低齡低體重患兒經胸小切口封堵膜周部室間隔缺損的策略及早期療效

李小波 萬亞紅 鄔云龍 肖明第

(上海遠大心胸醫(yī)院小兒心臟中心，上海 200235)

對于年齡＜3歲、體重＜15 kg的低齡低體重患兒，體外循環(huán)(cardiopulmonary bypass，CPB)下外科修補室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)有一定的風險且費用較高，經皮介入封堵要求年齡＞3歲、體重＞15 kg，主要是因小兒血管口徑小介入導管鞘不能置入而不可行。2010年10月～2011年11月，我們對于低齡低體重的先天性心臟病膜周部VSD的患兒，有選擇性地實施經胸小切口封堵治療51例，現就手術方式及效果探討如下:

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組51例，男37例，女14例。年齡4～12月，(8.6 ±2.1)月。體重 6 ～11 kg，(7.4 ±2.1)kg。反復上呼吸道或肺部感染43例。胸骨左緣第3～4肋間均有收縮期噴射性雜音。心電圖示左室肥大、電軸左偏37例，雙室肥大13例，正常1例。胸片顯示心影擴大、肺部充血38例，正常13例。心臟超聲提示膜周部室間隔缺損，分流口直徑4～8 mm，34例伴完全或不完全膜部瘤形成，伴肺動脈高壓19例，卵圓孔未閉17例，輕度二尖瓣反流5例，輕度三尖瓣反流13例。

病例選擇標準:術前經胸心臟超聲選擇的分流口直徑4～8 mm、距主動脈瓣距離＞1 mm的膜周部VSD。

1.2 方法

按體外循環(huán)下修補準備。麻醉后置入食道超聲(transesophageal echocardiography，TEE)，測量 VSD分流口的直徑，選擇上海形狀記憶合金材料有限公司的對稱型室間隔缺損封堵傘，傘的大小參照VSD分流口大小取整數值(mm)，如測量值為5.5 mm則采用6 mm的封堵傘。患兒仰臥位，胸骨下端胸骨正中4～5 cm切口，切開心包小部分暴露右室表面，半量肝素化(1 mg/kg)，在TEE引導下選擇穿刺點，縫荷包，套管針穿刺入右心室，置入導引鋼絲，TEE引導下導引鋼絲經VSD由右心室到達左心室，沿導引鋼絲導入輸送鞘管建立軌道，將帶有封堵器的裝置鞘管與輸送鞘管對接，在TEE引導下將封堵器安放在VSD部位，TEE評估封堵器位置及與周邊組織關系，釋放封堵器，退出鞘管，1∶1魚精蛋白中和肝素，止血，放胸管，關胸，返回ICU，常規(guī)監(jiān)護。

停呼吸機前復查經胸心彩超，清醒后拔除氣管插管，連續(xù)心電監(jiān)護72小時，預防性應用抗生素3天，口服腸溶阿司匹林3～5 mg/kg 3個月。

2 結果

無手術死亡。封堵成功46例(90%)，其中4例因分流口大于測量值術中更換大一型號封堵傘，2例因封堵傘影響主動脈瓣術中更換小一型號封堵傘;5例封堵失敗，其中2例8 mm封堵傘不能固定于VSD部位，3例導引鋼絲不能通過VSD，術中延長切口改CPB下直視修補。46例封堵成功患兒無殘余漏、脫傘、心律失常，3 例(5.8%)輸血 50 ml，心彩超下無主動脈瓣反流，新增加三尖瓣輕度反流5例(13%)。46例胸腔引流20～76 ml，(38±11)ml。拔除胸腔引流管時間22 ～36 h，(24.0 ±1.9)h。術后住院3～7 d，(3.9 ±0.7)d。46 例全部隨訪，隨訪時間1～12個月，(3.6±1.4)月。無死亡，均行心電圖、胸片及心臟彩超檢查，無心律失常、殘余漏、脫傘、血栓、出血事件，術后新增加三尖瓣輕度反流5例中3例消失，2例無變化，無新發(fā)瓣膜反流發(fā)生，心功能Ⅰ級。

3 討論

我國每年新出生先天性心臟病(先心病)患兒高達10萬～l5萬，單純室間隔缺損約占先心病的20%，目前治療包括傳統(tǒng)的體外循環(huán)下修補、經皮介入封堵以及近年開展的外科經胸封堵治療［1］。

