糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫球蛋白治療兒童重型多形紅斑1例報(bào)告

吉林大學(xué)第二醫(yī)院 （吉林 長春 130041） 陳 鵬，鄭百紅，許 忠，王婷婷，金 鑫，李 珍，于金燕

吉林大學(xué)第一醫(yī)院 （吉林 長春 130021） 張婉嫻

糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫球蛋白治療兒童重型多形紅斑1例報(bào)告

吉林大學(xué)第二醫(yī)院 （吉林 長春 130041） 陳 鵬，鄭百紅，許 忠，王婷婷，金 鑫，李 珍，于金燕

吉林大學(xué)第一醫(yī)院 （吉林 長春 130021） 張婉嫻

1 臨床資料

患兒，男性，2.5個(gè)月。因全身皮膚紅斑于2010年11月16日入院。患兒入院6d前無明顯誘因出現(xiàn)全身皮膚紅色皮疹，逐漸演變成紅斑，部分形成水皰，中央變?yōu)榘导t色，凹陷。病初伴有發(fā)熱，自測(cè)體溫37.8℃，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷不詳，給予口服藥物及外用藥物 （具體藥名及劑量不詳）治療1d，患兒熱退，皮疹部分結(jié)痂。病程中患兒煩躁，哭鬧，無咳喘，無氣促及呼吸困難，無發(fā)紺，飲食及睡眠欠佳，尿量正常。排稀便每日2次。入院時(shí)查體：體溫36.3℃，脈搏118min－1，呼吸26min－1，體質(zhì)量7.0kg。一般狀態(tài)欠佳，顏面、軀干、四肢、肛周、陰囊對(duì)稱分布紅色圓形丘疹、大皰，部分破潰，部分為扁豆大小水腫性鮮紅色斑，圓形，中央變?yōu)榘导t色，陰囊皮疹較重，破潰明顯。心、肺及腹未見異常。輔助檢查：血常規(guī) WBC 9.1×109L－1、LY 0.444、GR 0.413，RBC 4.01×1012L－1，Hb 109g·L－1，PLT 200.0×109L－1；支原體抗體：1∶40；尿常規(guī)未見異常；便常規(guī)示黃色消化不良便；肝功示：ALT 292U·L－1，AST 264U·L－1；心肌酶：LDH 464U·L－1，HBDH 246U·L－1，CK 92U·L－1，CK－MB 61.9U·L－1。血離子回報(bào)正常；C－反應(yīng)蛋白4.3mg·L－1；血沉10.0mm·h－1；胸片示雙肺紋理增強(qiáng)。入院后臨床診斷多形紅斑 （重型）、心肌損害，給予適當(dāng)抗生素和營養(yǎng)心肌藥物的同時(shí)，應(yīng)用甲潑尼龍15mg·d－1，靜點(diǎn)8d，同時(shí)聯(lián)合使用免疫球蛋白 （IVIG）2.5g·d－1，連用3d，皮疹色澤變淡，改甲潑尼松龍每次10mg，每日1次，靜滴4d后，改為每次5mg，每日1次，靜滴1d。患兒治愈出院后，未發(fā)生繼發(fā)感染，隨訪無復(fù)發(fā)。

2 討 論

重癥多形紅斑是一種較少見的疾病，又稱為斯－瓊氏綜合征 （Stevens－Johnson’s Syn－drome），重癥滲出性多形紅斑多見于兒童和青少年。發(fā)病率為每年2／100萬，病死率為20%～25%。其特點(diǎn)是快速而廣泛的角質(zhì)形成細(xì)胞凋亡，從而導(dǎo)致表皮與真皮分離。重癥多形紅斑的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜，發(fā)生該病的個(gè)體可能具有一定的遺傳易感性，使藥物在體內(nèi)代謝發(fā)生異常，疾病早期是通過藥物的活性代謝產(chǎn)物對(duì)角質(zhì)形成細(xì)胞產(chǎn)生直接的細(xì)胞毒性作用，此后在多種細(xì)胞因子參與下導(dǎo)致的免疫反應(yīng)使這種細(xì)胞毒性作用放大，并主要通過CD8＋T細(xì)胞的顆粒酶途徑及角質(zhì)形成細(xì)胞表面大量表達(dá)了FasL，同時(shí)在體液免疫、單核巨噬細(xì)胞的共同作用下引起角質(zhì)形成細(xì)胞的廣泛凋亡，最終形成重癥滲出性多形紅斑。重癥多形紅斑以皮膚、黏膜出現(xiàn)多形性皮疹、高熱以及全身衰竭為主要臨床特點(diǎn)，并導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。重癥多形紅斑的診斷主要根據(jù)典型的臨床癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性，應(yīng)注意詢問有無誘因。治療上除積極有效地控制感染、支持療法外，早期應(yīng)用激素治療可以控制疾病的發(fā)展，宜早期、大劑量、短療程應(yīng)用，病情控制后逐漸停藥。近幾年研究表明：靜脈應(yīng)用大劑量IVIG可抑制表皮細(xì)胞的凋亡，并可以降低Fas、FasL表達(dá)，導(dǎo)致抑制性T細(xì)胞增多，并且使輔助性T細(xì)胞減少，自身IgG、IgM合成減少，從而緩解疾病的危象。IVIG不能抑制機(jī)體繼續(xù)產(chǎn)生大量的抗體，因此需要與糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，以加速皮疹消退，減少激素的用量。若在大劑量甲潑尼龍治療基礎(chǔ)上仍不能有效控制癥狀，應(yīng)及時(shí)加用人丙種球蛋白治療。該患者經(jīng)臨床觀察及出院后隨訪，療效滿意。兒童重癥多形紅斑需與中毒性表皮壞死松解癥 （TEN）、葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征 （SSSS）相鑒別。該病例為吉林省首例激素聯(lián)合IVIG應(yīng)用治療的兒童患者。考慮到患兒年齡小，伴發(fā)感染，不能應(yīng)用免疫抑制劑聯(lián)合皮質(zhì)類固醇激素迅速控制病情。本文作者在應(yīng)用強(qiáng)效抗生素控制感染的同時(shí)，采用大劑量丙種球蛋白靜脈滴注，同時(shí)聯(lián)合應(yīng)用激素，取得了滿意療效。目前國內(nèi)使用皮質(zhì)類固醇激素聯(lián)合丙種球蛋白治療重癥多形紅斑的報(bào)道較少見。