幼年型卵巢顆粒細胞瘤1例報告

吉林大學第一醫院二部（吉林 長春130031） 劉芳亭，崔麗峰，溫 巖

幼年型卵巢顆粒細胞瘤1例報告

吉林大學第一醫院二部（吉林 長春130031） 劉芳亭，崔麗峰，溫 巖

卵巢顆粒細胞瘤（granulosa cell tumor of the ovary，GCT）屬于低度惡性的性索間質腫瘤，占卵巢腫瘤的5%。按其臨床和病理特點分為成人型顆粒細胞瘤（adult granulosa cell tumor of the ovary，AGCT）和幼年型顆粒細胞瘤（juvenile granulosa cell tumor，JGCT）。現將本院收治的1例JGCT患者臨床資料、治療方法和愈后情況報道如下。

1 臨床資料

患者，女性，47歲。以 “下腹墜痛2 d、發現盆腔包塊1 d”為主訴，于2011年5月1日入本院。該患者平時月經規律，月經周期30 d，經期7 d，量中等，痛經陽性，末次月經為2011年1月2日。2 d前無明顯誘因出現下腹墜痛，呈持續性，活動后加重，無發熱、惡心、嘔吐，無異常陰道流血、排液，因尚可忍受，未予診治。超聲示：左附件區可見5.1 cm×4.0 cm混雜實質性回聲光團，邊界尚可。查體：體溫37℃，脈搏82 min－1，呼吸18 min－1，血壓110／80 mm Hg，一般狀態良好，心肺未聞及明顯異常。下腹部壓痛、反跳痛陽性，以右下腹為顯著，無明顯肌緊張。婦科檢查示：外陰發育正常；陰道通暢，黏膜潤軟；宮頸正常大，表面尚光滑；子宮前位，大小正常，質量中等，無壓痛；右附件區可觸及1個約雞卵大小腫物，形態尚規則，邊界欠清，質量中等，壓痛陽性，活動欠佳，左附件區未觸及明顯異常；分泌物白色，量少。婦科彩超示：子宮前位，宮體大小6.2 cm×5.0 cm，形態飽滿，被膜光滑，肌壁回聲欠均勻，宮腔線欠清晰，子宮內膜厚0.9 cm，右附件區可見5.1 cm×4.0 cm的混雜實質性回聲光團，邊界尚可，左附件區未見明顯異常，子宮后方積液深0.7 cm。血常規示：白細胞14.5×109L－1，中性粒細胞百分比為76.4%。入院后給予抗炎對癥治療，癥狀無明顯緩解，仍呈持續性腹痛。普外科醫師會診診斷為慢性闌尾炎。闌尾情況視術中情況，必要時切除闌尾。結合患者癥狀、體征和輔助檢查，臨床診斷：盆腔包塊、腹膜炎。抗炎對癥治療后，患者腹痛無緩解，仍呈持續性，伴腹膜刺激征，向患者及其家屬交代病情后，于5月1日22：00以 “盆腔包塊、腹膜炎和慢性闌尾炎”為手術指征，在聯合阻滯麻醉下行剖腹探查術。術中探查示：盆腔內積血和凝血塊約300 m L，清除積血和凝血塊后見子宮大小正常，右側卵巢增大，約7 cm×6 cm×6 cm，表面可見暗紅色凝血塊，清除凝血塊后卵巢表面可見1個直徑約3 cm破裂口，見活動性出血，右側輸卵管和左附件未見明顯異常。探查闌尾見闌尾表面充血。術中診斷：右側卵巢破裂、慢性闌尾炎。因夜班急診，未能行快速病理檢查，向患者家屬交待病情后，術中行右側附件切除術和闌尾切除術。手術過程順利。術后病理示：右側附件卵巢考慮為幼年型顆粒細胞瘤，伴黃素化和出血，輸卵管急性炎癥；免疫組織化學染色結果：CK（＋），Vim（＋），a－Inhibin（＋），S－100（＋），SAM（＋），CD99（＋），Ki67（＋55%），EMA（－），AFP（－），PLAP（－），GFAP（－），CD117（－），CD30（－）和CD34（－）。病理診斷：右卵巢形態符合幼年型顆粒細胞瘤，伴出血。根據術中情況，明確臨床診斷：右卵巢幼年型顆粒細胞瘤Ic期。給予PAC方案化療1次后出院。患者未行后續治療，失訪。

2 討 論

有報道顯示：44%JGCT發生在0～10歲，34%發生在10～20歲，18% 發生在20～30歲，妊娠期發病者約占10%。該患者47歲，圍絕經期女性不屬于上述年齡范疇，比較少見。GCT患者多以腹部包塊和雌激素增多引起的相關癥狀為主要表現。腫瘤細胞能分泌雌激素，青春期前患者可出現假性性早熟、陰蒂增大等；生育年齡患者可表現為月經紊亂、陰道不規則流血。年齡較大者可表現為腹脹、腹痛、腹部包塊和血清激素水平升高等；絕經后患者可出現不規則陰道流血，而且常并發子宮內膜增生，甚至發生癌變。該患者因下腹墜痛入院，表現無特異性，術前相關檢查尚未完善，查體右下腹壓痛、反跳痛陽性，白細胞升高，抗炎對癥治療無效，術前包塊性質難以確定，需依靠病理診斷。JGCT的包塊多為單側，體積較大，直徑平均為12.5 cm，可為實性、囊性或囊實性，切面組織脆而軟，伴出血壞死灶，少數瘤體可自發性破裂，也伴有腹水。該患術中探查見：右側卵巢增大，表面可見暗紅色凝血塊，清除凝血塊后卵巢表面見1個直徑約3 cm破裂口，可見活動性出血，考慮為囊性瘤體出現自發性破裂，導致急性腹痛。