陰道斜膈綜合征22例臨床分析及文獻復習

陳 燕

(長江大學荊州臨床醫學院 荊州市中心醫院婦產科，湖北 荊州 434020)

2013-06-19

陳燕(1981-)，女，主治醫師，碩士，主要從事婦科腫瘤研究與臨床工作。

陰道斜膈綜合征22例臨床分析及文獻復習

陳 燕

(長江大學荊州臨床醫學院 荊州市中心醫院婦產科，湖北 荊州 434020)

目的：通過對22例陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)的回顧性研究，探討其誤診漏診的原因， 為其診斷及治療提供參考。方法：對收集的22例OVSS患者的一般資料、臨床表現、臨床分型、輔助檢查、治療方法、漏診誤診原因進行統計分析，并對該病相關文獻進行復習總結。結果：22例患者中Ⅰ型病例14例，Ⅱ型和Ⅲ型病例共8例。①Ⅰ型患者自覺癥狀出現早，85%的在初潮后半年內，92.9%患者伴有下腹墜脹，13例行腎臟檢查患者均伴有陰道斜隔同側的腎臟異常，其中11例單側腎臟缺如，占84.6%，另2例為左腎發育不全，Ⅰ型患者僅憑婦檢診斷率低，往往僅能觸及宮旁包塊。②Ⅱ型和Ⅲ型病例占36.5%，發病年齡平均24.1歲，以痛經和陰道異常排液為主要癥狀。4例行雙腎檢查的患者均為右側陰道斜隔合并右腎缺如，右側異常率占100%，8例中87.5%患者陰道窺視見一側陰道壁囊腫。Ⅰ型患者初診確診率僅42.8%，Ⅱ型和Ⅲ型達75%。大多被診斷為雙子宮雙宮頸/生殖道畸形。B超對OVSS患者雙子宮雙宮頸診斷率100%。結論：陰道斜隔綜合征臨床誤診、漏診率高，臨床醫生對該疾病的認識是提高確診率的關鍵因素。準確的B超檢查對診斷陰道斜隔綜合征有重要意義,手術為改善癥狀的最佳方式，術后患者可正常受孕。

陰道斜隔綜合征；尿生殖道畸形；誤診漏診；臨床分析

女性生殖系的發生自胚胎6周開始，兩側副中腎管(即Müller管)融合發育產生內生殖器，至陰道上部。兩中腎管于第4周發育成泌尿生殖竇，不僅形成腎臟還誘導副中腎管融合，當受到致畸因素影響后，造成不對稱性生殖道合并泌尿系統畸形，發生率為0.1%～0.5%[1]。陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)占不對稱性畸形的77.63%，其共同的解剖學特點為：①雙子宮(包括雙子宮及少數縱隔子宮，鞍形子宮，雙角子宮)，雙宮頸。②雙陰道，一側正常，另一側下端閉鎖。陰道隔膜起始于兩個宮頸之間或子宮縱隔，偏離中線斜行到陰道外側壁融合形成盲腔。稱之為隔后腔。腔內壁為柱狀上皮而外壁為鱗狀上皮覆蓋，患側宮頸掩蓋其內。③泌尿生殖道畸形，陰道斜隔同側發生腎缺如或發育不良[2]。

解剖學上分為三型：Ⅰ型為無孔斜膈：一側陰道完全閉鎖，膈后腔經血聚集；Ⅱ型為有孔斜膈：陰道斜膈上有一小孔，膈后腔與建側陰道相通；Ⅲ型為無孔斜膈合并宮頸瘺管：斜隔上無孔，但雙側宮頸間或膈后腔與對側宮頸間瘺管相通[2,3]。Ⅰ型陰道斜膈綜合征患者癥狀典型，Ⅱ型和Ⅲ型均為有孔斜膈，患側子宮的經血可以經斜膈上的小孔外流，所以患者可以沒有明顯的癥狀，在臨床表現上不易區分。

