中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MRI診斷及鑒別診斷

孫志勇 王志強(qiáng)

（1 湖南省資興市第一人民醫(yī)院MRI室，湖南 資興 423400；2 湘南學(xué)院醫(yī)學(xué)影像系，湖南 濱州 423000）

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（central neurocytoma，CNC）是一種起源于神經(jīng)上皮細(xì)胞的比較少見的顱內(nèi)腫瘤。按WHO分類屬神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。好發(fā)于青年人，20～35歲多見，無性別差異。CNC約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.1%～0.5%。腫瘤生長緩慢，好發(fā)于幕上腦室Monro孔附近，過去又將其稱為Monro孔的室管膜瘤或少枝膠質(zhì)瘤，近年來電鏡及免疫組織化學(xué)檢查證明屬于神經(jīng)元腫瘤[1]。本病術(shù)前易誤診為室管膜瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等，現(xiàn)回顧性分析本人收集的56例均經(jīng)過手術(shù)證實(shí)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤病例，進(jìn)一步探討中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)，以提高本病的MRI診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組56例病例，男35例，占62.5%；女21例，占37.5%；年齡26～48歲，平均30.2歲。

1.2 方法

使用西門子1.5T超導(dǎo)型磁共振，掃描序列：Tra：T1WI、T2WI，GD-DTPA：Tra、cor、sag、T1WI；本組56均行MRI增強(qiáng)掃描，其中15例有CT檢查。

2 結(jié) 果

2.1 56例病例分別位于側(cè)腦室前2/3、透明隔或孟氏孔區(qū)；最大者為：9.5×7.6×7.2cm（圖1）；最小者為：2.4×2.0cm（圖2），5cm以上者46例，占82.1%，＜5cm者10例，占17.8%。病灶形態(tài)多不規(guī)整，邊界欠清晰，絕大多數(shù)病灶有壞死囊變，多合并有鈣化（圖3），出血少見，增強(qiáng)以輕度強(qiáng)化為主，少數(shù)可中等強(qiáng)化，無血管病變樣強(qiáng)化。腫瘤易阻塞室間孔，第三腦室或中腦導(dǎo)水管引起腦室擴(kuò)大產(chǎn)生梗阻性腦積水，周圍腦組織無明顯受侵改變。具體分析見下表1。

2.2 本組56例病例

1例術(shù)前MRI診斷為室管膜瘤（圖4），術(shù)后經(jīng)病理診斷證實(shí)是中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，另1例術(shù)前診斷中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，術(shù)后病理診斷為星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤Ⅱ-Ⅲ級。余54例病例術(shù)前MRI和術(shù)后病理診斷均一致為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。

3 討 論

3.1 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤平均病程為3～7個(gè)月；由于腫瘤位于Monro孔附近臨床上主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水引起的進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高癥狀。本組有46出現(xiàn)不同程度的頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等進(jìn)行性顱高壓改變；21例出現(xiàn)不同程度的肢體震顫，肢體乏力、麻木、笨拙，其中7例出現(xiàn)一側(cè)肢體活動(dòng)障礙伴輕癱；16例出現(xiàn)視力下降，復(fù)視，其中6例伴有不同程度視神經(jīng)乳頭水腫；8例出現(xiàn)記憶力下降；5表現(xiàn)為癲癇發(fā)作；2例伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血。

表1 本組56例中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)解析

圖1 男，26歲，病灶位于側(cè)腦室，透明隔完全瘤化，向下破壞第三腦室頂壁，大小為：9.5cm×7.6cm×7.2cm，病灶呈分葉狀，邊緣形態(tài)不規(guī)整，呈條帶樣；以等T1等T2信號(hào)為主，見多數(shù)囊變壞死及鈣化信號(hào)

圖2 女，45歲，左側(cè)腦室孟氏孔附腫瘤，大小2.4cm×2.0cm呈等T1等T2信號(hào)，增強(qiáng)后呈環(huán)形強(qiáng)化

圖3 男，38歲，腫瘤位于側(cè)腦室內(nèi)，與透明膈關(guān)系密切，內(nèi)含鈣化顆粒，瘤體大小4.5cm×5.2cm×3.6cm，下方與丘腦粘連；病灶邊界欠清，呈高、等、低混雜密度增強(qiáng)后為輕度強(qiáng)化

圖4 男，26歲，腫瘤位于右側(cè)腦室內(nèi)，約8.1cm×7.8cm大小，，腫瘤生長壓迫左側(cè)腦室，并向下擠壓三腦室；病灶以等T1等T2信號(hào)為主其間見少許條片狀長T2信號(hào)灶（術(shù)前診斷室管膜瘤，術(shù)后病理中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤）

3.2 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MRI特點(diǎn)

