原發性腹繭癥的影像學特征、治療及預后分析

李有國 宋茂民 白日星 鄭建偉 袁輝生

(首都醫科大學附屬北京天壇醫院普外科，北京 100050)

原發性腹繭癥(abdominal cocoon)是一種極為少見的腹部疾病，其特點是腹腔全部或部分小腸被一層致密灰白色的纖維膜所包裹，形似蠶繭［1］。Foo K T等［2］于1978年首先報道并將其命名。術前很難對該病做出明確的診斷，通常是在剖腹探查術后得到確診［3-4］。2000年1月～2009年12月首都醫科大學附屬北京天壇醫院普外科共收治6例原發性腹繭癥患者，現結合文獻將其臨床資料分析如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料

2000年1月～2009年12月間首都醫科大學附屬北京天壇醫院普外科收治的6例原發性腹繭癥患者，男6例，年齡39～47歲，平均年齡(43.83±2.93)歲，均無腹部手術史及外傷史。否認結核病史及其他腹腔炎癥病史。6例均以腹痛或伴有腹脹、惡心、嘔吐和肛門減少排便排氣等急、慢性腸梗阻為主要表現。1例于外院行腹腔鏡探查并活檢診斷為腹繭癥。均有類似癥狀反復發作史，病史6月至6年。

1.2 輔助檢查

對6例患者全部進行了腹部X線平片、CT及B超檢查，5例進行了消化道鋇餐檢查。

1.3 治療方法

對5例因不完全性腸梗阻行非手術治療，包括禁食禁水、胃腸減壓、靜脈營養支持、解痙、抗感染治療、糾正水電解質及酸堿失衡、肥皂水灌腸等措施，癥狀未完全緩解，均平診行剖腹探查術。1例患者因完全性腸梗阻對其進行急診行剖腹探查術。

2 結果

2.1 發生率

2000年1月～2009年12月間本院共收治各類腸梗阻764例，同期有6例原發性腹繭癥患者，其發生率為全部腸梗阻0.79%。總體發生率的95%置信區間為(0.16% ～1.41%)。

2.2 臨床表現

6例患者均有不同程度的腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等腸梗阻病變表現，其中1例完全停止排便排氣，體征主要表現為腹部膨隆，腹部輕壓痛，無反跳痛，腸鳴音亢進。

2.3 影像學檢查

6例患者全部進行了腹部X線平片、CT及B超檢查，腹部X線平片可見小腸擴張積氣腸袢及液氣平面。腹部CT檢查，可見小腸擴張聚集成團，其周圍似可見增厚的包膜包裹(圖1)。腹部B超檢查均發現小腸腸管部分擴張，4例可見少量腹水。5例進行了消化道鋇餐檢查，均提示回腸遠端鋇劑通過緩慢，其中1例提示回腸遠端狹窄，另1例造影后出現完全性腸梗阻。

圖1 CT檢查顯示腸袢被增厚的包膜包裹，腸管擴張、積氣Fig.1 CT shows twisty small bowel loop wrapped by thick membrane，bowel dilatation and air in bowel

2.4 術中病理

剖腹探查顯示4例患者全部和2例患者部分小腸被一層灰白色質韌的纖維膜包裹，呈一張力較高的囊性團塊，包膜表面光滑(圖2)，大網膜缺如(圖3)。有的可見結腸被包裹其中。包膜與腸壁疏松粘連較容易分離，膜厚0.1～0.2 cm。小腸相互擠壓折疊于其中，分離后小腸間有膜性粘連腸壁柔軟如常(圖4)。手術松解粘連，徹底地剝除包裹小腸的纖維膜，1例因回腸末段腸壁局限性增厚，腸腔明顯狹窄，故同時行小腸部分切除。2例同時行闌尾切除術。反復腹腔沖洗，腸壁表面涂抹透明質酸鈉，用于預防腸粘連。6例全部經手術證實為腹繭癥。病理診斷為纖維結締組織伴玻璃樣變性，局灶伴炎細胞浸潤(圖5)。6例患者均于術后4～6d排氣、排便，切口愈合良好。3例術后2周左右出現炎性腸梗阻癥狀，給予胃腸減壓、靜脈營養和地塞米松治療1周后，癥狀完全緩解。6例全部治愈。

3 討論

腹繭癥又稱特發性硬化性腹膜炎(idiopathic sclerosing peritonitis)、局限性小腸外膜包繞癥、先天性小腸禁錮癥、小腸繭狀包裹癥等。典型術中表現［5-6］是腹腔部分或全部小腸聚集成團，被一層致密白色的膜包裹，形似蠶繭。腹繭癥的發病原因目前尚不完全清楚，臨床上分為原發性和繼發性兩類［5］。原發性腹繭癥發病原因不明，無腹部手術及外傷史者，可能是先天性發育畸形［7］。屠金夫等［8］認為纖維包膜由腹膜、小腸系膜或大網膜畸變而成;在胚胎發育過程中大網膜發育不良，膜狀的大網膜沿橫結腸下行將小腸包裹形成纖維包膜和分隔。本組6例患者全部大網膜缺如，提示與先天發育有關。繼發性腹繭癥有較明確的病因，常見病因包括:①病毒感染:Foo K T［2］認為女性患者經血順輸卵管逆流入腹腔發生化學性腹膜炎，加上病毒的感染，導致纖維蛋白等滲出機化后形成包膜包裹臟器。②藥物影響:長期服用β受體阻滯劑如普萘洛爾，導致膠原蛋白大量產生和腹膜纖維化［9］。③炎性反應和異物刺激:如長期腹膜透析、肝硬化腹水患者腹腔靜脈轉流術等，由于炎性反應和異物刺激，腹腔內大量纖維蛋白析出，吸收障礙和結締組織增生而形成包膜［10-11］。本組患者均不具備這些因素。