1 臨床資料

收集某醫院1998年至2007年間所有OVSS病例共22例，所有患者生殖道畸形均經手術證實。對22例患者就診年齡，初診癥狀，體格檢查特征，是否合并附件包塊及泌尿系畸形，初次擬診，手術方式及術后受孕率情況，疾病的命名，誤診原因等進行統計分析。

1.1Ⅰ型陰道斜膈綜合征

1.1.1 一般資料 Ⅰ型陰道斜膈綜合征14例，患者就診年齡12～19歲，平均15.1歲，自覺癥狀出現早，85%的在初潮后半年內，少數患者初潮后3年感下腹脹痛；14例患者中13例有下腹墜脹，占92.9%，8例有明顯經期腹痛，3例自覺腹部包塊；另1例因陰道化膿感染斜隔破裂，流膿伴異味就診。僅2例經期延長。14例患者中5例合并附件包塊，其中1例為卵巢巧克力囊腫，余4例為輸卵管積血或積膿。

1.1.2 合并尿生殖道畸形 13例行腎臟檢查患者均伴有腎臟異常，8例為左腎缺如，其中1例合并右腎輕度積水，2例左腎發育不良，左側異常率達76%；以上10例患者陰道斜隔及積液子宮，輸卵管均位于左側。另3例右側陰道斜隔患者合并右腎缺如。

1.1.3 體檢特點 由于患者多處青春期，無性生活史，婦檢往往以肛查代替，雙子宮往往捫及不清，14例患者僅2例捫及雙子宮，余12例均捫及子宮旁或后方包塊，鴨蛋大至兒頭大。陰道直視僅見一側宮頸，同時可見陰道壁上段膨隆。即僅憑婦檢85.7%初診患者可能被誤診為盆腔包塊。

1.1.4 B超特點 B超提示雙子宮，呈左右排列，雙側子宮往往大小接近。單個稍小于或與正常子宮等大。積液子宮可稍有增大，宮頸管分離，一側宮腔/宮頸陰道積液，為其典型表現。

1.1.5 入院診斷及誤診類型 14例患者入院診斷僅6例診斷為陰道斜膈綜合征，初診確診率僅42.8%。其中2例在外院被誤診為急性闌尾炎行手術，術中發現附件囊腫，雙子宮畸形。余8例中3例診斷為雙子宮，一側陰道閉鎖合并宮腔積血；2例診斷為生殖道畸形；1例為盆腔囊性包塊待查；1例診斷為陰道不全橫隔；1例為輸尿管殘端感染，膿腫形成。

1.1.6 手術方式及效果 手術為治療該癥的唯一方式，對于合并有附件包塊，盆腔膿腫或嚴重的一側子宮畸形的患者，行宮腹腔鏡聯合手術；余71%患者僅行陰道斜隔切開+整形術，所有患者均達到治愈。

1.2Ⅱ型和Ⅲ型陰道斜膈綜合征

Ⅱ型和Ⅲ型均為有孔斜膈，在臨床表現上不易區分，婦檢僅見到一側宮頸伴有或不伴有陰道壁膨膿流液，鑒別要依靠仔細的婦檢，在此將二者放在一起分析。

1.2.1 一般資料 Ⅱ型和Ⅲ型陰道斜膈綜合征共8例。初診年齡為14～31歲，平均24.1歲。8例患者中75%的患者伴有痛經和下腹墜脹，62.5%的患者有陰道異常排液，37.5%例明顯經期延長至10d。另2例無明顯癥狀，1例因“懷孕后發現胎死”入院，另1例夜尿多，排尿困難。

1.2.2 合并泌尿系畸形 8例中4例行雙腎檢查的患者均為右側陰道斜隔合并右腎缺如，其中1例同時有左腎結石。

1.2.3 體格檢查 8例患者均行婦檢，7例發現一側陰道壁囊腫，盆腔包塊鴨蛋大到男拳大。3例婦檢發現陰道壁積膿，2例發現斜隔上小孔。8例患者中除1例合并右卵巢畸胎瘤外，均不伴有輸卵管積液及卵巢囊腫。

