天 津 中 醫 藥 大 學(天津300073) 張 艷
天津市南開醫院消化內科(天津300100) 曹澤偉
Cronkhite-Canada綜合征1例報告
天 津 中 醫 藥 大 學(天津300073) 張 艷
天津市南開醫院消化內科(天津300100) 曹澤偉
患者,男性,69歲。患者因6個月前無明顯誘因出現納差、乏力伴四肢末端皮膚發黑,呈進行性加重、指甲增厚、干燥,甲床分離,體質量下降約20 kg,于2009年5月入院。查體:消瘦,全身皮膚呈淺黑色,尤以四肢末端為著,指甲增厚、干燥,甲床分離,部分脫落。肝、腎區輕叩痛,無其他陽性體征。實驗室檢查示:血紅蛋白(Hb)91 g·L-1;尿、便常規均正常;血鈣1.99 mmol·L-1;血清三碘甲腺原氨酸66.50μg·L-1;抗dsDNA陽性,其余自身抗體陰性。膠囊內鏡示:運行2 h30 min,可見小腸黏膜粗糙不平,呈顆粒狀隆起充血;運行至3 h47 min,可見小腸黏膜多發息肉樣黏膜隆起,表面充血,尚光滑。診斷為胃及小腸多發息肉。胃鏡示:食管黏膜欠光滑,齒狀線上見3處島狀充血糜爛,胃底、胃體、竇黏膜皺襞粗大,展開不良,黏膜明顯充血水腫,胃竇后壁可見淺潰瘍黃苔附著,幽門可見黏膜充血水腫;十二指腸球部黏膜散在疣狀突起,充血,降部見片狀充血水腫。病理診斷為胃竇、食管慢性炎癥,黏膜充血,水腫,局部灶性息肉樣改變。結腸鏡示:結腸黏膜不光滑,散在小片狀糜爛,附著白苔,彌漫性分布息肉樣突起,色紅,部分呈不規則形,大小不一,取材不脆。病理診斷為橫結腸多發性炎性息肉(山田Ⅰ-Ⅳ型),局灶性腺體增生。結合球蛋白HP(-),診斷為Cronkhite-Canada綜合征(CCS)。給予對癥處理、營養支持和激素治療,患者癥狀稍好轉。
CCS又稱息肉-色素沉著-脫發-爪甲營養不良綜合征,1955年由Cronkhite和Canada首先報道2例而將本征命名為CCS。……