楊 巖,王曉萌,林 海,李 薇,石秀敏,孫京男
(吉林大學第一醫院血液腫瘤中心,吉林 長春130021)
重型再生障礙性貧血(severe aplastic anemia,SAA)病情兇險,進展快,病死率高,需盡早治療。異基因造血干細胞移植和免疫抑制劑治療是目前治療的兩種主要手段,對于年齡大于40歲或是不論年齡大小無HLA匹配的同胞供者,首選免疫抑制劑治療(immunosuppressive therapy,IST)[1]。T細胞介導的免疫機制異常在再生障礙性貧血 (AA)的發病機制中占有主要地位。抗人胸腺細胞球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)是一種高效價抗人T淋巴細胞免疫球蛋白制劑,用人體Jurkat細胞系的T淋巴母細胞免疫兔/馬獲得抗血清經分離而成,是一種抗T淋巴細胞的多克隆抗體溶液,輸注后引起T淋巴細胞衰竭,故具有免疫抑制活性。ATG聯合環孢素A (cyclosporin A,CsA)被認為是治療SAA的標準IST方案。本文作者總結2009年12月—2011年5月就診于吉林大學第一醫院血液腫瘤中心,并接受ATG聯合CsA治療的SAA患者15例,觀察其治療后臨床表現的改善、外周血象和骨髓象的變化,以及用藥期間的不良反應,旨在對聯合免疫抑制劑治療SAA的療效做出初步評價,并分析影響療效及預后的相關因素,為臨床使用ATG聯合CsA治療SAA提供更多的經驗。
1.1 臨床資料接受ATG聯合CsA免疫治療的SAA患者共15例,其中男性6例,女性9例,年齡6~62歲,中位年齡24歲。診斷均排除陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、急性造血停滯,符合SAA的診斷標準[2],并將其中中性粒細胞絕對值(NE#)<0.2×10 L-1者診斷為極重型再生障礙性貧血(VSAA)。
1.2 治療方案所有患者明確診斷后,需在無感染,或感染得到控制,體溫恢復正常至少5 d后;……