小兒先天性巨結腸的診斷及治療方案

王華龍

長春市兒童醫院，吉林長春 130000

小兒先天性巨結腸的診斷及治療方案

王華龍

長春市兒童醫院，吉林長春 130000

目的 為避免新生兒先天性巨結腸出現并發癥。方法 通過對先天性巨結腸的診斷對其進行治愈方案研究。結果 近年來對先天性巨結腸的進一步研究，醫學上可以不開腹經肛門根治巨結腸。

先天性巨結腸；發病原因；臨床表現

先天性巨結腸是一種先天性腸道神經節發育異常所致的結腸動力性疾病。我國發病率約為0.5‰，男性較常見。發病原因是在胚胎發育過程中一些病毒因素，包括：代謝紊亂、病毒感染，或存在遺傳因素導致腸道（主要包括直腸或結腸遠端）腸壁內神經節細胞減少或缺失，致使部分腸斷痙攣并失去蠕動功能（痙攣段），其近端腸內容物不易通過，長期淤積，使上段結腸逐漸擴張，長壁增厚而形成巨大結腸（擴張段）。

1 病史及體征

患兒出生后36～48h內無胎便，以后即有頑固性便秘和腹脹，必須經過灌腸、服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史。常有貧血、營養不良和食欲不振。腹部高度膨脹并可見寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴張段內方觸及大便。

2 臨床表現

①胎便延遲排泄：正常兒出生后24h內幾乎均有胎便排出，2～3d內拍凈。但是巨結腸患兒大約90%在出生后24h內無胎便排出，3～5d為過渡性胎便。②嘔吐、腹脹、便秘：80%病例的新生兒出現腹脹，可見腸型及蠕動波，有的病例可見左下或上腹部巨大腸型。數日排便一次，或甚少排便，經灌腸后排出大量糞便及氣體，腹脹癥狀消失，但數日內又出現腹脹或便秘。常見嘔吐，嘔吐物可含膽汁及糞便。③亢進的腸鳴音：常規肛門指診可感到肛門內括約肌有緊縮感、痙攣，且直腸壺腹部空虛，新生兒可在痙攣段及擴張段（移行區）感到有一縮窄環。隨著手指退出，會有大量氣體及稀便噴出。

3 X線檢查：大部分患兒可經X線檢查明確診斷

①腹部平片：主要x線征象是結腸梗阻的低位液平面及擴張的橫結腸。②鋇劑灌腸造影：在遠端腸段（直腸乙狀結腸遠端）有一狹窄段，而乙狀結腸近端降結腸管明顯擴張，在兩者之間可有一漏斗狀的移行段。此外鋇劑排出延遲，24h后復查仍可見到鋇劑在擴張段滯留。③直腸活檢及組化染色：直腸全層活檢無神經節細胞存在，組化染色可見乙酰膽堿酯酶活性增強。④肛門直腸測壓：內擴肌壓力明顯高于正常。

4 臨床資料

對來我院43例先天性巨結腸行根治手術，12例術后發生與根治手術有關的并發癥，2例發生兩種并發癥，其中持續便秘3例，吻合口出血3例，腸結腸炎2例，污糞3例，吻合口漏1例和失禁1例，對先天性巨結腸根治術后并發癥的原因，處理和預防進行討論，就具體案例分析。

4.1 病史

患兒，女，10個月，因3周未排便而入急診治療。平時每月排便2次伴有大便明顯變形。大便內未見有粘液和便血。3d前出現發熱及食欲不振，尿量減少和腹脹。在家用磷酸鹽緩瀉劑灌腸沒有緩解。發病前無嘔吐及腹瀉，體重增長良好。

4.2 體格檢查

體溫38.6℃，呼吸 35次/min，心率140次/min，血壓 90/60mmHg,體重8.7kg，體重74.5cm，頭圍45.5cm。體格檢查發現患兒安靜但呈病容，僅發現口咽部輕度充血。鼓室黏膜見充血紅斑，活動度減低。腹脹，腸鳴音遙遠。腹部檢查還發現左下腹部可觸及糞塊。直腸檢查未見疝氣，肛門無閉鎖，壺腹部未觸及大便。

4.3 臨床過程

因為脫水在急診室靜脈輸注生理鹽水，加用阿莫西林治療中耳炎，2次鹽水灌腸灌出少量水樣便，繼而出現3次嘔吐，嘔吐物含有膽汁。入院第一天患兒變得容易激惹，腹圍增大。血尿培養均未見異常。

連續的腹部梗阻平片在入院前2d沒有任何改變。隨著持續的灌腸，患兒的腹圍開始減小，大便的排出量增多。入院第三天鋇灌腸檢查結果明確診斷，發現漏斗形的移位帶提示診斷先天性巨結腸。如果在檢查前沒有接受多次鹽水灌腸，移形帶可能會更加的明顯。內鏡直腸活檢未能確診。全層活檢在100個切面上未能見有神經節細胞，診斷為先天性巨結腸。此患兒成功接受了Duhamel結腸拖出術治療好此病。

5 治療

先天性巨結腸必須外科手術治療，最原始的手術為切除受累及遠端結腸，在肛管上2cm處末端縫合。采用此術式是將無神經節組織完全切除，把有神經的結腸以及肛管保留在正常的解剖位置。

對于整個結腸神經節缺失，一些外科醫生首先考慮切除最早壞死的結腸和回盲部一面造成壞死性小腸結腸炎。最終的根治手術應該在結腸切除術后6～12個月后進行，通常采用直腸內拖術。此術式包括去除無神經節細胞的直腸粘膜，然后將有正常神經分布的結腸通過這腸肌層套囊繞過異常的腸管。該術式的優點在于保存了直腸的功能而對骨盆的損害極小。

另外一個常用的術式是直腸后拖出術。這個手術是將正常神經分布的腸管接到異常結腸的后方，距離齒狀線1～2cm的上方，實施底對邊吻合術。這樣前半部具有正常的感覺受體和后半部有正常的蠕動功能的新直腸形成。直腸后拖術最大的優點在于盡可能的保留了骨盆的完整性，保留了直腸反射感覺通路。

外科手術修補的死亡率很低。最常見的術后短期并發癥是吻合口瘺。有些患者會出現再發性長眼睛，其中大約四分之一以上需再次手術，但遠期效果很好。手術后大部分患者的排便功能恢復正常，27%的患者需要依靠大便軟化劑和灌腸來解決排便，8%的患者有大便失禁。

[1]李民駒.小兒外科學概要[M].北京：人民衛生出版社，2011.

[2]張金哲.中華小兒外科學[M].河南：鄭州大學出版社，2006.

[3]金先慶,施誠仁，李仲智.小兒外科學[M].北京：人民衛生出版社，2009.

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