劉志飛,徐 勇,張志宏,念學武
(天津醫科大學第二醫院泌尿外科,天津市泌尿外科研究所,天津300211)
囊性腎癌(cystic renal cell carcinoma,CRCC)是腎癌中比較少見的一種,我院從2005年6月-2011年4月收治腎癌患者689例,囊性腎癌18例,約占2.6%?,F報告如下。
1.1 一般資料 本組18例,男性12例,女性6例,年齡36~64歲,平均年齡51歲。腫瘤部位:左側7例,右側11例;上極6例,下極5例,中部7例。影像學檢查偶然發現16例,腰痛伴肉眼血尿1例,左肋緣下可觸及腫塊1例。高血壓患者4例,體質量減輕1例。
1.2 檢查方法 術前血常規、肝腎功能檢查均未見異常。術前常規行胸部X線、B超、CT檢查,未發現腫瘤轉移。術前行腎動脈栓塞1例。術前診斷為囊性腎癌15例,誤診為腎囊腫3例。腹部B超檢查:囊實性腫物5例,單純腎囊腫13例。腹部CT平掃及增強掃描檢查:15例囊壁部分或全部呈不規則增厚,病變內容物均以囊液為主,部分患者可見內容物呈點片狀“絮狀物”,囊壁可被造影劑強化。
11例行根治性腎切除術,4例腎部分切除術(D<4 cm)。術前誤診腎囊腫3例,2例患者術中冰凍病理為惡性而行腎部分切除術(D<4 cm);1例術中病理為良性,行去頂減壓術,術后病理為惡性而二次行根治性腎切除術。
18例病理結果均為CRCC,最大直徑為2.3~9.7 cm,平均4.2 cm。TNM分期為T1N0M0期12例,T2N0M0期6例。以透明細胞為主型16例,透明細胞伴顆粒細胞2例。大部分腫瘤細胞Fuhrman核表現為低分化、低分級。其中多房囊性腎癌7例,單房囊性腎癌4例,腎癌囊性壞死5例,單純囊腫惡性變2例。大體標本腫瘤有假包膜與周圍正常腎組織相隔,邊界清楚,囊腔內充滿淡黃色或膠凍樣液體,所有的腫瘤局限在腎臟,無腎臟血管受累,無包膜滲透,無同側腎上腺侵犯,無淋巴結轉移。患者術后未行放化療等輔助治療。15例獲隨訪,隨訪12~84個月,平均40個月,均無復發或轉移。腎部分切除患者定期復查顯示患腎功能良好。
CRCC是起源于腎實質泌尿小管上皮系統的惡性腫瘤,通常指那些影像學或手術中發現的具有囊性改變的腎癌。CRCC是腎細胞癌中一種比較少見的囊性腫瘤,絕大多數發生于一側,常為單個腫瘤。文獻報道其發病率不一,約占腎癌的4%~15%[1],多見于成年男性。Hartman等[2]將CRCC分為4種亞型:多房囊性腎癌型;腎癌囊性壞死型;單純性囊腫癌變型;單房囊性腎癌型。細胞類型多為透明細胞癌。Hajj等[3]報道多房囊性腎細胞癌約占CRCC的15%~40%,單房囊性腎細胞癌占10%~33%,腎細胞癌伴廣泛壞死占20%~36%,單純囊腫伴一個或多個附壁結節占0~18%。本組囊性腎癌占同期腎癌的2.6%,與文獻報道的差異可能由于樣本的抽樣誤差及診斷標準造成的。
本組病理檢查:大體標本腎癌囊性變表現為囊實性腫物,大多有明確的實性結節,腫瘤囊壁厚薄不一,都局限于腎臟內,腫瘤多位于腎臟上下極,瘤體大小差異較大,大多有假包膜與腎組織相隔。鏡下:囊腔內可見壞死組織、腫瘤細胞團及陳舊性出血,完全由囊腔和囊壁組成,無實質性結節。囊間隔表面襯覆一到數層腫瘤性透明細胞。本組以透明細胞為主型16例,透明細胞伴顆粒細胞2例。其中多房囊性腎癌7例,單房囊性腎癌4例,腎癌囊性壞死5例,單純囊腫惡性變2例。
CRCC的臨床表現無特異性,本組病例無一例同時表現為血尿、腰痛、腹部包塊。CT和B超是目前常用的檢查方法。綜合運用各種影像學方法,可以提高診斷率。瘤內囊壁,分隔不規則增厚,結節、囊腔及分隔可見抱球狀或條狀血流是超聲診斷CRCC的重要依據,但容易誤診為良性單純腎囊腫。CRCC的主要CT表現為:多可見弧形鈣化灶,囊壁薄厚不均,可見囊內或囊外凸出的結節;囊壁連續性中斷,表面粗糙不平,部分囊壁模糊不清;囊內容物密度不均,似呈棉絮狀,可見分隔;囊壁及分隔、壁結節內有較明顯血流信號;增強CT可出現囊壁、分隔和小瘤結節不均勻強化[4-7]。由于單純腎囊腫可以惡變,當囊腫突然增大,囊腫內出現分隔及內容物時,應考慮除外囊性腎癌。CT,尤其薄層增強掃描是早期診斷囊性腎癌的重要依據。本組18例中B超示囊壁增厚且有分隔的有5例,CT掃描可見腎臟低密度影有13例,平掃見囊腫壁光滑均一,薄層增強掃描部分斷面可見囊腫內壁有不規則的密度增高影或結節。CT平掃時為高密度占位影5例,增強掃描后病灶密度無明顯變化,但在有些斷面出現病灶邊緣不均一強化,術后大體標本見囊內有陳舊性出血。
