周發友,梁朝朝,周 駿,王玉清
(1.蕪湖市中醫醫院,安徽 蕪湖,241000;2.安徽醫科大學第一附屬醫院)
腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML),隨著醫學影像診斷技術的不斷發展,目前臨床已很常見,發病率為1/5000~1/1500。可為單獨疾病,也可為結節性硬化的一種表現[1]。現回顧分析2009年10月至2011年9月安徽醫科大學第一附屬醫院泌尿外科收治的41例腎錯構瘤患者的臨床資料。
1.1 臨床資料 本組41例患者中男10例,女31例;18~79 歲,平均(42.5±13.4)歲;左側19例,右側22例;腫瘤直徑2.0~15 cm,平均(5.9±3.5)cm;健康體檢發現15例,腰部輕微疼痛26例,病程4 d~5年;B超檢查顯示腎臟實質內可見圓形或近圓形的高、等高、稍低回聲團,邊界清,內部回聲均勻,后方回聲未見明顯衰減,CDFI示病灶內部及周邊均未探及明顯異常血流信號;CT掃描發現腎臟增大或局部突出,其內見圓形、類圓形或分葉狀混雜密度腫塊影,其中可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影,低密度區 CT值為-20~-105 HU,增強掃描軟組織影不規則強化,低密度區無強化,腫瘤均未侵犯腎周組織及血管。術前心肺功能、腎功能檢查無明顯異常。
1.2 治療方法 本組32例行腹膜后腹腔鏡保留腎單位手術(retroperitoneallaparoscopic nephron-sparing surgery,RLNSS),9例經腰行開放保留腎單位手術,均在全身麻醉下完成。RLNSS手術方法:均氣管插管全麻,患者取健側臥位,升高腰橋,取腋后線與12肋交點下做切口,向下分離至腰背筋膜深面,置入自制氣囊,注入空氣500 ml,建立后腹腔,在手指引導下,分別于12肋下與腋前線交點及髂棘上2 cm與腋中線交點穿刺5 mm、10 mm Trocar,建立CO2氣腹,壓力維持在14 mmHg,形成操作空間。首先清理腹膜后脂肪,辨認腰肌、腹膜返折及腎周筋膜等解剖標志,縱行剪開腎周筋膜、腎周脂肪囊,顯露腎實質,沿腎實質表面鈍性分離腎實質與腎周脂肪間隙,顯露腫瘤基底部,分離基底部周圍腎實質,于腰大肌、腎臟背側脂肪囊間用超聲刀銳性分離腎門處脂肪組織,循腎動脈搏動打開血管鞘,直角鉗充分游離暴露腎動脈,如有副腎動脈,也需游離。用無損傷血管夾暫時阻斷腎動脈,用超聲刀緊貼腫瘤邊緣切開腎實質,自腎臟完整剜除腫瘤根部,用2-0可吸收線貫穿基底部間斷“8”字縫合腎實質缺損處,必要時行雙層縫合,或聯合Hem-o-lok縫合腎臟創面。此法可加快手術速度,縮短熱缺血時間,開放無損傷血管夾,恢復腎臟血供,降低氣腹壓力至3~5 mmHg,檢查確認腎臟創面無活動性出血,表面覆蓋止血紗布,腫瘤置入標本袋取出,留置腹膜后引流管一根,逐層縫合手術切口。開放剜除腎腫瘤前同樣暫時阻斷腎動脈,用組織剪緊貼腎腫瘤邊緣完整剪除腫瘤,2-0可吸收線貫穿基底部間斷“8”字縫合腎實質缺損處,表面覆蓋止血紗布,其余過程基本同腹膜后腹腔鏡下腎腫瘤剜除術。
41例手術均獲成功,32例行RLNSS,9例行開放保留腎單位手術,無一例輸血。手術時間48~150 min,平均(63.8±18.9)min;熱缺血時間 18~30 min,平均(23.9 ±3.4)min;術中出血量 60~210 ml,平均(86.0±28.4)ml;術后住院 7~11 d,平均(7.6±0.8)d,術后病理均確診為腎錯構瘤,圍手術期無并發癥發生。術后隨訪3~12個月,均無復發。
