30例重癥肌無力的外科治療

羅安德

大理州人民醫院心胸外科，云南大理 671000

30例重癥肌無力的外科治療

羅安德

大理州人民醫院心胸外科，云南大理 671000

目的探討重癥肌無力的外科手術治療方法，評價其治療效果。方法對1998年3月～2010年12月在我院接受治療的重癥肌無力患者的臨床資料進行回顧性分析，總結臨床癥狀，評價手術治療的效果。結果30例重癥肌無力患者經切除胸腺外科手術治療后緩解9例（30.0%），改善17例（56.67%），無效3例（10.0%），死亡1例（3.33%）。結論切除胸腺外科手術是治療重癥肌無力的首選方法，可以取得較好的治療效果。

重癥肌無力；外科手術；胸腺切除

重癥肌無力（MG）是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病，該病發病年齡較廣，但多發于兒童和青少年，且發病患者以女性居多[1]。重癥肌無力患者表現為受累肌經常容易疲勞，且無力感明顯，患者不能隨意運動，其癥狀在患者休息或者給予抗膽堿酯酶藥物后可以得到緩解，但是非常容易復發[2]。國內報道[3]該病的死亡率為 24%。自1939年首次使用外科手術治療重癥肌無力報道以來，外科手術切除胸腺已經成為治療重癥肌無力的主要方法。我院1998年3月～2010年12月共收治確診為重癥肌無力的患者共30例，現對這些病例的臨床資料總結報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院1998年3月～2010年12月共收治確診為重癥肌無力的患者共30例，其中男13例，女17例，年齡18～64歲，平均年齡36歲，病程1個月～5年，平均2年5個月。所有患者的臨床表現按照 Osserman分型[4]I型 5例，占 16.67%；IIA型 14例，占46.67%；IIB型7例，占23.33%；III型4例，占13.33%。經手術和術后病理證明為胸腺瘤12例，占40.0%；其余18例無胸腺瘤提示，其中胸腺增生8例，占26.67%，胸腺正常10例，33.33%。12例提示胸腺瘤患者按照Masaoka臨床病理分期I期 4例，II期 7例，III期 1例。

1.2 治療方法

全部患者術前均給予抗膽堿酯酶藥物以緩解病情，病情較為嚴重的患者使用吡啶斯的明或者強的松對病情進行控制，然后待患者病情穩定之后再進行手術。全部病例均采用氣管插管全麻正中開胸方式，然后切除全部胸腺瘤、胸腺和前縱膈脂肪組織。

1.3 療效評價標準：

治療效果評價標準根據Monden評價標準進行評價：緩解：患者經治療后癥狀完全消失或者有輕微的癥狀遺留，但是對正常生活和工作無明顯影響；改善：經治療后癥狀改善，用藥數量無明顯變化或者減少，但是患者體力增加；無效：經治療后癥狀無顯著改善，用藥量基本上無變化甚至增加；死亡。

2 結果

所有30例患者手術全部完成，且大部分患者手術治療之后各項生命體征較為平穩，癥狀得到顯著的緩解。手術治療后通過一段時間的藥物控制癥狀進一步得到緩解，但是有1例患者因為病情較為嚴重術后死亡。對剩余29例患者隨訪6～24個月評價治療效果，緩解 9例（30.0%），改善 17例（56.67%），無效 3例（10.0%）。療效結果如表1所示。

表1 30例患者手術治療效果評價

3 討論

重癥肌無力是一種因乙酰膽堿傳遞困難引起的自身免疫功能疾病，其發病多于女性和青少年為主，其病理研究提示遺傳因素起著重要作用[1]。重癥肌無力臨床常見4種類型[5]，其中I型是單純的眼外肌受累型，對其他肌群沒有受累影響。II型表現為全身型，患者至少有一組以上的肌群有受累反應，通常表現為四肢受累，且常伴有眼肌受累。IIA型為輕度全身型，表現為輕度全身四肢受累，而IIB型為中度的全身四肌受累；IIA型患者可以進行正常的生活自理，但是IIB型患者生活自理存在一定的困難。III型患者發病急且病情發展較為迅速，而IV型患者發病較為緩慢，V型患者發病后在較短時間內即出現肌肉萎縮情況。

現階段對重癥肌無力的治療方法很多種，但是較為常見的是藥物控制和外科手術治療。藥物治療主要使用膽堿酯酶抑制劑進行病情控制，藥物控制雖然可以對緩解患者肌無力癥狀有一定的效果，但是復發率較高，而外科手術治療方法相比藥物治療效果要好。雖然現階段尚沒有證明重癥肌無力的發病原因與胸腺有關，但是切除胸腺是目前為止治療效果較好的方法，已經成為首選的治療方法。同時研究發現[3]，I和II型以及病程在2年以內的患者經過治療后效果較好，患者經過外科手術治療后通過一段時期的藥物輔助治療可以較好的控制病情，而后面3種類型和病程超過10年的患者治療效果不太理想，預后也較差。本組30例研究病例中，緩解和改善的患者總共為26例，總有效率達到了86.67%，且這部分患者多數為I和II型患者，說明外科手術治療方法對分型較輕的患者具有較好的效果。

[1]朱殊,萬慧.重癥肌無力發病機制的研究進展[J].江西醫藥,2011,(12)：1145-1147.

[2]李偉,龔濤.重癥肌無力的治療進展[J].臨床神經病學雜志,2011,(05)：394-396.

R746.1；R736.3

A

1672-5654（2012）07（a）-0108-01

2012-06-09)