奇靜脈異常并房間隔缺損1例

張建立，萬 宏，盧競前

患者，女，40歲。因陣發性心悸1個月，當地醫院心臟超聲檢查發現房缺，為介入治療而入院。入院查體：血壓126/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脈搏 74 次/min，心前區無隆起，心界稍向左擴大，胸骨左緣第2、3肋間聞及約2/6級收縮期雜音，P2亢進伴分裂。肺腹未見異常。心電圖示竇性心律。胸部X線片示肺動脈段隆起，肺血增多。心臟超聲示繼發性房缺，缺損為18 mm。完備術前檢查后介入治療。術中局麻平臥，穿刺右股靜脈送入導絲導管，但導絲導管無法進入到右心房，遂在膈下水平造影，發現靜脈向上匯入上腔靜脈，并擴張、扭曲，試圖用導絲經此途徑進入右心房，但在擴張扭曲血管處不能行，且患者感覺疼痛明顯，遂停止手術。建議患者通過穿刺頸內靜脈途徑完成介入封堵，但患者拒絕，轉外科完成手術。

通常下腔靜脈在匯集下半身體循環靜脈血及肝靜脈血后，在右心房下部進入右心房，但是由于胚胎發育過程中，由于下腔靜脈的上、中、下段吻合受阻，可能造成下腔靜脈的部分或者全部缺如。該病較為少見，且多合并有各種先天性心臟病，有研究報道其發生率占先天性心臟病的0.6%。由于下腔靜脈缺如，奇靜脈、半奇靜脈便成為聯系原下腔靜脈區域血液的輸送任務。本文患者從造影中可以看見是奇靜脈畸形。由于此種畸形少見，而且如果血液匯流到右心房不造成血流動力學的紊亂，臨床中很難發現，雖然X線片提示心右緣異常隆起或者腹部超聲發現肝水平下腔靜脈缺如，但實際中會經常漏診，明確這一畸形的方法包括了心導管檢查和血管造影，另外磁共振檢查也會提供血管明確的走形。

認識到奇靜脈畸形在臨床中具有現實意義，尤其是目前多種心血管疾病如結構性心臟病、心律失常射頻消融治療等都通過下腔靜脈途徑完成，而奇靜脈異常為這些介入治療帶來不便，甚至不能通過此途徑完成。雖國內有報道在奇靜脈異常情況下仍然完成了諸如動脈導管未閉介入封堵、房間隔缺損介入封堵、快速性心律失常射頻消融等手術，但畢竟不是每一個術者都能夠完成，而且也有報道此時畸形的奇靜脈結構上可能更薄更脆弱，在外界刺激下容易破裂出血，此時上腔靜脈途徑也是一種選擇。通過本例，再次提醒臨床醫師術前注意從常規檢查中發現蛛絲馬跡，在常規心臟超聲檢查時關注缺損和下腔靜脈的關系，做好各種情況時的應對措施。