當術前無法確定腎囊性占位的良惡性時,可于B超或CT引導下組織穿刺活檢或手術探查術中快速病理切片以獲取病理診斷。有報道CRCC癌組織較少,囊腫穿刺細胞檢查常呈陰性,容易被漏診[6]。術中快速病理切片有助于確定有無被膜侵犯,是明確診斷的好方法,病理結果是診斷CRCC的金標準。
局限性囊性腎癌的治療首選外科手術。目前較常用的手術方式有根治性腎切除術、保留腎單位手術等,但對于手術方式的選擇目前說法不一。有學者認為囊性腎癌如診斷明確,應行根治性腎切除,是公認的可能治愈腎癌的方法。根治性腎切除術的范圍包括腎周筋膜、腎周脂肪、患腎、同側腎上腺、從膈肌腳至腹主動脈分叉處腹主動脈或下腔靜脈旁淋巴結以及髂血管分叉以上輸尿管。Lener等報道對于直徑<4 cm并位于腎臟邊緣的腎癌,可行保留腎臟的手術。保腎組織的手術與根治性腎切除的預后一致。也有學者認為對于多囊性腎癌應施行腎部分切除術。我們認為對于3 cm或4 cm以下的囊性腎癌行保留腎單位手術是可行的。囊性腎癌以透明細胞癌為主型多見,組織生長緩慢,表現為低分期、低分級,好發于腎臟的兩極,本組患者發生于腎臟兩極的病例為11例,約占囊性腎癌的61%。從解剖學角度支持腎部分切除術,但需在手術過程中盡可能地切除整個囊腫占位及周圍的一部分正常腎組織送病理檢查,避免囊腫切開時發生腫瘤種植。但保留腎單位手術與根治性腎臟切除術由于缺乏長期的預后研究,目前不推薦在診斷不明確的情況下行保留腎單位手術。一般地,根據腫瘤的大小以及患者的腎功能情況,選擇根治性腎臟切除術或者腎部分切除術(≤4 cm)。目前對于局限性囊性腎癌的患者手術治療后尚無可推薦的輔助治療方案。本組18例,其中8例腫瘤直徑<4 cm且位于腎兩極的患者,行腎部分切除術,其余均行根治性腎切除術。15例獲隨訪,隨訪12~84個月,平均40個月,均無復發或轉移。
影響囊性腎癌預后的主要因素有病理分期、組織學分級、腫瘤是否有組織壞死等。文獻報道囊性腎細胞癌病變均局限于腎內、無轉移,患者預后較好[8],可能與腫瘤通常存在一個完整的囊壁、細胞異型程度輕微、腫瘤生長速度慢、低分期、低分級及浸潤、轉移的機會較小有關。
綜上所述,CRCC的臨床表現多不明顯,主要依賴于B超、CT等影像學檢查手段,如果術前診斷不明確,術中可行病理檢查,若為惡性,術中可選擇根治性腎切除術或腎部分切除術。我們認為,囊性腎癌的惡性程度比較低,對于體積較小且位于兩極的腫瘤,行保留腎單位的手術效果較好。
[1]劉碩,孫光,劉曉強,等.多房性囊性腎癌8例報告[J].中華泌尿外科雜志,2008,29(4):232
[2]Hartman D S,Davis C J,Johns T,et al.Cystic renal cell carcinoma[J].Urology,1986,28(2):145
[3]Hajj P,Ferlicot S,Massoud W,et al.Prevalence of renal cellcarcinoma in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease and chronic renal failure[J].Urology,2009,74(3):631
[4]柯莽,林昀,盧軍,等.囊性腎癌的診斷與治療(附19例報告)[J].現代泌尿生殖腫瘤雜志,2009,1(3):158
[5]陸明園,溫淑英,鄭鵬宇,等.囊性腎癌的CT診斷[J].中國醫學影像技術,2008,24(suppl):143
[6]Aubert S,Zini L,Delomez J,et al.Cystic renal cell carcinoma in adults:is preoperative recognition of multilocular cystic renal cell carcinoma possible[J].J Urol,2005,174(6):2115
[7]Volpe A,Kachu ra J R,Geddie W R,et al.Techniques,safety and accuracy of sampling of renal tumors by fine needle aspiration and core biopsy[J].J Urol,2007,178(2):379
[8]Halat S K,Maclennan G T.Multilocular cystic renal cell carcinoma[J].J Urol,2007,177(1):343