腎臟炎性肌纖維母細胞瘤的影像學表現：附3例報道

王 梅，張龍江，路 莉，盧光明（南京軍區南京總醫院醫學影像科，江蘇 南京 210002）

炎性肌纖維母細胞瘤 （Inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）在臨床上比較少見，可發生在全身各個部位[1-2]。泌尿生殖系統中，IMT多發生在膀胱及前列腺，腎臟比較少見[3]。腎臟IMT預后較好，但其臨床及影像學表現多樣，極易誤診為腎癌。本文報道3例手術病理確診的腎臟IMT，分析其影像學表現，以提高對腎臟IMT的認識。

病例 例1，男，44歲。無誘因出現左下腹隱痛1周余，呈間斷性，無放射痛，伴肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛及其他不適。超聲造影示左腎下極4.2 cm×3.7 cm以無回聲為主的混合回聲團塊，形態不規則，略突出于腎包膜，界尚清，團注對比劑后，見腫塊快速強化，其內可見一“顯影缺損區”，腫塊內對比劑快速消退，考慮腎癌伴壞死形成。CT檢查示左腎下極一囊實性占位，大小為2.3 cm×3.4 cm，壁厚薄不均，增強后腫瘤實性成分輕度強化，考慮囊性腎癌（圖1～4）。行手術切除，術中見左腎下極約4 cm的腫塊，突出腎表面，形態規則，質地為囊性，未突破腎包膜。病理診斷為IMT，平滑肌肌動蛋白 （SMA）（++），CD68 （+）， 間變性淋巴瘤激酶 （ALK）（-），CD34（-），CD10（+），Ki67 散在+。

例2，女，50歲。左后背痛1月余，無發熱、血尿等癥狀。腹部CT顯示左腎見一實性腫塊，平掃為等密度，增強后中度強化，內部見點狀低密度無強化區，并伴有腎周筋膜增厚。右腎未見明顯異常。患者行左腎腹腔鏡根治術，術中于左腎中極見一3 cm×3 cm大小的腫塊，免疫組化檢查ALK為陰性，組織病理學診斷為左腎IMT伴左腎慢性炎癥及小膿腫形成。

例3，女，42歲。無誘因出現腰腹隱痛2周，伴低熱，無肉眼血尿、尿頻、尿急、尿痛等。超聲造影示左腎不均勻回聲團塊，考慮腎癌。MR成像示左腎中極一類圓形邊界不清腫塊，大小3 cm×3 cm，內可見直徑約1 cm的長T1長T2信號，邊界清楚，鄰近腎盂腎盞輕度受壓，左側腎周筋膜增厚；增強后左腎腫塊中度不均勻強化，呈“慢進慢出”表現，考慮腎膿腫可能（圖5，6）。手術見左腎中部一直徑約2 cm腫塊，稍突出腎表面，形態規則，質地中等，未突破腎包膜，腫瘤與周圍組織無粘連。 病理診斷為 IMT，SMA（+），上皮膜抗原（EMA）（-），ALK（-），CD34（-），黑色素瘤抗體 HMB45（-），Ki67（+）。

討論 IMT少見，過去命名混雜，如炎性假瘤、漿細胞肉芽腫、炎性肌纖維母細胞增生、肌纖維母細胞瘤等，近年來WHO正式定義為 “由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴大量漿細胞和（或）淋巴細胞的一種腫瘤”[2，4]。IMT多發生于20歲以下的兒童和青少年，成人也可發生，最常發生在肺部，頭頸部、胃腸道、脾臟、網膜、腹膜后、泌尿生殖系統、四肢等也有報道[5-6]。由于IMT的臨床和影像表現缺乏特異性，診斷較困難。

IMT的病因尚不清楚，可能與炎癥或手術、創傷、特殊細菌感染、染色體易位等有關[7-8]。IMT的細胞成分較復雜，主要病變為成肌纖維細胞、成纖維細胞等組成，可見大量炎細胞彌漫浸潤，主要為成熟漿細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞；免疫組化顯示梭形細胞有肌源性蛋白的表達，波形蛋白（Vim）、SMA、肌特異性肌動蛋白（MSA）陽性，EMA、S-100、CD117、CD34一般陰性[2，9]。另外，ALK在多數IMT中呈高表達，但ALK陽性病例多傾向于兒童及年輕患者[5，7，9]。本組2例均為成人，ALK均為陰性。

泌尿系IMT發生在膀胱較常見，腎臟較少見[8-11]。腎臟IMT可發生于腎實質，也可發生于腎盂[5]。主要臨床癥狀為腰痛、發熱、腎區叩痛，少數可伴有血尿、血小板增多、血沉增快等[10，12]。本組2例均因腰痛就診，1例伴有發熱，無肉眼血尿；1例不伴發熱，但有肉眼血尿。

腎臟IMT的影像學表現報道較少，其在影像學上多表現為囊性或囊實性腫塊，可侵襲性生長，可伴有壞死、囊變、鈣化[8，10，12]。CT平掃多表現為均勻或不均勻密度，增強后可均勻或不均勻、輕度或明顯強化，也可以延遲強化[4，12]。在T1WI及T2WI可為低信號，常可出現延遲強化[12]。這些影像學上的差異可能是腫瘤反應性纖維化、細胞浸潤程度及動態變化造成的[8]。本組3例均表現為以囊性成分為主的囊實性腫塊，增強后輕度強化；2例尚表現出腎周筋膜增厚，提示病變累及，可能有助于IMT與腎癌的鑒別診斷。腎癌很少有報道伴有腎周筋膜增厚的表現。

本組IMT主要需與囊性腎癌、腎膿腫鑒別。囊性腎癌多有分隔、多房、壁厚薄不均或者有壁結節，腫塊內實性部分明顯強化，周圍可見腫大淋巴結或靜脈內癌栓形成等惡性表現。兩者單憑影像學表現鑒別困難，當病灶輕度強化或伴有腎周筋膜增厚應考慮到IMT的可能。腎膿腫多急性起病，臨床上伴菌血癥癥狀，腎實質內不規則厚壁囊腔，有強化，膿腫內見液平面較為典型。

總之，腎臟IMT臨床少見，影像學表現無特異性。但當遇到腎臟以囊性成分為主的囊實性占位性病變，增強后腫塊輕度強化、腎周筋膜增厚，且患者伴有低熱、腹痛、肉芽血尿等臨床癥狀時，應考慮IMT的可能性。

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