MRI診斷椎管內多發脊膜瘤一例

謝玉海，范 影，趙 雷，史曉飛，曹 莉，哈傳傳

XIE Yu-hai, FAN Ying*, ZHAO Lei, SHI Xiao-fei, CAO Li, HA Chuan-chuan

安徽省太和縣人民醫院磁共振室，安徽 太和 236600

MRI Room, Taihe County People's Hospital, Anhui Taihe, 236600, China

患者 女，58歲。因“雙下肢麻木伴無力漸加重4個月”入院，20年前有過腰背部外傷史。體檢：雙下肢肌力Ⅳ級，雙上肢肌力Ⅴ級；腹軟，臍以下平面感覺減退，膝腱反射及腹壁反射少減弱，其余(－)。MRI平掃及增強：胸4～11水平見6個軟組織影，分別位于胸4椎體脊膜下脊髓左背側、胸5椎體脊膜下脊髓左腹側、胸6～7椎體脊膜下脊髓左背側、胸8椎體脊膜下脊髓右腹側、胸9～10椎體脊膜下脊髓左腹側、胸10～11椎體脊膜下脊髓右背側，內部信號均勻，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，邊界清晰，部分病灶呈“D”形，脊髓明顯受壓，局部呈“S”形，大小不一，最大者和最小者分別為3.0cm×1.0cm和0.5 cm×0.6 cm；胸11～12椎管內見不規則長T1、短T2信號，內部信號均勻，邊界清晰，大小為2.0cm×2.0cm。增強掃描，胸4～11水平段多個軟組織影明顯強化，邊緣見“硬脊膜尾征”，胸11～12椎管內低信號影呈輕度不均勻強化，邊緣見環形強化的硬脊膜(圖1～4)。手術所見：胸4～11水平腫塊位于硬脊膜下，外觀呈灰白色，質軟，血管豐富，胸11～胸12腫塊位于硬脊膜內外，外觀呈灰白、灰黃色，質硬，含大量骨組織；腫塊均與硬脊膜粘連緊密，脊髓受壓移位明顯；鏡下見組織富含不規則鈣化灶、砂粒體及同心圓洋蔥樣結構，局部見少量脊膜上皮細胞(圖5)；病理診斷：脊膜瘤，WHOⅠ級。

圖1 矢狀面示胸4、胸5、胸6～7、胸8、胸9～10、胸10～11段椎管內見多個軟組織影，T2WI呈稍高信號(A)，T1WI呈等信號(B)，部分病灶呈“D”形，增強掃描呈明顯強化，并可見“硬脊膜尾征”和腫瘤脊髓面重度強化帶(C)；胸11～12段椎管內見不規則低信號影，增強掃描呈輕度不均勻強化，周圍見環狀強化的硬脊膜 圖2 軸面示腫瘤位于硬脊膜下脊髓左背側，T1WI呈等信號(A)，增強掃描呈明顯強化(B)圖3 軸面示腫瘤位于硬脊膜內外并突入左側椎間孔 圖4 冠狀面示腫瘤周圍可見“硬脊膜尾征”和腫瘤脊髓面重度強化帶 圖5 病理檢查。腫瘤組織富含不規則鈣化灶、砂粒體及同心圓洋蔥樣結構，局部見少量脊膜上皮細胞(HE ×100)Fig.1 Sag: T4, T5, T6-7, T8, T9-10, T10-11 spinal showed multiple soft tissue image, T2WI showed slightly high signal (A), a signal T1WI (B), part of the lesion showed "D" shape,and enhanced with enhanced obviously, and the visible "dural tail sign" and tumors in the spinal cord surface strengthening with severe (C).T11-12 segment of the spinal canal showed irregular low signal intensity, enhanced scan showed mild heterogeneous enhancement,the ring-like enhancement of dural were around.Fig.2 Tra: tumors located in the dura mater of spinal cord in left dorsal, T1WI is a signal (A), and enhanced with obvious enhancement (B).Fig.3 Tra: tumors located in the dura mater and protruding into the left external intervertebral foramen.Fig.4 Cor: "dural tail sign" and severe strengthening in the spinal cord surface were around the tumors.Fig.5 Tumor tissue rich in irregular calcification, sand body and concentric onion like structure, local showed little ridge membrane epithelial cells (HE ×100).