腎錯構瘤又稱RAML,是臨床較常見的良性腎腫瘤,由不同比例的成熟脂肪組織、厚壁血管及平滑肌構成,外觀質地較硬,呈黃色或灰色,與正常腎組織界限清,但無完整包膜。B超檢查可作為有效的篩選方法,由于脂肪與周圍組織聲阻差較大,聲速在聲阻差大的物質間可產生強回聲反射,超聲圖像表現為邊緣清晰、均勻回聲明顯增強的腫物,如瘤內肌肉成分多或有出血,腫瘤也可無強回聲,必須與腎細胞癌進一步鑒別;CT圖像中脂肪組織CT值-120~-10 HU,有一定特異性,定性診斷價值較高,增強掃描中部分腫瘤組織可強化,尤其血管豐富的組織,而脂肪及壞死不強化,因此典型的RAML在影像學上準確地顯示脂肪成分是確診的關鍵[2]。MRI檢查可用于妊娠期婦女,脂肪成分在T1加權像呈高信號,T2加權像呈等至高信號,而脂肪抑制像呈低信號,這些都是確診的依據[3]。RAML中4% ~5%是乏脂肪性RAML,與腎癌鑒別困難時可采取薄層放大掃描及雙相增強掃描予以鑒別,從而達到正確診斷及有效治療[4]。對于不典型的腎錯構瘤,影像學檢查難以確診時,可通過腫瘤穿刺活檢或術中冷凍切片等進一步診斷。文獻報道[5],影像引導下經皮穿刺活檢是安全、可靠、準確的方法。本組41例患者術后病理均診斷為錯構瘤,符合術前B超及CT檢查的診斷。
對于RAML的治療,大多數學者認為,直徑小于4 cm且無癥狀的RAML可密切隨訪觀察,而大于4 cm有癥狀的RAML應予以外科治療。由于RAML組織學上并非真性腫瘤,手術完整切除后一般不復發、不轉移,預后良好,且發病具有多中心性,即兩側或先后發生都有可能,手術時不宜輕易切除腎臟。因此,保留腎單位手術應是理想術式,但如果整個腎臟完全被錯構瘤代替、孤立的腫瘤體積巨大或位于腎門行腎部分切除風險大、術中冷凍切片病理報告不能排除惡性、腎錯構瘤自發破裂出血的患者,仍應考慮行腎臟切除術[6]。
目前腹腔鏡保留腎單位手術切除RAML多用于直徑小于5 cm的腫瘤[7]。較大的腫瘤,由于不成熟的血管較豐富,手術時更容易破裂出血,腹腔鏡手術切除較大RAML時,瘤體一旦破裂出血,多較難控制從而中轉開放手術,因此仍多采用開放手術[8]。國內李宏召等[9]成功完成 15 例直徑平均8 cm以上的腹膜后腹腔鏡保留腎單位手術,但腹腔鏡技術要求極高。在保留腎單位手術中,腎實質創面的止血及熟練的縫合技術是關鍵,控制出血關系到術野的暴露、腫瘤的精確切除及集合系統損傷的修補。其中腹腔鏡保留腎單位手術(laparoscopic nephron-sparing surgery,LNSS)主要有經腹腔及經腹膜后兩種徑路,國內多采用經腹膜后徑路,RLNSS術中無血操作環境尤為重要,如出血較多,鏡下視野模糊,容易導致手術失敗甚至副損傷。腎血管的暫時阻斷可使出血減少,保持術野清晰,但時間有限制。目前多采用腎動脈阻斷,我們使用無創動脈阻斷夾,操作方便,阻斷可靠。Desai等[10]研究發現,腎蒂阻斷時間大于30 min,腎功能損害等熱缺血并發癥發生率會增加。如果30 min內不能完成腫瘤的切除、縫合,可采取腎周放置冰屑、經輸尿管導管向腎盂灌注冰生理鹽水等方法降低腎周溫度。文獻報道[11],腎臟溫度降至 20~25℃,腎缺血 180 min不會造成腎臟永久性損傷。目前,處理腎臟創面出血的器械有電凝鉤、雙頻電刀、超聲刀、氬氣刀等,但縫合止血仍是最有效、最可靠的方法[12],我們先用2-0可吸收線貫穿基底部間斷“8”字縫合腎實質缺損處,必要時行雙層縫合,或聯合Hem-o-lok縫合;可加快手術速度,縮短熱缺血時間,開放無損傷血管夾,恢復腎臟血供,降低氣腹壓力至3~5 mmHg,檢查確認腎臟創面無活動性出血,表面覆蓋止血紗布,止血效果滿意。4例較大RAML基底接近腎集合系統,術前預先留置輸尿管導管,術中注射美藍,創面未見藍色溶液溢出。如出現集合系統損傷,可用3-0可吸收線及時縫合修補。本組41中9例行開放保留腎單位手術,腫瘤直徑平均(12.1±1.6)cm;32例行 RLNSS,腫瘤直徑平均(4.2±0.8)cm,術后效果均滿意,未發生漏尿、大出血、腎功能不全等并發癥。對于RAML是否惡變持有不同看法,普遍認為是良性腫瘤不會惡變,但國內外有RAML惡變的零星報道[13-14]。我們認為,對于診斷明確有癥狀或體積較大的RAML應積極治療,保留腎單位手術是有效的治療方法,但應由開放手術及腹腔鏡手術經驗豐富的醫師完成。
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