Cronkhite－Canada綜合征1例報告

天 津 中 醫 藥 大 學（天津300073） 張 艷

天津市南開醫院消化內科（天津300100） 曹澤偉

Cronkhite－Canada綜合征1例報告

天 津 中 醫 藥 大 學（天津300073） 張 艷

天津市南開醫院消化內科（天津300100） 曹澤偉

1 臨床資料

患者，男性，69歲。患者因6個月前無明顯誘因出現納差、乏力伴四肢末端皮膚發黑，呈進行性加重、指甲增厚、干燥，甲床分離，體質量下降約20 kg，于2009年5月入院。查體：消瘦，全身皮膚呈淺黑色，尤以四肢末端為著，指甲增厚、干燥，甲床分離，部分脫落。肝、腎區輕叩痛，無其他陽性體征。實驗室檢查示：血紅蛋白（Hb）91 g·L－1；尿、便常規均正常；血鈣1.99 mmol·L－1；血清三碘甲腺原氨酸66.50μg·L－1；抗dsDNA陽性，其余自身抗體陰性。膠囊內鏡示：運行2 h30 min，可見小腸黏膜粗糙不平，呈顆粒狀隆起充血；運行至3 h47 min，可見小腸黏膜多發息肉樣黏膜隆起，表面充血，尚光滑。診斷為胃及小腸多發息肉。胃鏡示：食管黏膜欠光滑，齒狀線上見3處島狀充血糜爛，胃底、胃體、竇黏膜皺襞粗大，展開不良，黏膜明顯充血水腫，胃竇后壁可見淺潰瘍黃苔附著，幽門可見黏膜充血水腫；十二指腸球部黏膜散在疣狀突起，充血，降部見片狀充血水腫。病理診斷為胃竇、食管慢性炎癥，黏膜充血，水腫，局部灶性息肉樣改變。結腸鏡示：結腸黏膜不光滑，散在小片狀糜爛，附著白苔，彌漫性分布息肉樣突起，色紅，部分呈不規則形，大小不一，取材不脆。病理診斷為橫結腸多發性炎性息肉（山田Ⅰ－Ⅳ型），局灶性腺體增生。結合球蛋白HP（－），診斷為Cronkhite－Canada綜合征（CCS）。給予對癥處理、營養支持和激素治療，患者癥狀稍好轉。

2 討 論

CCS又稱息肉－色素沉著－脫發－爪甲營養不良綜合征，1955年由Cronkhite和Canada首先報道2例而將本征命名為CCS。該病臨床較罕見，病因尚不明確，以胃腸道多發息肉伴外胚層變化如脫發、指（趾）甲萎縮脫落和皮膚色素沉著等為特征，以慢性腹瀉、腹痛、消瘦和體質量下降為最常見的臨床癥狀。此外，有些患者伴惡心、嘔吐、貧血、水腫、腸套疊、味覺減退、味覺過敏、周圍神經病變和白內障等特殊表現。息肉分布可遍及整個消化道，以胃、結腸最為常見，而小腸、直腸和食管罕見。本病尚未有統一的診斷標準。診斷主要依靠臨床癥狀和內鏡下表現。成年發病，有上述臨床表現，實驗室檢查發現低蛋白血癥、低鉀血癥、低鈣血癥，內鏡下全胃腸道多發性息肉，即可確診。CCS需與息肉黑斑（Peutz－Jeghers）綜合征和幼年型息肉病、家族性結腸息肉病、加德納（Gardner）綜合征和家族性結腸瘤伴多發腫瘤（Turcot）綜合征相鑒別，需要鑒別的這些疾病具有明顯的遺傳性、家族性，不具有外胚層改變等特征。