討論

臨床上脊膜瘤居椎管內腫瘤的第2位(25%)，僅次于神經源性腫瘤。椎管內脊膜瘤常單發，極少數文獻報道過多發的病例[1]。本例共發現胸椎內7個瘤體，分別位于胸4、胸5、胸6～7、胸8、胸9～10、胸10～11、胸11～12。瘤體最大者3.0cm×1.0cm，最小者0.5 cm×0.6 cm。脊膜瘤80%位于胸段，頸段次之，腰骶段少見[2]，瘤體多數位于髓外硬膜下，少數可長入硬膜外或同時位于硬脊膜內外，本例有6個病灶位于硬膜下，1個位于硬脊膜內外。脊膜瘤發病高峰年齡為50～60歲，女性發病率明顯多于男性，提示腫瘤的發生與雌激素有關，但目前尚未有明確的證據[3]。本例20年前有過外傷史，筆者推測其發病可能與外傷有關。

椎管內脊膜瘤多起源于椎管內神經根周圍的蛛網膜帽狀腱膜細胞，少數起源于軟脊膜或硬脊膜的成纖維細胞，病理上大多數為良性，具有惡性生物學行為的脊膜瘤十分少見。由于瘤體是在蛛網膜下腔緩慢生長，很少侵犯神經根，故神經根性疼痛癥狀較少見。腫瘤表面光滑，包膜完整，多數呈圓形或卵圓形，直徑2.0～3.5 cm。病理組織學上可分為上皮細胞型、成纖維細胞型、過渡型、砂粒型、血管瘤型和成血管細胞型，其中上皮型最多，成纖維細胞型和沙粒型次之，其他類型較少見。腫瘤組織結構致密，切面呈灰紅色，組織內鈣化常見，且年齡越大，鈣化率越高，本例有1個瘤體完全鈣化，瘤體內出血壞死較少見。

脊膜瘤的MRI表現：發生于髓外硬膜下，常呈“D”形或楔形，髓外硬膜外脊膜瘤多呈“啞鈴”狀向椎管外生長。脊膜瘤的MRI信號表現具有明顯的特征，多數呈等T1、稍長T2信號，當瘤體發生鈣化時，則無論在T1WI或T2WI上均呈低信號，當瘤體內發生囊變時，病灶內則見長T1、長T2信號；在增強掃描上脊膜瘤亦表現典型，一是多數呈明顯均勻強化，當瘤體內發生鈣化或囊變時，則表現為不均勻強化；二是腫瘤邊緣可出現“硬脊膜尾征”和腫瘤脊髓面重度強化帶。

盡管絕大多數椎管內脊膜瘤可作出準確的定位和定性診斷，但個別病例還要與神經源性腫瘤及其他疾病相鑒別，神經源性腫瘤主要包括神經鞘瘤和神經纖維瘤，體積較脊膜瘤大，神經鞘瘤囊變常見，鈣化少見，MRI表現為長T1、長T2信號，增強掃描呈不均勻強化；神經纖維瘤常表現為啞鈴狀。

[References]

[1]Liu ZQ, Gu SG, Li WL.A case of multiple intra-spinal meningeoma.Chin J Clin Oncol, 2003, 30(7): 500.劉志強, 顧少光, 李文龍.多發性椎管內脊膜瘤1例.中國腫瘤臨床, 2003, 30(7): 500.

[2]Sandalcioglu IE, Hunold A, Muller O.et al.Spinal meningiomas: critical review of 131 surgically treated patients.EurSpine J, 2008, 17: 1035-1041.

[3]Marosi C, Hassier M, Roessler K, et al.Meningioma.Crit Rev Oncol Hematol, 2008, 67(2): 153-171.

首都醫科大學附屬北京天壇醫院馬軍教授點評：

脊膜瘤與腦膜瘤雖然發生于不同部位，但都起源于中胚層，英文都叫做meningioma，此外，二者都好發于女性，都好發與中年以上的年齡，腦膜瘤與脊膜瘤都多為單發，但亦可多發。但是，脊膜瘤的發生率遠低于腦膜瘤，這可能是目前關于多發脊膜瘤的文獻多為個例報道的原因。

多發脊膜瘤的診斷主要依賴于影像診斷，而MRI對其顯示更為重要。同腦膜瘤像類似的髓外征象以外，可顯示多發的腫瘤位于椎管內髓外，局部脊髓或硬膜受壓，廣基底與硬膜相連。平掃典型表現為等信號，增強掃描表現為椎管內髓外實性均勻強化團塊，廣基底、顯著強化和“硬膜尾征”是特征性表現，不易誤診。

但是，由于椎管內多發性腫瘤以神經纖維瘤病最多，而多發性脊膜瘤并不常見，故需與之鑒別，此外，椎管內多發脊膜瘤尚需與多發的淋巴瘤、多發的硬膜外轉移相鑒別。懷疑多發性椎管內腫瘤的病人應行頭和全脊柱的影像檢查，以明確有無其他部位的腫瘤。對較小的椎管內腫瘤，影像上容易漏診，造影增強掃描是必不可少的。