原發性心臟血管肉瘤1例的臨床分析

陳 聰，董志華，陳 杰

（1.第三軍醫大學大坪醫院心血管內科，重慶400042；2.第三軍醫大學病理學研究所，重慶400042；3.重慶市綦江縣人民醫院門診部 401420）

原發性心臟血管肉瘤是一種來源于間充質的惡性腫瘤，病因不明，多發于20～60歲，男性發病率高于女性［1］。80%以上發生于右心房，66%～89%的患者發現時已有廣泛轉移，主要轉移部位為縱隔淋巴結、肺和脊椎［2］。現將2010年5月第三軍醫大學大坪醫院收治的1例心臟血管肉瘤報道如下。

1 臨床資料

患者女性，39歲，因“活動后心悸、氣促20余天”于2010－05－20入院，主要表現為間斷性急走，上樓時出現心悸、胸悶、氣促及呼吸困難癥狀，休息后緩解。體格檢查：二尖瓣面容，口唇輕度紫紺。心率86次／min，律齊，P2＞A2，主動脈瓣膜區及心尖區可聞及雙期雜音。心臟彩色多普勒超聲檢查提示：（1）右心房明顯增大；（2）右心房腔內實質性占位，瘤體與右心房壁界限不清；（3）心包積液，右心室前壁臟層心包光斑附著。患者于2010－05－22轉第三軍醫大學新橋醫院就診，行心臟64排計算機斷層掃描血管造影檢查提示：（1）右心房內占位性病變，大小約73.9mm×64.6mm，邊緣光滑，病灶內可見輕度強化，考慮為偏良性腫瘤性病變或血栓形成；（2）心包積液。患者初步診斷為：（1）右心房占位（性質不明）；（2）心包積液；（3）心功能Ⅲ級。患者于2010－05－25在全身麻醉體外循環下胸骨正中切口入胸，行右心房腫瘤摘除術及右心房自體心包成形術。探查見血性心包積液；右心房前壁左側、心耳部腫瘤形成，大小約7.0cm×7.0cm，靠近心耳部后壁，與心房壁粘連明顯，未見上、下腔靜脈阻塞。切除瘤體及大部分心房前壁的瘤體侵犯組織，以自體心包補片重塑右心房。術畢患者生命體征平穩。將切除組織送病理活檢，病理提示右心房血管源性腫瘤。免疫組織化學（組化）檢查結果為：平滑肌肌動蛋白（－）、上皮膜抗原（－）、Vimentin（＋＋＋）、白細胞分化抗原（cluster of differentiation，CD）31（＋＋＋）、CD34（＋＋＋）、CD117（＋＋）、細胞角蛋白8（－）、增殖細胞核抗原 Ki－67（＋，＞30%），支持血管內皮肉瘤診斷。1月后給予多柔比星及奈達鉑化療1個療程，但患者依從性較差，未進行再次化療。2010－12－05復查CT提示右心房腫瘤復發且有雙肺、縱隔及肝臟廣泛轉移，患者于2011－01－15死亡。

2 討 論

原發性心臟腫瘤非常罕見，尸檢結果提示其發病率僅為1.7‰～3.3‰，約為轉移性心臟腫瘤的1／20～1／40。75%為良性，25%為惡性。在惡性腫瘤中又有75%為肉瘤［3］。血管肉瘤在成人中最常見（兒童以橫紋肌肉瘤居多），也是繼黏液瘤之后最常見的心臟腫瘤［4］。

腫瘤的惡性程度與其位置密切相關。Meng等［5］對149例原發性心臟腫瘤的回顧性分析表明起源于心包的腫瘤通常為惡性，源于右心的腫瘤惡性程度也較高，與房間隔附著較差，來源于心房后壁的腫瘤的惡性可能性也較大。這些腫瘤往往經歷較長時間的無癥狀期，臨床癥狀主要為：瘤體阻礙心臟血流、干擾瓣膜功能，引起心臟血流動力學改變；局部浸潤引起心律失常、心包積液或填塞；腫瘤脫落引起栓塞，右心系統腫瘤可引起肺栓塞，左心系統腫瘤可引起體循環動脈栓塞；其他包括因彌漫性肺出血引起的咯血以及腫瘤轉移引起的癥狀。反復心包填塞是一種常見的并發癥，心包穿刺可穿出血性液體，但通常檢測不到腫瘤細胞［6］。

組織學上，血管肉瘤多由內皮細胞異常分化產生。它既可表現為由吻合血管網構成的高分化腫瘤，也可表現為由間變細胞緊密排列構成的低分化腫瘤。針對CD31、CD34和Ⅷ因子相關蛋白進行免疫組化染色可幫助確定腫瘤是否來源于內皮細胞［7］。血管肉瘤不同于內膜肉瘤，后者起源于內膜平滑肌細胞。作為起源于血管內皮細胞的腫瘤，心臟血管肉瘤不易與血腫引起的內皮細胞增生鑒別［6］。

Zu等［8］對1例心臟血管肉瘤患者的分離腫瘤細胞進行細胞遺傳學分析，發現其存在染色體數目的改變和結構的異常，熒光原位雜交提示8號染色體多體，免疫組化提示突變的p53基因產物在腫瘤細胞核內高表達。通常人們可采用心臟彩色多普勒超聲、CT、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及正電子發射計算機斷層顯像（positron emission tomography，PET）等檢查來判斷腫瘤的范圍及其對心功能的影響。經胸壁超聲心動圖和經食管超聲心動圖在觀察腫瘤大小、解剖位置以及心臟瓣膜異常方面發揮重要作用，它們的敏感性分別為93%和97%［5］。CT和 MRI可進一步了解腫瘤特征，MRI能更精確地顯示腫瘤的位置、邊緣、局部擴散及毗鄰情況，不足之處在于難以區別良、惡性腫瘤［9］。腫瘤組織浸潤在攝取釓對比劑后能呈現“太陽光線”外觀［10］，因此，MRI增強掃描可區分腫瘤組織和血栓。PET可用于早期發現腫瘤，區分良、惡性并判斷腫瘤轉移情況。

血管肉瘤診斷明確后常采取姑息治療。治療以綜合治療為主，外科手術及相關輔助措施是主要治療手段。外科手術可緩解心臟梗阻癥狀，改善心臟血流動力學，但手術效果并不令人滿意，術后平均生存期為9個月，且與是否給予輔助化療或放療有很大關系。Herrman等［11］報道40例患者中，16例由于腫瘤進展過快未進行手術治療，僅給予化療等輔助治療，平均存期為9個月；24例患者接受腫瘤切除術且多數接受輔助治療，平均生存期為10個月，其中8例生存期達12～36個月。接受心臟原位移植手術與未進行該手術的患者比較，生存期無顯著差異。

綜上所述，心臟血管肉瘤進展迅速，預后差，早期發現和治療有望延長生存期在1年以上。組織學分級并非影響預后的獨立因素，治療上主要采取以手術治療為主的綜合治療，術前化療被認為是一種有效的治療模式。

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