粉末，可以免費給群里30個名額，每個患兒150毫克。楊協是誰？他的藥是真是假？誰也不敢拿自己的孩子做試驗。

另一個患者家長告訴張洋，瑞士那家實驗室里，還有最后一批庫存的BH4藥片粉末，是沒有經過提純的原料。張洋給瑞士的實驗室發去了郵件，要求買粉末。可怎么郵寄是個問題。藥品是粉末狀的，幾乎沒有合法通過海關的可能。

無奈之下，張洋只能央求楊協幫忙。這個男人說可以幫張洋從瑞士買到這些粉末，至于楊協怎么拿到粉末，粉末是瑞士的還是楊協自己的，張洋沒辦法確定。“我只能選擇相信。”她說。

自從把粉末寄回去交給父親，張洋在電話里只字不提藥的事情。她覺得自己是罪人，“應該重判，不能減刑”。她囑咐父親隨時觀察孩子的情況，在電話里一遍遍地讓孩子叫“媽媽”。不過，吃粉末的時間尚短，孩子還沒有什么明顯的癥狀。

6

2012年3月中旬的一天，張洋向老板請了一天假，回家看孩子。張洋有12個小時的時間跟孩子團聚，而為了這次相聚，她在路上耗費的時間同樣是12個小時。

到了家門口，車還沒停穩，張洋一個箭步沖了下去。兩個小女孩兒穿著粉紅色的罩衣，小手握著鐵柵欄，隔著大門喊：“媽，媽——”一聲長過一聲。

傍晚6點半，到該吃藥的時間了。張洋從冰箱里拿出一個小瓶，里邊裝著粉末。一小瓶50毫克，是兩個孩子一天的藥量。她取出一張白紙，把粉末倒出來。

大寶和小寶圍著桌子看熱鬧，一直用手抓桌上的瓶蓋。直到母親配好了藥，兩個小家伙才轉頭跑開了。張洋在墻角堵住了大寶，大寶吞下藥，眉頭擰成了一股繩。小寶被外公抱住，乖乖地張開嘴。其實，孩子們只是和母親撒個嬌，她們早已經習慣了接受每天3次的苦藥。

凌晨4點，張洋把帶來的兩個紅富士蘋果放在臥室的床頭，給父母留下身上僅剩的350元現金，準備返回上海。看著兩個睡夢中的孩子，張洋又拿起了計算器。這次，她要算算瑞士的庫存粉末還能吃多久。

自從給孩子吃了粉末，每天群里都會有人問她同一個問題：“孩子吃了粉末怎么樣？”很多心急如焚的家長都在等著張洋的反饋。大部分時間里，張洋都保持沉默，問急了，她就回一句：“別問了，做白鼠的感覺不好。”

“快餓死的人怎么會嫌地上的饅頭臟？”這位心力交瘁的母親搖搖頭。她只知道，如果停藥，4個月后，孩子們的毛發將變黃，終夜哭鬧，超過40℃的持續高燒，伴隨著四肢肌肉緊張與抽搐，最后變呆變傻……只要這個母親活著，就要拼盡全力，制止這一切發生。哪怕，誰也不知道那救命的白色粉末究竟價值幾何。

（摘自《中國周刊》）