夏天亮 董 銘 張麗萍 馬滌輝
(吉林大學白求恩第一醫院神經內科,吉林 長春 130021)
動眼神經麻痹病因較復雜,依是否存在瞳孔改變可分為完全動眼神經麻痹及不完全動眼神經麻痹。后交通動脈瘤是動眼神經麻痹的常見原因,其引起的常為完全性動眼神經麻痹。
患者,女,51歲,因左側頭面部疼痛、雙下肢無力4 d,左眼瞼下垂2 d于2011年4月6日入院。患者于入院前4 d勞動中突發左側頭面部疼痛,以眼眶部疼痛為重,數秒鐘后出現意識不清,被家屬背入家中,10 min后清醒。家屬訴期間有抽搐發作,具體形式不詳。患者清醒后自覺雙下肢無力,不能行走。當地醫院行頭CT檢查未見明顯異常,未予特殊治療,發病后頭痛、眼痛無明顯緩解,伴惡心未吐。2 d后雙下肢無力癥狀加重,并出現左眼瞼下垂,復視。既往:“血壓不穩”多年,未系統治療。否認心臟病、糖尿病病史,否認肝炎結核病史。
入院查體:血壓170/90 mmHg,左眼瞼下垂,雙瞳孔等大同圓,直徑3.0 mm,對光反射靈敏,左眼內收及上下運動受限,雙眼水平及垂直方向復視,無眼震,伸舌居中,雙側鼻唇溝對稱等深,雙上肢肌力5級,雙下肢肌力4級,四肢肌張力正常,腱反射對稱引出。雙側病理征陽性。
輔助檢查:入院后查血、尿常規均正常,血糖、血脂、肝功、腎功、電解質系列亦未見明顯異常。頭MRI示雙側多發點狀缺血灶。腰穿檢查見有均勻一致洗肉水樣腦脊液流出,考慮有下腔出血存在,懷疑顱內動脈瘤可能,故復查CT并行CTA檢查,頭CT示:大腦鐮及小腦幕密度增高,考慮蛛網膜下腔出血可能性大。頭CTA示:雙側頸內動脈-后交通動脈起始處動脈瘤。
動眼神經于中腦腳間窩發出,經大腦后動脈與小腦上動脈之間穿出,經海綿竇側壁入眶,顱內與眶內的毗鄰病變均可累及動眼神經〔1〕。自發性動眼神經麻痹為神經科常見的顱神經病變,病因為眼肌無力、顱內或眶內病變、甲狀腺眼病、糖尿病眼病等〔2〕。
患者以左側頭面部疼痛起病,眶區為重,病程中出現眼瞼下垂、眼球運動障礙。本病例的主要特點是不完全性動眼神經麻痹,即眼外肌受累明顯,出現眼瞼下垂、眼球運動障礙,而眼內肌未受累,無瞳孔散大等表現。
由于動眼神經中支配瞳孔的副交感纖維出腦干后附著于表面的背內淺層內,故一旦發生后交通動脈瘤膨脹壓迫或破裂出血,首先受累的即為支配瞳孔神經纖維,此時表現為動眼神經不全麻痹癥狀的可以無眼瞼下垂、眼球活動障礙,但必定出現患側瞳孔散大。故有學者認為,沒有瞳孔散大的動眼神經麻痹不能診斷后交通動脈瘤〔3〕。
當瞳孔不受累,最常見的眼肌麻痹的原因為血管因素,常見于糖尿病〔4〕。病理解剖證實糖尿病性微血管病變主要累及神經的中央部分,支配瞳孔運動的纖維走行于神經上方周邊部,故缺血對其造成的影響較輕〔5〕。
動脈瘤引起的動眼神經麻痹多伴有瞳孔散大,但是,如果擴張的動脈瘤壓迫動眼神經的部位沒有副交感纖維存在,瞳孔功能便可以保留〔6〕。解剖證實,動眼神經副交感纖維即瞳孔運動纖維主要位于動眼神經的上部〔4〕,若動脈瘤僅累及動眼神經的下部,可暫時無瞳孔改變。此外,動脈瘤的大小、形狀也可影響瞳孔的表現,瘤體狹長的動脈瘤更有可能不累及動眼神經副交感纖維〔6〕。結合本病例,患者頭CTA所示左側動脈瘤,左側頸內動脈后交通動脈起始處見限局性血管突出,頸部3.4 mm,延伸血管呈L型,長度8.1 mm+5.1 mm。瘤體狹長,符合上述特點。故患者動眼神經不全麻痹可解釋。
通過該病例了解到,不伴瞳孔改變的不完全動眼神經麻痹可以為后交通動脈瘤的早期表現。曾有研究者統計,在連續的84例頸內-后交通動脈瘤患者中,51例存在動眼神經麻痹癥狀,其中8例無瞳孔改變〔6〕。顱內動脈瘤有潛在破裂可能,嚴重可危及生命,故早期的診斷及治療至關重要。故今后在臨床上遇到頭痛伴眼肌麻痹的患者,無論是否存在瞳孔改變,都應考慮到動脈瘤的可能性,及時行CTA或數字減影血管照影(DSA)血管檢查。
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