虹膜角膜內皮綜合征繼發青光眼1例

李瑞梅 殷慶瑞 黃燕 路雪婧

患兒,女,12歲,因“右眼視物不清1年”入院,無眼痛、眼脹,無畏光、流淚,無惡心、嘔吐等不適。無既往病史。否認家族遺傳病史。眼部專科檢查:VOD:HM/5cm(矯無助),VOS:0.6(矯正1.0)。右眼眼瞼無腫脹,無瞼內翻、倒睫,瞼、球結膜輕度充血,角膜透明,KP(-),前房周邊部較淺(約1/4ck),瞳孔散大,直徑5mm,虹膜呈環形萎縮,周邊卷曲,(如圖1)。晶狀體(-),玻璃體(-),眼底視乳頭色蒼白,C/D=1.0;左眼無異常。眼壓:右眼59mmHg,左眼20mmH。房角鏡檢查:右眼虹膜末卷與房角廣泛粘連,看不見Schwalbe線。眼部B超示:右眼玻璃體暗區可見點狀弱回聲,玻璃體輕度混濁。P-VEP示:右眼重度異常P-VEP。右眼呈管狀視野。角膜內皮細胞計數檢查示:右眼內皮細胞明顯增大,規則的六邊形細胞明顯減少,密度2300cells/mm2。入院診斷:虹膜角膜內皮綜合征(ICE綜合征)繼發青光眼。入院后予β腎上腺素受體拮抗藥、腎上腺素受體激動藥及碳酸酐酶抑制劑滴右眼,2天后眼壓控制,行右眼青光眼閥植入術。術后1天眼壓恢復至正常,未發生并發癥。囑出院后定期復查。

討論

ICE綜合征是一種獲得性疾病,以角膜水腫、進行性前房角粘連閉合、顯著的虹膜破壞和繼發性青光眼為臨床特點的一種罕見的難治性青光眼。1979年由Eagle及Yanoff將進行性虹膜萎縮、Chandler綜合征、Cogan-Reese綜合征歸并稱虹膜角膜內皮綜合征[1](ICE綜合征)。原發性進行性虹膜萎縮由Harm1930年首次報告,是一種具有虹膜萎縮和裂孔形成的單側青光眼疾病;Chandler綜合征由Chandle1956年報告,為虹膜萎縮伴角膜營養不良,臨床表現為角膜水腫和青光眼稱為;Cogan-Reese綜合征[2]由Cogan-Reese1969年報告,一種很像原發性虹膜萎縮,但在虹膜表面可見色素性結節的疾病。

該病病因有待闡明,常單眼發病,無家族史,中青年婦女,發展較快,常因虹膜異常,視力減退及眼痛而求治,其致盲率極高[3]。目前該病的發病機制尚未明確,主要有Campbell膜學說、缺血學說、病毒感染學說、神經嵴細胞學說等,其中Campbell膜學說最受肯定,認為異常增生的角膜內皮越過了前房角,到達虹膜表面,收縮牽拉粘附虹膜,而引起前房角關閉,同時牽拉對側虹膜,引起虹膜萎縮、孔洞,以及瞳孔變行、移位等病變[4]。

本病例屬于ICE綜合征中的進行性虹膜萎縮繼發青光眼,其發生率為45%～80%。右眼虹膜明顯萎縮,瞳孔散大,房角粘連導致眼壓升高,右眼角膜內皮細胞明顯變大,規則的六邊形結構消失,眼底C/D增大是此病的特點。此病主要是由于角膜內皮細胞層的增生膜覆蓋小梁網、虹膜周邊粘連而引起的繼發性青光眼。

本病應與其他有關虹膜病變的疾病相鑒別:1.無虹膜,是一種罕見的先天畸形,具有畏光等癥狀,部分患兒有小角膜,角膜混濁等,多看不見虹膜組織,多有家族史[5]。 2.Rieger綜合征,是指雙眼發育性缺陷,伴或不伴有全身發育異常的一組發育性疾病。[3]也可見瞳孔異位,虹膜萎縮,但有家族史,常有其他發育不良,特別是牙齒、上頜骨、鼻骨發育不良以及智力減退等。3.虹膜劈裂癥,多數認為是虹膜基質層生理性老年性萎縮,常雙眼發病,病變多位于瞳孔正下方,為虹膜基質前后兩葉分離,深層不受侵犯,故不形成裂孔,多發生于老人[6]。

據文獻,此病藥物治療對大多數患者幾乎無效;小梁切除術效果不理想,而青光眼閥植入術手術成功率較高[7]。這可能由于患者角膜內皮異常,若單純行小梁切除術,不正常的角膜內皮細胞增生致濾過口內皮化,可能需多次反復手術或導致手術失敗。本病例行青光眼閥植入術,未發生手術并發癥,術后眼壓恢復正常,隨訪一月眼壓控制平穩。

ICE綜合征,在青光眼癥狀出現之前,患者多無自覺不適,及時發現并早期用藥治療能夠有效的提高患者的視覺質量。但其病因、病理改變等方面有待進一步探索,如何做到早期防治,使患者改善癥狀和恢復有效的視覺功能是目前我們仍需突破的關鍵。

圖1 眼前節

[1] 施殿雄.實用眼科學[M].上海科學技術出版社,2005:10.

[2] 孫世珉.葡萄膜病學[M].北京醫科大學出版社,2001.

[3] 周文炳.臨床青光眼[M].人民衛生出版社,2000.

[4] Denis PIridocorneal endothelial syndrome and glaucoma J Fr Ophthamlol，2007.

[5] 李鳳鳴.眼科全書中冊[M].人民衛生出版社,1996.

[6] 吳曉.虹膜劈裂癥[J].實用眼科雜志,1992,10.

[7] 汪曉宇.Ahmed青光眼閥在虹膜角膜內皮綜合征繼發青光眼中的應用[J].眼科研究,2003.