顱內巨大腸源性囊腫1例

夏 偉，邢亞坤*，孫永青，崔雨丹

（1.河北省保定市第一中心醫(yī)院放射科，河北保定 071000；2.中國人民解放軍第二五二醫(yī)院放射科，河北保定 071000）

顱內巨大腸源性囊腫1例

夏 偉1，邢亞坤1*，孫永青2，崔雨丹2

（1.河北省保定市第一中心醫(yī)院放射科，河北保定 071000；2.中國人民解放軍第二五二醫(yī)院放射科，河北保定 071000）

囊腫；神經系統(tǒng)；磁共振成像

患者，女性，21歲，主因右側面部麻木1個月就診?；颊哂?個月前開始無明顯誘因逐漸出現右側面部麻木，無頭痛、頭暈、惡性、嘔吐。病程中患者無肢體抽搐、口角抽搐、意識不清、癲癇、聽力下降、視力下降、視物模糊、視物雙影、肢體感覺障礙、肢體運動障礙、發(fā)熱等。患者目前精神狀態(tài)良好，體力情況良好，食欲食量良好，睡眠情況良好，體質量無明顯變化，二便正常。

影像學檢查：①應用GE BrightSpeed 16排螺旋CT，進行頭顱軸位常規(guī)掃描，層厚8mm，層距8mm。②應用PHLIPS Intera 1.5T磁共振掃描儀，選用軸位自旋回波T1加權、T2加權、T2WIFLAIR序列進行掃描。T1WI，TR/TE 400～500ms/10～20ms；T2WI，TR/TE 4 000～5 000ms/112～128ms；視野23cm×18cm，層厚6mm，層距1mm；T2WI FLAIR 6 000ms/120ms，TI 2 000ms。

CT平掃示兩側小腦半球間可見巨大腫物影，直徑約5cm，病變大部呈高密度，CT值約96Hu，左后方向內凸出一類圓形等密度影，CT值約38Hu，邊界清楚，第四腦室受壓顯示不清（圖1）。MRI示病灶內大部呈短T1、短T2及低FLAIR信號，左后方病變區(qū)呈等T1、混雜T2及稍高FLAIR信號，囊壁呈等T1、稍長T2及稍高FLAIR信號，周圍組織受壓（圖2）。增強掃描示病灶左后方病灶內呈不均勻強化，余區(qū)域無強化（圖3）。

手術經過：切開硬膜后，釋放腦脊液使小腦逐漸塌陷，切開小腦皮層見腫物，有豆渣狀黏稠內容物流出，邊吸除邊分離腫瘤包膜，并見毛發(fā)及囊壁附著脂類結節(jié)，將囊壁全部切除。

大體所見，灰白色黃色碎組織一堆，總大小3.5cm×3.0cm×1.6cm，切面灰黃色，質軟，見一2.5cm×2.0cm×1.0cm的囊皮樣組織，囊壁菲薄。

鏡下所見，薄壁的囊壁樣組織，內襯復層上皮，囊內見均質粉染物，伴膽固醇裂隙，黃瘤及多核巨細胞反應（圖4）。囊壁周圍腦組織呈反應性增生性改變。免疫組織化學染色顯示囊壁細胞：CK（++），S-100（灶狀+），Syn（-），GFAP（-），Vimentin（-）。結合免疫組織化學結果符合腸源性囊腫改變。

討 論腸源性囊腫是一種少見的先天性瘤樣病變，是由于胚胎發(fā)育第3周神經管與原腸分離障礙，由其殘留或異位的組織演變而來。1999年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤組織學分類定義為囊腫內壁有類似胃腸道上皮及能分泌黏液的上皮組織。囊腫大部分發(fā)生在椎管內，而顱內少見［1-2］，顱內病變的好發(fā)為后顱窩中線周圍，如腦干的腹側和背側等，其中以腦干腹側最為常見。

Savage等［3］根據囊腫的組織來源將腸源性囊腫分為3型：Ⅰ型，囊壁基膜為單層或假復層柱狀上皮，類似胃腸上皮或呼吸道上皮；Ⅱ型，基本類似于Ⅰ型，有黏液腺、平滑肌、脂肪等組織；Ⅲ型，基本類似于Ⅰ型，還可有室管膜和其他膠質組織。腸源性囊腫大多數為單純性囊腫，很少部分可伴有囊壁中胚層或外胚層衍生物。本例患者為Ⅰ型腸源性囊腫。

腸源性囊腫的術前診斷主要依賴于CT和MRI，多數顱內腸源性囊腫表現為圓形、橢圓形腫塊，CT上呈均勻不強化的低密度病灶［4］，一般邊界清楚，鄰近腦組織、腦干等受壓、變形。囊內可以是均質的漿液、清亮水樣的液體或像膠樣囊腫樣不透明的物質，其成分都是含量不等的蛋白質，由于囊內容物的性質多樣，蛋白質分子的大小不同，所以腸源性囊腫MRI信號表現也就多樣［5］，如含較多蛋白質成分或囊內出血，在平掃T1WI可呈高信號、T2WI呈低信號［6］。一般囊腫周圍無水腫，當腫塊較大壓迫周圍腦實質可產生水腫表現，一般為輕度水腫。DWI一般表現為低信號，如蛋白含量較多可呈高信號。腸源性囊腫應與以下疾病相鑒別：①皮樣囊腫或表皮樣囊腫，囊內可見脂性成分，信號不均，T1WI一般較腦脊液信號高，囊壁可有強化；②神經源性腫瘤，常沿神經根走行，信號不均，增強后囊壁及實性成分明顯強化；③蛛網膜囊腫，信號與腦脊液一致，增強后無強化，很少伴有其他先天性畸形。

本例腸源性囊腫巨大，CT上囊內表現為高密度且囊壁向內凸出有實性成分，影像表現特殊，術前診斷較為困難，MRI檢查對于本病診斷有很大價值。（本文圖見封三）

［1］BROOKS BS，DUVALL ER，GAMMA T，et al.Neuroimaging features of neurenteric cysts：analysis of nine cases and review of the literature［J］.Am JNeuroradiol，1993，14（3）：735-746.

［2］安輝，王承緣，夏黎明，等.椎管內腸源性囊腫的MRI與臨床診斷［J］.臨床放射學雜志，2006，25（2）：1010-1012.

［3］SAVAGE JJ，CASEY JN，MCNEILL IT，et al.Neuraimaging cysts of the spine［J］.JClin Neurosci，2001，8（2）：133-139.

［4］崔世民，只達石，廉宗澄.顱內腫瘤影像與病理圖譜［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2000：369-371.

［5］盧又燃，耿道穎.鞍區(qū)腸源性囊腫MRI診斷［J］.實用放射學雜志，2006，22（9）：1154-1156.

［6］白敏，狄玉進，徐金法.橋小腦角區(qū)腸源性囊腫一例［J］.中華放射學雜志，2006，40（12）：1336-1337.

（本文編輯：劉斯靜）

R739.41

C

1007-3205（2013）11-1383-03

2013-06-13；

2013-07-31

夏偉（1977-），男，河北保定人，河北省保定市第一中心醫(yī)院副主任醫(yī)師，醫(yī)學學士，從事放射診斷研究。

*通訊作者

10.3969/j.issn.1007-3205.2013.11.007