六例肺泡蛋白沉積癥的X線及CT影像分析

潘瓊珍

(昆明市第一人民醫院放射科，云南 昆明 650011)

肺泡蛋白沉積癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種少見病，又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征，以肺泡和細支氣管腔內沉積大量富磷脂蛋白樣物質為其組織病理學特征，常伴有嚴重的限制性肺通氣功能障礙、肺彌散能力降低和低氧血癥，引起肺呼吸功能損害[1]。近年來PAP患者的發病率呈上升趨勢。本文對經臨床肺泡灌洗、纖維支氣管鏡取材活檢證實的6例PAP患者的X線及CT表現進行回顧性分析，旨在對本病的影像學表現有進一步的認識，提高影像診斷的正確率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組選取2010年1月至2011年5月收住我院經病理證實的6例肺泡蛋白沉積癥患者，其中2例患者仍在治療中，男性4例，女性2例，男女比例為2：1，年齡36～52歲，病史1～7年。2例患者為體檢發現，4例患者以活動后氣促，咳嗽、胸痛、胸悶等癥狀就診。PAP患者臨床表現無特異性，常表現為咳嗽、咳痰、胸痛、胸悶及進行性活動后呼吸困難，繼發感染時出現發熱癥狀。迄今為止肺泡灌洗是治療PAP最有效的治療方法，本組6例患者均經多次肺泡灌洗、對癥支持治療，癥狀緩解出院，其中2例輕癥患者胸片顯示肺內病灶明顯吸收，4例患者胸片病灶僅部分吸收。

1.2 影像檢查方法 采用PHILIPS數字平板X線機采集圖像，常規攝取DR正側位胸片，CT圖像采用飛利浦-馬可尼4排螺旋CT機掃描(層厚10 mm，層距10 mm，部分薄層掃描，層距5mm)，2例患者做高分辨率計算機體層X線攝影術(HRCT)掃描檢查，掃描范圍從肺尖至雙側肋膈角下緣，所有病例均行肺泡灌洗治療后序列胸片復查，進行對比觀察。

2 結 果

2.1 X線胸片表現 本組2例患者X線胸片表現為雙肺透亮度減低，呈磨玻璃狀改變，以雙中下肺野中內帶為主，呈蝶翼狀，似肺泡性肺水腫樣改變(圖1、圖2)；1例表現為雙下肺云絮狀影，部分病灶融合為斑片狀模糊影；3例表現為中下肺野散在小斑片狀狀及小結節狀影。全部病例均無明顯心臟改變及胸膜腔積液表現。圖1、圖2兩例患者經多次肺泡灌洗、對癥治療后癥狀明顯好轉出院，但胸片表現僅稍有吸收。

圖1 雙下肺斑片狀、結節狀影，呈“蝶翼狀”表現

圖2 雙肺呈“蝶翼狀”影，似肺泡性肺水腫表現

2.2 CT表現 常規CT平掃和HRCT可清楚顯示病變形態和分布。(1)病變形態多樣，正常與異常肺組織分界清楚；呈“地圖”樣分布(圖3)；(2)肺紋理增多增粗，呈網格狀或網合結節狀影，HRCT表現為“碎石路”征(圖4)，是本病特征性影像表現；(3)病灶融合為斑片狀或為彌漫性、非葉對稱性分布實變影，呈中央型或蝶翼狀改變，可見空氣支氣管征；(4)肺野呈磨玻璃樣改變(圖3)。

圖3 CT平掃表現為“磨玻璃”樣、“地圖”樣表現

圖4 HRCT呈“碎石路”征

3 討 論

肺泡蛋白沉積癥分為原發性和繼發性，病因不明，可發生于各種年齡，以20～50歲成人多見，起病隱匿，約1/3患者無癥狀[2]，男性多于女性，據文獻報道男女比例為(2～4)：1。肺泡腔內磷脂蛋白是肺泡表面活性物質的成分，由肺泡Ⅱ型上皮細胞分泌。富磷脂蛋白樣物質是由脂肪變性的肺泡上皮細胞脫落沉積于肺泡腔內形成，肺泡表面活性物質失活導致肺部清除功能受損，致使富磷脂蛋白樣物質大量沉積于肺泡腔內無法排出，同時肺泡巨噬細胞吞噬功能異常加重磷脂蛋白積聚。目前對于疑診PAP患者，支纖鏡肺取材活檢認為是診斷PAP的金標準，但結合臨床表現、影像學檢查和肺泡灌洗液檢查做出明確診斷[3]。肺泡及細胞內充滿無定形D-PAS染色陽性的富磷脂物質，并無炎性病變(除繼發感染外)。

PAP的影像學表現與其病理學改變密切相關，磷脂蛋白沉積于肺泡腔內以中下肺為主，在X線片上形成片狀、結節狀影，若大量沉積于肺門周圍，則表現為“蝶翼狀”陰影，類似肺泡性肺水腫。磷脂蛋白在肺內沉積，不以肺葉肺段為限制，形態多種多樣，與周圍正常組織分界清楚，在CT上形成“地圖樣”表現。肺泡壁及小葉間隔增厚，HRCT表現網格狀、線狀陰影，將病灶分割成多邊形、三角形、或四邊形等，狀似“碎石路”樣改變。“地圖樣”征及“碎石路”征是本病的特征性影像表現[2]。PAP不破壞肺泡組織，故不伴有空洞形成、蜂窩狀改變；一般無心影增大、淋巴結腫大、胸膜腔積液及胸膜增厚等表現[4]。

綜上所述，PAP是一種少見病，臨床癥狀與胸部表現常常不匹配，呈分離現象，影像表現較重而臨床表現較輕是其臨床特點，胸部X線表現缺乏特征性；磨玻璃樣表現、“地圖樣”征及“鋪路石”征則是CT檢查的特征性影像學表現，無縱膈、肺門淋巴結增大、無心臟增大、心包積液及胸膜腔積液等。檢查中若出現臨床表現與影像學表現分離現象時，應首先考慮為PAP。肺泡灌洗是臨床治療PAP最有效的方法，而影像學檢查則對PAP診斷和治療效果的觀察有著重要的臨床意義。

[1]李鐵一.中華影像醫學：呼吸系統卷[M].北京：人民衛生出版社,2002：354.

[3]艾 濤,甘新蓮.肺泡蛋白沉積癥的影像學診斷[J].臨床肺科雜志,2011,1(1)：39-41.

[2]符大勇.肺泡蛋白沉積癥的影像學探討[J].實用醫學雜志,2010,26(23)：4375-4376.

[4]何頂秀,黃楷森.肺泡蛋白沉著癥19例影像學分析[J].中國現代醫生,2010,9(27)：150-152.