腹繭癥常無特異性臨床表現。如果有腹痛、腹脹、嘔吐等急性或慢性腸梗阻癥狀反復發作，腹部存在無痛性柔軟包塊，無腹膜炎、腹部手術及外傷史，腸梗阻原因不明且梗阻癥狀常常可以自行緩解者，應考慮到此病［12］。本組6例患者均有腹痛、腹脹、嘔吐等類似癥狀反復發作史，病史6月至6年，無腹部手術及外傷史，符合該病臨床表現。本組6例患者均未發現腹部存在無痛性柔軟包塊，提示腹部查體的重要性。

影像學檢查對本病的診斷有較高價值［4，13］。腹部X線立位平片顯示階梯狀液氣平面，無特異性。本組6例患者腹部X線平片均可見小腸擴張積氣腸袢及液氣平面，僅能診斷腸梗阻，不能確定發病原因。與Vijayaraghavan S B等［14］的報道一致，B超可見腹部包塊處腸管擴張明顯、有蠕動，不能探及實性或囊性腫物，外被一層厚的弱回聲組織包繞。本組6例患者腹部B超檢查，結果均顯示小腸腸管部分擴張，4例少量腹水，均未顯現包繞腸管的纖維膜，可能超聲科醫生對該病認識不足有關。消化道鋇餐顯示腹部包塊內為折疊的小腸聚集成團，腸袢排列成“菜花征”［4］或“手風琴”狀［15］，加壓后腸管不易分離，推動腹部包塊該段小腸隨之移動;但是Maguire D等［16］認為“菜花征”是不易確定的，而鋇劑通過時間延長更具有診斷學意義。本組5例進行了消化道鋇餐檢查，均提示回腸遠端鋇劑通過緩慢，其中1例提示回腸遠端狹窄，另1例造影后出現完全性腸梗阻，提示鋇劑通過時間延長可能更具有診斷學意義。腹部CT檢查特點為擴張的小腸腸袢固定在腹部的某一部位，被增厚的纖維包膜所包裹或分割，腸系膜攣縮，增強掃描包膜強化明顯。發現包膜癥就可以直接診斷為腹繭癥［4］。本組患者均行腹部CT檢查，可見小腸擴張聚集成團，其周圍可見增厚的包膜包裹，提示腹部CT對腹繭癥的診斷更有意義。

本研究術中見到4例患者全部和2例患者部分小腸被一層灰白色、質密的纖維膜包裹，呈一張力較高的囊性包塊，形似蠶繭，部分結腸亦為此膜覆蓋，大網膜缺如，與文獻一致［1-2］。病理檢查顯示該膜為纖維組織，伴或不伴局灶性炎性反應，診斷符合原發性腹繭癥。而本病應區別于硬化性腹膜炎(sclerosing peritonitis)，硬化性腹膜炎多發生于長期腹膜透析或多次腹腔化療后，查體發現全腹呈緊縮感或質硬如板狀，腹膜壁層、胃、小腸和結腸表面被一層纖維膜廣泛覆蓋，小腸擴張，壁肥厚或呈團塊狀，腸管間粘連緊密，難以手術分離切除，而腹繭癥包膜與腸間可行剝離。硬化性腹膜炎一般以非手術治療為主，給予腸內或腸外營養治療［17］。

外科手術是腹繭癥必要的治療方式，主要治療方法是盡可能徹底地切除包裹小腸的纖維膜和松解粘連［1］，但不能為追求包膜徹底切除而行廣泛的粘連分離，以免損傷腸管或腸系膜血管。如果沒有腸絞窄或壞死，不做腸管切除［3，5，18］，避免造成腸瘺，更不能輕易將整個包塊當作腫瘤切除，以免導致短腸綜合征。在不增加手術操作的難度情況下，可附加闌尾切除術［8］。為防止術后腸粘連形成腸梗阻，可在關腹前向腹腔內注入適量的醫用透明質酸鈉凝膠等防粘連劑，可行小腸內置管術或行腸排列術［8］。本組5例因不完全性腸梗阻行非手術治療，癥狀均未完全緩解，全部通過剝除包裹小腸的纖維膜和粘連松解，最終得以治愈。1例因回腸末段腸壁局限性增厚，腸腔明顯狹窄，同時行小腸部分切除，2例同時行闌尾切除術，均未出現腸瘺等合并癥。術中反復腹腔沖洗，本組全部病例術中未出現腸壁漿膜嚴重破損，故未采取小腸內置管術或行腸排列術，而全部腸壁表面涂抹透明質酸鈉，用于預防腸粘連，雖然3例術后2周左右出現炎性腸梗阻癥狀，但給予胃腸減壓、靜脈營養和地塞米松等保守治療1周后，癥狀完全緩解并再未復發。說明用透明質酸鈉預防腸粘連是可行的，腹繭癥手術后出現腸梗阻，早期應行積極的保守治療，經胃腸減壓、靜脈營養和給予激素等治療后，大都是可以治愈的。全部病例術后隨訪1年，均未再出現腸梗阻癥狀。

原發性腹繭癥是一種罕見的腹膜病變，臨床極為少見，術前診斷非常困難。如果有急性或慢性腸梗阻癥狀反復發作，癥狀常常可以自行緩解，腸梗阻原因不明，或腹部存在無痛性柔軟包塊，應考慮原發性腹繭癥的可能。術前行消化道造影和腹部CT檢查對于本病具有重要的診斷價值。外科手術是必要的治療方式，主要治療方法是盡可能徹底地切除包裹小腸的纖維膜和松解粘連，反復腹腔沖洗，涂抹透明質酸鈉，必要情況下可同時行小腸部分切除。術后出現腸梗阻并發癥，早期可通過積極的保守治療治愈。

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