子宮黏液性平滑肌肉瘤1例報告

中南大學湘雅三醫院婦產科 （湖南 長沙410013） 王 歡，肖松舒，曾 飛

子宮黏液性平滑肌肉瘤1例報告

中南大學湘雅三醫院婦產科 （湖南 長沙410013） 王 歡，肖松舒，曾 飛

1 臨床資料

患者，女性，43歲，足月產1次，無早產，孕4個月引產1次，流產3次，現有子女1人。因自覺腹部包塊1年，月經量增多、月經期延長半年于2010年7月5日入院。婦科檢查示：子宮前位，增大如孕4＋月大小，無壓痛，雙附件未捫及明顯異常。輔助檢查：血清CA125、癌胚抗原 （CEA）、甲腫胎兒球蛋白 （AFP）水平正常。婦科彩超示：子宮前位，11.5cm×8.8cm×11.3cm，后壁探及大小為8.7cm×8.5cm×9.2cm高回聲結節，可見豐富血流信號，雙附件未探及明顯異常。CDFI示：子宮后壁高回聲結節內可探及豐富血流信號。2010年7月7日行宮腔鏡檢術，宮深8cm，宮腔形態正常，內膜薄，腔內見一節育環。2010年7月8日在全麻插管下行腹腔鏡輔助陰式子宮全切術，術中見：子宮增大如孕4＋月大小，瘤體位于后壁肌壁間，直徑約10cm，雙附件未見明顯異常。術中剖視見子宮后壁約一直徑10cm腫塊，灰白色，質軟，黏稠膠狀，與周圍組織分界尚清晰；術中冰凍切片診斷為子宮平滑肌瘤，細胞增生活躍，術后石蠟切片病理檢查確診為子宮黏液性平滑肌肉瘤，多灶性壞死，核分裂像約1～2個／10HPF－1；免疫組織化學染色示：act（＋），平滑肌動蛋白 （SMA，＋），Vimt（＋），普通急性淋巴母細胞性白血病抗原 （CD10，－）。術后給予順鉑聯合阿霉素靜脈化療共6個療程。患者現隨訪至今無復發及轉移。

2 討 論

子宮黏液性平滑肌肉瘤是一種罕見的特殊類型的子宮平滑肌肉瘤，1982年由King首次報道，到目前為止，國外報道29例，國內僅有7例，本文作者報道1例。文獻報道本病發病年齡從20～79歲不等，首診多因不規則陰道流血、腹痛或盆腔包塊，可伴有陰道排液；大小多為2～30cm，本組患者1年前自覺有腹部包塊，無腹脹腹痛等癥狀，發現包塊半年后出現月經量增多和經期延長，術前患者血清CA125無升高，但B超提示有豐富血流信號。子宮平滑肌肉瘤診斷取決于3個標準，即核分裂相 （≥5／10HPF）、細胞不典型和浸潤。但黏液性平滑肌肉瘤核分裂相少或無細胞異型性，組織學外觀良性，而生物學行為卻高度惡性；一些患者術前可有血清CA125增高，但其重要腫瘤標志物尚不清楚。該患者手術前后CA125水平均在正常范圍內。子宮黏液性平滑肌肉瘤須與子宮肌瘤黏液樣變性相鑒別。后者發病率高達13%，而前者極罕見。兩者鑒別主要是子宮平滑肌瘤黏液樣變性無浸潤和細胞異型性。本病易誤診為平滑肌瘤黏液樣變性，因此術中冰凍切片對手術無指導意義，這將導致手術不完善和增加再次手術機會。子宮黏液性平滑肌肉瘤多數報道位于子宮肌層，與周圍組織分界尚清，切面呈黏稠膠凍樣，灰白色；鏡下間質內見大量黏液樣物質及少量細胞，瘤細胞無明顯異型性，核分裂像少 （＜5／10HPF）。該病罕見，預后差。最佳治療方案尚無定論，手術治療以子宮及雙附件切除多見，術后可行放療及化療。但低有絲分裂率和豐富的細胞間黏液提示腫瘤可能對放化療無效，故該病患者術后需密切隨訪。