1988年Lock首次報道了應用Rashkind雙面?zhèn)惴舛缕麝P閉因病情危重無手術適應證的肌部VSD并獲得成功［1］，其后封堵器的設計研究大致上依據Rashkind雙傘堵塞裝置的原理進行改進。Rashkind法選擇的患兒為肌部或膜周部缺損，要求缺損直徑不能超過8 mm，距主動脈瓣附著點的距離至少1 mm。1998年美國開發(fā)了Amplatzer封堵器，其體積小、易回收、可重復放置，在肌部VSD的介入治療中已顯示出優(yōu)勢，技術成功率高，療效可靠。2000年又推出膜周部VSD封堵器，有對稱和偏心形狀2種。2002年美國FDA批準其臨床試用，其后VSD介入治療才得以廣泛開展。2002年VSD Amplatzer封堵器開始在國內應用，2003年國產封堵器上市，使VSD介入治療病例迅速增加。介入封堵VSD需在數字減影血管造影(DSA)下經皮通過大血管輸送封堵器，一般要求體重15 kg以上，且有一定的放射線暴露量，而在TEE觀測下經胸小切口封堵VSD無體重限制［2］。

肌部VSD由于遠離瓣膜、傳導束等重要部位，封堵的安全性相對較高。但肌部VSD僅占VSD總數的2%，絕大部分VSD發(fā)生在膜周部。膜周部VSD由于靠近主動脈瓣、房室瓣及傳導束等重要解剖結構，缺損周圍無足夠的邊緣可供封堵器附著，介入治療并發(fā)癥明顯高于肌部VSD［1］。本組均采用對稱傘，術中TEE測VSD≤8 mm，選擇傘的型號與VSD分流口大小相同，目的在于盡可能減小封堵傘的尺寸，減少壓迫膜周組織引起傳導阻滯及引起瓣膜反流的可能性，術中TEE觀測允許傘邊有微小分流，此種分流在術后3天復查中均消失。封堵成功率為90%，手術效果和早期隨訪結果令人滿意。

隨著對嬰幼兒復雜先心病采用雜交治療理念的提出，經胸封堵術對小嬰兒、低體重兒等不易耐受體外循環(huán)手術的肌部VSD患兒是一種安全有效的方法。但對膜周部VSD的封堵還有一定的爭議。Miyake等［3］隨訪225例小于3個月的 VSD患兒，70%屬于膜周型，隨訪至6.9歲時，48%的患兒VSD自然閉合，膜周部VSD的閉合率為47%。因此，膜周型VSD封堵的患兒一定是有手術指征的患兒，而不應盲目在嬰幼兒年齡段進行膜周型VSD封堵治療。

經胸封堵膜周VSD并發(fā)癥主要有完全性房室傳導阻滯、三尖瓣腱索斷裂、封堵器脫落、心臟穿孔、出血、心臟壓塞甚至死亡［4］。若術中手術條件不理想，不必勉強，應立即轉常規(guī)外科手術。本組3例假性室間隔瘤導引鋼絲不能通過VSD，2例8 mm封堵傘不能固定于VSD，術中轉常規(guī)體外循環(huán)下直視修補，見3例假性室間隔瘤形成火山口樣分流口，使導引鋼絲不易進入，而另外2例分流口直徑8 mm VSD屬于膜周融合型VSD，肌肉緣較多，使得VSD直徑可變得較大，8 mm封堵傘可較容易通過VSD形成脫傘，提示此類型VSD封堵傘的選擇應大于超聲實測值，從4例因分流口大于測量值術中更換大一型號封堵傘封堵成功的經驗也證實這點，而大于8 mm的封堵傘對于低齡低體重患兒，可占據大部分室間隔，影響心功能或影響主動脈瓣引起反流，這種情況應放棄封堵改心內直視修補術。而對伴完全或不完全膜部瘤形成的VSD，因為有纖維邊緣，術中TEE測量分流口直徑與實際直徑變化不大，這種VSD封堵的成功率較高。VSD介入治療另一個較嚴重的并發(fā)癥為遠期發(fā)生完全性房室傳導阻滯，對于經胸小切口封堵術應用于低齡低體重膜周VSD患兒是否有此并發(fā)癥發(fā)生的可能，有待長期隨訪觀察。

經胸小切口術中封堵術應用于低齡低體重膜周VSD患兒創(chuàng)傷小，成功率高，不受年齡體重限制，避免CPB相關并發(fā)癥和介入的放射性損害。封堵不成功時，延長小切口，可行常規(guī)CPB下心內直視手術，一站式解決，早期療效令人滿意，遠期療效有待長期、大樣本隨訪觀察來評價。

1 孫 錕.我國小兒室間隔缺損介入治療的現狀及存在問題.中華兒科雜志，2009，47(4):241 －244.

2 徐 帆，陳道中，陳良萬，等.微創(chuàng)經胸室間隔缺損封堵術在嬰幼兒中的應用.中國心血管病研究，2012，10(1):12－15.

3 Miyake T，Shinohara T，Nakamura Y，et al.Aneurysm of the ventricular membranous septem:serial echocardiographic studies.Pediatr Cardiol，2004，25:385 － 389.

4 萬連壯，應朝暉，姜萬維，等.食道超聲引導下小切口室間隔缺損封堵術的療效分析.中國微創(chuàng)外科雜志，2010，10(11):1024－1025.