1.2.4 B超特點 B超提示雙子宮，雙宮頸或宮頸分離，一側宮頸管陰道積血。

1.2.5 入院診斷及誤診類型 6例診斷陰道斜隔，初診確診率為75%，另2例診斷為雙子宮，一側陰道壁膿腫。

1.2.6 手術方式 7例陰道壁膿腫的患者行陰道斜隔切除術，余1例因死胎入院，無陰道積液而僅行清宮術。

2 討 論

陰道斜隔綜合征與陰道縱隔、陰道斜隔同為生殖道畸形，由于相對較少見，臨床上多數病例被誤診或漏診。

2.1臨床表現

Ⅰ型患者因經血積聚于患側陰道和宮腔，癥狀典型，患者往往于青春期初潮后半年內感經期腹痛，下腹墜脹而就診。化膿感染少見，一般不伴有經期延長。由于經血不能排出，久之則出現患者附件積血并感染。由于患者多處青春期，無性生活史，婦檢往往以肛查代替，雙子宮往往捫及不清，多于子宮后方或宮旁捫及囊性包塊，大小與月經來潮時間正性相關。陰道直視僅見一側宮頸，同時可見陰道壁上段膨隆，健側宮頸可稍小于正常。Ⅱ型和Ⅲ型患者癥狀出現較Ⅰ型晚，平均24.1歲，大多以陰道異常排液就診，下腹墜脹較Ⅰ型患者輕，所有癥狀均由經血排除不暢引起。由于Ⅱ型和Ⅲ型患者積血較Ⅰ型少，一般僅見于患者宮頸和陰道，不累及患側宮腔及附件。Ⅱ型患者通過仔細的婦檢可見道陰道斜隔上小孔，可伴有陳舊經血或膿液流出。

2.2尿生殖道畸形

副中腎管和中腎管均起源于泌尿生殖嵴，副中腎管的發育又依賴與中腎管，因此中腎管發育障礙，同側副中腎管的亦受影響而產生泌尿生殖道畸形。尿生殖道畸形發生率為100%，其中88.2%患者為一側陰道斜隔合并同側腎缺如，余11.8%患者為一側陰道斜隔合并同側腎發育不良，左右均可發生，但Ⅰ型以左側異常為主，Ⅱ型和Ⅲ型以右側異常為主。

2.3輔助檢查

B超為重要輔助手段，經驗豐富的B超醫生可達到100%的診斷率。特點為呈左右排列雙子宮，往往大小接近，單個稍小于或等于正常子宮。積液子宮可稍有增大，積血一般向宮頸陰道聚集，量大時向輸卵管卵巢等薄弱處聚集，宮頸管分離，一側宮腔或宮頸陰道積液，為其典型表現。43%Ⅰ型患者除宮頸管陰道積血外，患側宮腔可見積血，積液多少與就診的早晚相關。Ⅱ型和Ⅲ型患者積血相對少，僅12.5%患者提示宮腔積血，余均提示宮頸管陰道積血。

2.4誤診漏診的情況及原因分析

Ⅰ型患者絕大多數為青春期未婚女性，婦檢往往以肛查代替，且不能直視陰道壁及宮頸病變，臨床上容易誤診為急性闌尾炎、陰道壁囊腫、盆腔子宮內膜異位征、附件炎性積液、盆腔腫瘤或膿腫等。Ⅱ型和Ⅲ型患者陰道積血少，下腹墜脹相對較輕，容易誤診為單純陰道壁囊腫或膿腫，因此B超和仔細的婦檢對鑒別尤為重要。但確診的關鍵在于提高臨床醫生對該疾病的認識。