①大小：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤病灶一般較大，長徑可達(dá)10cm。②好發(fā)部位：腫瘤大都位于側(cè)腦室前2/3，透明隔或孟氏孔區(qū)，典型表現(xiàn)為以廣基底與側(cè)腦室透明隔相連的腫瘤，均伴有不同程度腦積水（圖1）。③形態(tài)：腫瘤形態(tài)不規(guī)則，多呈分葉狀，邊緣呈繩索狀。此為CNC的一個(gè)較為特征性的影像學(xué)表現(xiàn)（圖1）。④邊界：腫瘤邊界清晰，一般不侵入腦實(shí)質(zhì)。⑤平掃信號(hào)改變：腫瘤呈不均勻等長T1等長T2混雜信號(hào)，其中等T1等T2信號(hào)代表腫瘤組織，長T1長T2 信號(hào)代表囊變、壞死，長T1短T2提示鈣化可能，鈣化CT顯示較好（圖3）。有些病變中還可見無信號(hào)區(qū)，代表鈣化或腫瘤血管。腦室內(nèi)的信號(hào)不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表現(xiàn)。⑥增強(qiáng)掃描，腫瘤呈輕、中度強(qiáng)化，強(qiáng)化不均一。⑦瘤周水腫罕見，若出現(xiàn)提示惡性程度高。⑧MRS發(fā)現(xiàn)腫瘤的甘氨酸（GLY）和膽堿（CHO）明顯升高，而N-乙酰天冬氨酸（HCC）和肌酸（CR）較低[2,3]。Jaya-sundar等[2]認(rèn)為GLY增加伴有NAA 的出現(xiàn)可能CNC的特征性表現(xiàn)。PWI 檢查可見CNC 為明顯高灌注[4]。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

此腫瘤多見于20歲以下青少年，常發(fā)生在結(jié)節(jié)性硬化的患者，為結(jié)節(jié)性硬化室管膜瘤變。腫瘤多位于Monro孔附近，起源于室管膜結(jié)節(jié)的巨大星形細(xì)胞，臨床上易產(chǎn)生阻塞性腦積水。組織學(xué)上可見有大的plump細(xì)胞似星形細(xì)胞。CT、MRI平掃除室間孔區(qū)腫塊外，可見兩側(cè)側(cè)腦室室管膜下結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)狀鈣化斑等結(jié)節(jié)性硬化的表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描，腫塊實(shí)質(zhì)明顯均一強(qiáng)化。典型的好發(fā)部位，結(jié)合患者的年齡和結(jié)節(jié)性硬化的臨床表現(xiàn)診斷并不困難[1]。

3.3.2 室管膜瘤

發(fā)病高峰在4-5歲之間，多見于側(cè)腦室三角區(qū)，可伴室管膜下浸潤，腫瘤生長緩慢，囊變機(jī)會(huì)較多，可鈣化和出血，MRI T1WI上腫瘤實(shí)質(zhì)成分為等或低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，囊性部分T1WI信號(hào)較腦脊液略高，T2WI呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)掃描大多數(shù)有輕至中度均勻或不均勻增強(qiáng)，囊變區(qū)無強(qiáng)化[1]。MRI診斷本病主要靠腫瘤位置和形態(tài)的改變，而不是腫瘤的信號(hào)特征，其中腫瘤沿腦室塑形生長是其特征性改變。

3.3.3 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤

成人多見，好發(fā)于幕上，靠近腦皮層時(shí)常常壓迫顱骨內(nèi)板使局部骨質(zhì)吸收變薄。分少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變性（惡性）少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤，以前者多見。腫瘤生長緩慢，具有膠質(zhì)瘤彌漫性侵潤性生長特點(diǎn)，腫瘤以條狀、團(tuán)狀鈣化為特征性表現(xiàn)[1]。以CT顯示佳，MRI表現(xiàn)為T1WI像上呈低信號(hào)，T2WI像上呈高信號(hào)，周圍水腫易于腫瘤區(qū)分，鈣化呈低信號(hào)；僅發(fā)生間變的或惡性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤才會(huì)發(fā)生異常對比增強(qiáng)[5]。

3.3.4 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

好發(fā)于成人及兒童，以10歲以下兒童多見；只見于腦室系統(tǒng)內(nèi)，好發(fā)部位依次為第四腦室、側(cè)腦室（特別是三角區(qū)）、第三腦室及橋小腦角池。CT為等高密度，MRI T1WI像呈低信號(hào)，較腦實(shí)質(zhì)信號(hào)低但較腦脊液信號(hào)高，T2WI像呈高信號(hào)，與腦脊液分界清楚，邊緣多較清楚，瘤內(nèi)可見點(diǎn)、片狀鈣化；由于腫瘤部分阻塞腦室系統(tǒng)，分泌過多的腦脊液，往往并存腦積水，增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化顯著[5]。

3.3.5 側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤

側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤起自脈絡(luò)叢、脈絡(luò)組織和中間帆腔內(nèi)的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞，屬于少見的腦膜瘤，多數(shù)為良性。主要見于30歲以上成人，好發(fā)于女性，側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤多發(fā)生于三角區(qū)。MRI上腫瘤呈等長T1等長T2信號(hào)，邊界清楚，增強(qiáng)掃描呈明顯均一強(qiáng)化。

4 總 結(jié)

對于中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤MRI可以從多個(gè)平面更好地顯示其與透明隔關(guān)系，以及腫瘤內(nèi)的囊變、壞死及流空的血管影，對該病的診斷及鑒別診斷具有較大的價(jià)值。對中青年病人顱內(nèi)壓增高起病的側(cè)腦室、透明隔的腫瘤，特別是頭顱CT掃描或MRI影像顯示腫瘤伴有點(diǎn)狀鈣化者應(yīng)考慮中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。

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