2.5手術治療方式及術后受孕情況

手術為改善癥狀的唯一方法，各型陰道斜隔的治療方式一樣。患者雙側子宮往往發育對稱，具受孕功能，故一般僅行陰道斜隔切除術，對于縱隔子宮的患者，同時行宮腔鏡縱隔切除術。少數子宮嚴重畸形者行畸形子宮切除術。陰道斜隔綜合征與先天性陰道縱隔畸形在解剖學上都存在雙子宮，雙宮頸，差異僅在于先天性陰道縱隔畸形雙側陰道均與外界相通。而陰道斜隔綜合征行斜隔切除術后患者在解剖結構上與先天性陰道縱隔基本一致。通過對先天性陰道縱隔畸形的婦女受孕調查顯示其受孕率>60%,孕足月產者>50%。不少患者術后發生殘余陰道斜隔粘連閉鎖而再次就診，因此完整的切除術及術后陰道引流對降低尤為重要。

2.6治療

手術是治療該病唯一有效的方法,目的是及時解除生殖道梗阻,糾正畸形,使經血通暢,解除粘連,疏通輸卵管,保護腎功能,提高生育功能及生活質量。陰道斜隔切開術,術后斜隔切開部位易粘連閉鎖,需再次手術,現很少用。陰道斜隔切除術是首選的最理想的手術療法[4，5],手術時機選擇在月經期較好,此時陰道壁腫物張力大,易于定位。手術時由囊壁小孔或陰道內包塊最突出處穿刺定位,抽出陳舊性血液或膿液之后順針頭縱行切開陰道隔膜達足夠長(上至穹隆,下至囊腫最低點),以便通暢引流。用腸線間斷縫合切緣粗糙面,然后用碘仿紗條填塞囊腔及切口,既可壓迫止血又可預防切口回縮粘連,48～72h后取出,術后連續數天沖洗陰道。腹腔鏡探查下行陰道斜隔切除術,可明確畸形部位,對不能糾正的子宮畸形,如殘角子宮、閉鎖子宮予切除,了解盆腔其他病變,清除積血,分離粘連,疏通輸卵管,發現子宮內膜異位病變,為生育創造條件。宮腔鏡下斜隔電切術,切除斜隔并進行沖洗,適合未婚患者,可不破壞處女膜[6]。

總之,陰道斜隔綜合征的發病率遠高于文獻報道,婦產科及其他專科醫生應加強對本病的認識,掌握該病的特點，早期發現,及時診斷并治療,可減少盆腔粘連及子宮內膜異位癥機率,預防生殖系疾病,保護泌尿系功能,對腎臟疾病進行早期干預,同時對健側腎起到保護作用,減少并發癥,提高生活質量及生育功能。

[1]王娟，李亞里，鄒杰.陰道斜隔綜合征診治分析[J].中華現代婦產科學雜志，2005，2(6):484-486.

[2]王瑾暉，朱蘭，郎景和，等.陰道斜隔綜合征臨床分析[J].現代婦產科進展,2005,14(5):409-410.

[3]Gholoum S, Puligandla PS, Hui T, et al.Management and out-come of patients with combined aginalseptum, bifiduterus,andipsilateralrenalagenesis(Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome)[J].J Pediatr Surg,2006,41(5):987-992.

[4]Zurawin RK, Dietrich JE, Heard MJ, et al.Didelphicuterus and obstructed hemivagina with renal agenesis: case reportand review of the literature[J]. J Pediatr Ado lesc Gyneco,2004, 17( 2): 137-141.

[5]Prada AM,Muguerza VR,Montero SM,et al.Uterusdidelphys with obstructed hemivagina andmulticy sticdysplastic kidney[J].Eur J Pediatr Surg,2005,15:441-445.

[6]Acien P, Ruiz JA, Hernandez JF, et al. Renal agenesis in association with malformation of the female genital tract[J]. Am J Obstet Gynecol, 1991, 165(5Pt1): 1368-1370.

R713.3

A

1673-1409(2013)30-0009-03

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